Хирургическое лечение диффузных форм фиброзной дисплазии длинных трубчатых костей нижних конечностей

Фиброзная дисплазия костей является врожденным ненаследственным заболеванием, возникающим при поражении клеток костного мозга соматическими активирующими мутациями в гене кодирующего субблок стимулирующего Gs протеина (GNAS1). При данном заболевании нормальная костная ткань и костный мозг замещаются атипичной костно-фиброзной тканью. Частота встречаемости больных с фиброзной дисплазией среди всех пациентов с опухолевыми и диспластическими поражениями скелета составляет 6,7-7,0%. Применяемые в настоящее время методики дают нестойкие результаты: в течение ближайших лет объем патологической ткани восстанавливается до исходного уровня, наступает рецидив деформации и повторные патологические переломы.

Цель исследования - усовершенствование методик хирургического лечения больных с фиброзной остеодисплазией.

С 1995 по 2006 год нами наблюдалось 25 детей с диффузными формами фиброзной дисплазии длинных трубчатых костей нижних конечностей в возрасте от 6 до 18 лет. Для уточнения диагноза и выбора методики лечения применялись следующие методы исследования: рентгенологический, компьютерно-томографический, радионуклидный, патоморфологический. При диффузных монооссальных и полиоссальных формах фиброзной остеодисплазии отмечается прогрессирующее течение процесса, что приводит к истончению кортикального слоя кости, развитию деформаций, патологическим переломам. Нами разработаны и широко применяются методики, позволяющие восстановить функцию конечности, избежать развития или рецидива деформации пораженного сегмента. При диффузном поражении длинных трубчатых костей мы широко применяем две группы хирургических вмешательств:

1. Радикальные операции, когда возможно полное удаление патологической ткани.
2. Паллиативные операции при тотальном множественном поражении сегментов и невозможности полноценно удалить пораженную костную ткань.

Радикальные вмешательства включали в себя сегментарные резекции пораженных диафизов костей в пределах здоровых тканей в сочетании с пластикой дефекта кости кортикальными аллотрансплантатами и армированием пластиной из никелида титана.

Выбор вариантов паллиативной операции зависел от состояния костной ткани и деформаций диафизов костей: а) внутриочаговые резекции патологической ткани с аллопластикой кортикальными трансплантатами, корригирующими остеотомиями и армированием кости пластиной из никелида титана; б) корригирующие остеотомии деформированного сегмента в сочетании с армированием пластиной из никелида титана. При отсутствии деформации кости выполняли армирование диафиза пластиной в сочетании с аллопластикой для предупреждения развития деформации и патологических переломов. Анализ отдаленных результатов лечения больных с диффузным распространением диспластической ткани в длинных трубчатых костях показал целесообразность применения метода костной аллопластики в сочетании с накостным армированием пластинами из никелида титана. Дифференцированный подход при диффузных формах фиброзной остеодисплазии позволяет сохранить или восстановить опорную функцию конечности.


Зубаиров Ф.С., Зубаиров Т.Ф., Поздеев А.П.
ФГУ "НИДОИ им. Г.И. Турнера Росздрава", г. Санкт-Петербург