RSS | PDA | XML




Полезное




Синдром Стилла




Синдром Стилла представляет собой один из вариантов суставно-висцеральной (системной) формы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), характеризующийся высокой лихорадкой, наличием кожной сыпи, гепато- и спленомегалии, генерализованной лимфаденопатии, частым поражением перикарда, плевритом, выраженным лейкоцитозом.

Этиология и патогенез

До настоящего времени неясны. Предположение об инфекционной природе синдрома Стилла не доказано. В патогенезе заболевания определенная роль отводится иммунной недостаточности.

Клиника

Синдром Стилла характеризуется острым началом полиартрита с поражением крупных и мелких суставов и позвоночника, резкими болями и выраженными экссудативными явлениями с последующим развитием у трети больных деформации суставов. Наряду с этим отмечается высокая лихорадка, нередко предшествующая другим симптомам болезни, и полиморфные высыпания на коже лица, туловища и конечностей. Пятнистая или пятнисто-папулезная экзантема появляется в часы максимального повышения температуры тела (чаще вечером) и исчезает при ее снижении. Отличительной особенностью кожной сыпи при синдроме Стилла считается возможность возникновения ее после трения или под воздействием теплой воды. Быстро развивается лимфаденопатия: лимфатические узлы плотные, безболезненные, подвижные, величиной не более мелкого ореха или вишни. Увеличиваются селезенка и печень, значительно нарушается общее состояние, наблюдается прогрессирующее похудание и выпадение волос. В дальнейшем температура тела снижается, кожные высыпания исчезают, но выявляются поражения внутренних органов: плеврит, пневмония, экссудативный перикардит (реже — миокардит, эндокардит), нефрит, полисерозит, полинейропатия и др. Редко наблюдается поражение глаз и амилоидоз почек.

В периферической крови обнаруживаются стойкое повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево (иногда лейкопения), СРВ, повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы, гиперα2- и γ-глобулинемия. Характерным для синдрома Стилла считается отсутствие в крови ревматоидного (РФ) и антинуклеарного факторов (АНФ).

На рентгенограммах суставов определяются остеопороз, некоторое сужение суставной щели, кисты. Выраженных эрозивных изменений костей и анкилозирования у большинства больных не происходит.

Обычно болезнь протекает с обострениями и ремиссиями, причем высокая активность процесса может сохраняться до 5 лет. В отдельных случаях активность процесса и прогрессирование болезни заканчиваются в пубертатном возрасте, не оставляя при этом значительных деформаций. У других больных заболевание принимает непрерывно-рецидивирующее течение с резким похуданием и задержкой развития ребенка и может закончиться через несколько лет летальным исходом от интеркуррентной инфекции или амилоидоза. У взрослых прогноз более благоприятный.

Диагностика

Основана на учете клинических проявлений и лабораторных показателей, среди которых ведущими и обязательными являются лихорадка (до 39 °С), эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, артралгии (миалгии), артрит, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, отсутствие РФ и АНФ.

Лечение

Аналогично лечению ревматоидного артрита.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная



Комментировать:
Имя:

Сообщение:


Похожие статьи:

Смешанное заболевание соединительной ткани

Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), впервые описанное Sharp в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и..

Склеродермия системная

Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Склеродермия системная — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными..

Синдром Шарпа

Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных..

Ревматическая полимиалгия

Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Ревматическая полимиалгия - системное воспалительное заболевание людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и/или тазового пояса, лихорадкой, снижением массы тела,..

Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция)

Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит) - генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс..

Стандарт санаторно-курортной помощи больным ревматическими заболеваниями (дорсопатии, спондилопатии)

Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 208 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..

Стандарт санаторно-курортной помощи больным ревматическими заболеваниями (артропатии, артрозы)

Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 227 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..

Стандарт специализированной медицинской помощи больным системным склерозом

Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 45 Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом (при оказании..

Стандарт специализированной медицинской помощи больным с системной красной волчанкой

Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 21 мая 2007 г. N 348 Стандарт медицинской помощи больным с системной красной волчанкой (при оказании..

Стандарт специализированной медицинской помощи больным с дерматополимиозитом

Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 42 Стандарт медицинской помощи больным с дерматополимиозитом (при оказании..

Синдром Фелти

Категории: Ревматология, Диагностика и классификация артритов, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Синдром Фелти - редко встречающееся заболевание, представляющее собой вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита и характеризующееся сочетанием полиартрита с увеличением селезенки и..

Синдром Стилла у взрослых

Категории: Ревматология, Диагностика и классификация артритов, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Серонегативный вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Это мультисистемное воспалительное заболевание,..

Синдром Стилла

Категории: Ревматология, Диагностика и классификация артритов, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Синдром Стилла представляет собой один из вариантов суставно-висцеральной (системной) формы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), характеризующийся высокой лихорадкой, наличием кожной сыпи, гепато- и..

Артрит ревматоидный ювенильный

Категории: Ревматология, Диагностика и классификация артритов, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)..

Лечение ревматоидного артрита

Категории: Ревматология, Диагностика и классификация артритов, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Лечение больных ревматоидным артритом должно включать три этапа: стационар — поликлиника (диспансер) — курорт. Курортное лечение должно осуществляться с привлечением местных природных факторов, где легче..