Синдром Шарпа

Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных больных антител к рибонуклеопротеину. Болеют преимущественно женщины.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Патогенез рассматривают с позиций иммуноповреждающего действия циркулирующих в крови антител к рибонуклеопротеину, иммунных комплексов и функционально измененных Т-лимфоцитов, которые провоцируют развитие пролиферативных процессов в интиме и/или медии крупных сосудов с развитием синдрома Рейно и легочной гипертензии.

Клиника

Характерно сочетание синдрома Рейно, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода с нарушениями функции внешнего дыхания. Синдром Рейно протекает обычно без ишемических некротических изменений концевых фаланг кистей; сопровождается плотным отеком кистей без развития склеродактилии. Полиартриты характеризуются частыми рецидивами, развитием у части больных эрозивных изменений, у части больных ревматоидных узелков. Мышечный синдром характеризуется миалгиями, уплотнением мышц и слабостью проксимальных мышечных групп. Из висцеральных поражений чаще наблюдается гипотония пищевода, развитие легочной гипертензии, реже — диффузный гломерулонефрит.

У ряда больных отмечается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Специфическим диагностическим признаком является наличия высокого титра антител к рибонуклеопротеину. Течение заболевания более доброкачественное, чем при системной склеродермии, дерматомиозите, красной волчанке. Прогноз неблагоприятный при развитие легочной гипертензии.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии следующих классификационных критериев.

1. Серологический критерий: высокий титр антиРНК-антител.
2. Клинические критерии:
   • синдром Рейно.
   • синовиит;
   • миозит;
   • отечность рук.

Диагностика синдрома Шарпа считается достоверной при сочетании серологического критерия и синдрома Рейно или при наличии более двух клинических критериев.

Лечение

Назначают глюкокортикоиды в средних и малых дозах (преднизолон — 30-10 мг в сутки), при тяжелом полимиозите до 60 мг в сутки, с постепенным снижением до поддерживающих доз; прием длительный (месяцы, годы). При неэффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн по 1 мг/кг длительными курсами).


"Ревматология"
Т.Н. Бортная