Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция)

Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит) - генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс органов чувств (глаза, уши, вестибулярный аппарат), приводящее к структурным изменениям хряща вплоть до его полного исчезновения.

Заболевание встречается редко, чаще поражаются лица в возрасте 30-40 лет, но может развиваться также у детей, подростков и стариков.

Этиология и патогенез

Предполагается, что поражение хряща может быть опосредовано иммунопатологическими механизмами. У больных выявляются антитела к коллагену II типа и хрящу, а также циркулирующие иммунные комплексы. Роль аутоиммунных механизмов подтверждается также наличием наряду с гуморальными клеточных иммунных реакций: лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим полихондритом, в отличие от лимфоцитов здорового человека, активно реагируют на экстракт здорового хряща. Кроме того, у трети больных развиваются сочетанные заболевания с иммунологическими нарушениями: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, системная склеродермия, неспецифический язвенный колит.

Клиника

Наиболее типичными клиническими признаками рецидивирующего полихондрита, по данным Э. Р. Агабабовой, являются воспалительные изменения ушных раковин, наблюдающиеся у 58% больных. В типичных случаях ушные раковины припухшие, гиперемированы, резко болезненны при дотрагивании к ним; слух при этом может быть значительно снижен из-за воспалительного отека наружного слухового прохода. В дальнейшем вследствие развития фиброзных изменений ушные раковины деформируются, примерно у половины больных происходит обтурация слуховых ходов и наступает стойкое снижение слуха.

В патологический процесс вовлекается хрящевая перегородка носа (наблюдается у 82% больных) с седловидной деформацией. Этот признак чаще появляется при обострении процесса, хотя может возникнуть и при первом приступе заболевания. Развитие деформации носа не всегда сопровождается болевым синдромом. Заболевание сопровождается лихорадкой, наблюдающейся чаще при первых приступах рецидивирующего полихондрита (в 81% случаев).

Отмечается наличие суставного синдрома (у 71-78% больных) в виде артралгий, переходящего олиго- или полиартрита с эрозивными рентгенологическими изменениями при хроническом воспалении суставов.

При рецидивирующем полихондрите происходит поражение хрящей гортани и трахеи, наблюдающееся у 70% пациентов и проявляющееся болезненностью при пальпации. В тяжелых случаях вследствие отека нарушается дыхание, в связи с чем возникает необходимость в проведении трахеотомии. В патологический процесс могут также вовлекаться бронхи с развитием коллапса мелких бронхов, приводящим к активации инфекции дыхательных путей, а иногда к асфиксии.

Поражение глаз встречается у 60% больных и проявляется в виде эписклерита, ирита, конъюнктивита, кератита, увеита.

При рецидивирующем полихондрите могут наблюдаться васкулит, гломерулонефрит.

В лабораторных исследованиях обычно выявляются увеличение СОЭ, анемия, гипоальбуминемия, гиперα₂- и γ-глобулинемия. Иногда обнаруживается ревматоидный фактор в невысоких титрах.

Течение рецидивирующего полихондрита волнообразное. Заболевание начинается, как правило, остро, затем может принимать хроническое течение с периодическими обострениями, длящимися от нескольких дней до месяцев. С каждым последующим обострением в патологический процесс вовлекается все больше хрящевых структур, и развиваются изменения органов чувств.

Диагностика

Диагноз основывается на наиболее характерных клинических признаках заболевания: поражении ушных раковин, седловидной деформации носа, наличии лихорадки и суставного синдрома, поражении хрящевой гортани, трахеи и бронхов, наличии воспалительных изменений глаз, данных патоморфологии хряща, характеризующейся дегенерацией лизосом и секвестрацией хондроцитов. Учитывается также волнообразное прогрессирующее течение болезни.

Лечение

Для лечения больных рецидивирующим полихондритом в первую очередь применяются кортикостероиды, обычно — преднизолон (по 20-60 мг в сутки). В дальнейшем доза постепенно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки и лечение преднизолоном проводится длительное время (годами), что позволяет предупреждать возникновение обострений заболевания. Терапия стероидами может сочетаться с назначением НПВП и анальгетических средств. При отсутствии терапевтического эффекта могут применяться иммуносупрессоры, обычно азатиоприн в дозе 150-200 мг в сутки и циклофосфамид — 1-1,5 мг/кг. Используются также экстракорпоральные методы лечения — плазмаферез и карбогемосорбция.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Длительность заболевания варьирует от нескольких месяцев до 20 лет. Причиной смерти больных являются дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная