Синдром Стилла у взрослых

Серонегативный вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Это мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся высокой лихорадкой, кожной сыпью, артралгиями или артритом и миалгиями.

Болеют преимущественно молодые люди 18-35 лет, хотя описаны случаи заболевания в возрасте старше 70 лет. Мужчины и женщины поражаются примерно с одинаковой частотой. Полагают, что 0,5-9% пациентов с диагнозом «лихорадка неясного генеза» страдают синдромом Стилла.

Этиология и патогенез

Этиология окончательно не установлена. В качестве триггерного фактора предполагают инфекцию. Однако общий инфекционный агент не установлен. В ряде случаев заболевание ассоциировалось с вирусом краснухи, другие случаи ассоциировались с вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусами, вирусом парагриппа, Yersinia enterocolitica и Mycoplasma pneumonia. В качестве этиологического фактора рассматривается и генетическая предрасположенность, хотя нет окончательных данных о связи синдрома Стилла с локусами HLA. Несколько чаще встречается антиген HLA В 35.

Определение в крови циркулирующих иммунных комплексов, приводящих к развитию ненекротизирующего иммунокомплексного васкулита, свидетельствует о роли иммунной системы в патогенезе заболевания. Определенную роль оказывают и эндокринные влияния.

Клиника

В первую очередь синдром Стилла проявляется лихорадкой, предшествующей другим симптомам болезни. Она может долго оставаться единственным признаком, что затрудняет диагностику. Обычно температура тела повышается в вечерние часы со снижением или нормализацией к утру. Реже наблюдаются два пика температуры в течение дня и примерно в 20% случаев температура не снижается до нормальных цифр.

Лихорадка носит ремиттирующий, интермиттирующий или септический характер, сохраняется длительно и не поддается действию НПВП, антибиотиков и даже глюкокортикоидов в небольших дозах. Как правило, лихорадка сопровождается ознобом, потливостью.

Около 70% больных в начале болезни отмечают боль в горле, характеризуя ее как постоянную сильную жгучую боль, локализующаяся в фарингеальной области.

Характерны кожные проявления синдрома Стилла. Типичная сыпь является макулярной или макулопапулезной розового цвета, часто имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры. Сыпь чаще располагается на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице. У трети пациентов сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и появляется в местах давления, трения или травмы. В некоторых случаях сыпь сопровождается зудом.

Одновременно с лихорадкой или несколько позже возникают выраженные артралгии или миалгии. Артрит может поражать любые суставы. Вначале поражается небольшое число (3-4) как крупных, так и мелких суставов. В дальнейшем развивается артрит, он протекает остро и у большинства больных подвергается полному обратному развитию. У трети больных на любом этапе артрит может принять хронический характер с постепенным прогрессированием и развитием костной деструкции и анкилоза.

Типичные для ревматоидного артрита проксимальные межфаланговые суставы при синдроме Стилла интактны. Наиболее специфическим для болезни Стилла является поражение дистальных межфаланговых суставов кистей, которые, за исключением псориатического артрита, обычно не поражаются при воспалительных заболеваниях суставов в молодом возрасте. При вовлечении в процесс крупных суставов (тазобедренных, коленных) заболевание нередко приводит к быстрой инвалидизации больных.

Миалгии, как и артралгии, усиливаются на высоте лихорадки и могут быть интенсивными.

При синдроме Стилла в процесс вовлекается шейный отдел позвоночника, что проявляется болью и быстро нарастающим ограничением подвижности.

Типичным симптомом является плевральная боль, которая нередко сочетается с плевральным и перикардиальным выпотом. Часто наблюдается быстро проходящий асептический пневмонит, поражающий верхние и нижние отделы легких. Иногда может развиваться острый респираторный дистресс-синдром, хроническое рестриктивное поражение легких, тампонада сердца, миокардит, клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит.

Изменения со стороны лимфоретикулярной системы наиболее часто проявляется в виде поражения шейных лимфоузлов. Могут развиваться гепатомегалия (25-27%) и спленомегалия (40-42%). Иногда беспокоят умеренные боли в животе, но в ряде случаев они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота.

Диагностика

Патогномоничных лабораторных параметров для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не существует. Наиболее часто лабораторные тесты показывают значительное увеличение СОЭ; лейкоцитоз в большинстве случаев в пределах 15-30х109/л, обычно преобладают нейтрофилы; тромбоцитоз; повышение уровня ферритина.

В крови обнаруживаются высокие уровни белков острой фазы воспаления, таких как С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, α-ацид-гликопротеин и α-анти-химотрипсин. Могут наблюдаться очень высокие значения уровня сывороточного ферритина (более 100 мг/л).

Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов. Подобные изменения, хотя и реже, могут наблюдаться в плюсневых суставах. Другие проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

Для постановки диагноза наиболее часто используют следующие диагностические критерии.

Большие критерии

• Лихорадка 39 °С и выше продолжительностью не менее одной недели.
• Артралгия длительностью 2 недели и более.
• Типичная сыпь.
• Лейкоцитоз (> 10х10⁹/л), > 80% гранулоцитов.

Малые критерии

• Боли в горле.
• Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
• Печеночная дисфункция.
• Негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Для классификации болезни как синдрома Стилла у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключение других заболеваний.

Лечение

Аналогично лечению ревматоидного артрита.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная