Заболевания поджелудочной железы. Опухоли поджелудочной железы

Опухоли поджелудочной железы могут быть кистозными или солидными, злокачественными или доброкачественными. Кроме того, они бывают эндокринно-функционирующими (активными) или «молчащими» (неактивными).

Эндокринно-активные опухоли

Эндокринно-активные опухоли, исходящие из островковых клеток, обычно диагностируются по соответствующим клиническим проявлениям. В зависимости от того, из какого вида клеток (какие гормоны продуцирующих) эти опухоли развиваются, симптомокомплексы могут быть самыми разнообразными.

Альфа-клетки секретируют глюкагон, бета — инсулин, гамма — гастрин, дельта — соматостатин и дельта1-клетки — вазоактивный кишечный полипептид, субстанцию Р и секретин. Среди этих опухолей наиболее часто встречается инсулинома, которая обычно является доброкачественной, солитарной и обнаруживается у детей старше 4 лет. В большинстве случаев у ребенка имеется классическая триада Уиппла.

Наличие лабораторно подтвержденной гипогликемии, возникающей обычно на голодный желудок и сопровождающейся странностями поведения, позволяет заподозрить данную патологию с большой долей вероятности. Диагноз подтверждается определением уровня инсулина во время гипогликемии.

Одновременное определение уровня С-пептида позволяет исключить повышение содержания инсулина за счет экзогенного его введения. Высокие показатели проинсулина могут свидетельствовать о злокачественном характере опухоли. Диагноз в большинстве случаев может быть подтвержден с помощью компьютерной томографии или артериографии поджелудочной железы.

Если выявленная опухоль отграничена, то достаточно бывает просто ее энуклеации. Если же при обследовании не найдено поражение поджелудочной железы, то показано диагностическое вмешательство с интраоперационным ультразвуковым исследованием и, возможно, «слепой» резекцией железы, как в случаях островковоклеточного аденоматоза.

На втором месте по частоте из эндокринно-активных опухолей поджелудочной железы стоит гамма-клеточная опухоль или гастринома, впервые описанная Золлингером и Эллисоном в 1955 году. Синдром гипергастринемии в сочетании с тяжелой язвенной болезнью носит их имя. У взрослых эта опухоль встречается намного чаще, чем у детей. По данным международного регистра синдрома Золлингера-Эллисона, опубликованным в 1988 году, у детей к тому времени было описано менее 50 случаев данной патологии.

Гастринома бывает, как правило, злокачественной, многоочаговой и к моменту выявления уже обычно с метастазами. Диагноз ставится при наличии симптомов пептической язвы и подтверждается при радиоиммунологическом исследовании уровня гастрина сыворотки (>500 pg/мл). Подход к лечению гастриномы значительно изменился благодаря появлению и развитию препаратов, ингибирующих желудочную кислоту.

Вместо тотальной гастрэктомии у больных с клиническими проявлениями опухоли рекомендуется длительное применение Н2-блокаторов. Но и до настоящего времени в редких случаях при наличии единичного опухолевого узла без метастазов все еще применяется хирургическая резекция.

Опухоли, секрет и рующие вазоактивный кишечный протеин (ВКП), у детей значительно более часто являются не первично панкреатическими, а встречаются в сочетании с другими нейрогенными опухолями, такими как нейробластома или ганглионеврома. В связи с этим слепая резекция железы, рекомендуемая для взрослых пациентов с неидентифицированными ВКП-секретирующими опухолями, не показана в детском возрасте. Другие функционально активные опухоли поджелудочной железы, такие как глюкагонома и соматостатинома, хотя и описаны у взрослых, но у детей не встречаются.

Функционально неактивные опухоли поджелудочной железы

Функционально неактивные опухоли поджелудочной железы встречаются чрезвычайно редко, обычно они злокачественные и часто фатальны. В большинстве случаев это карциномы, хотя в связи с изменениями классификации опухолей очень трудно идентифицировать ретроспективно опухоли, описывавшиеся в прошлом. Мы наблюдали двух пациентов с первичной рабдомиосаркомой поджелудочной железы. В одном из этих наблюдений опухоль возникла в результате дегенерации доброкачественной цистаденомы.

Несмотря на малое число карцином поджелудочной железы у детей, можно предполагать, что выживаемость этих пациентов зависит от гистологического типа опухоли. Анализ сводных данных и наш собственный опыт показывают, что выживают обычно те редкие пациенты, которые, как правило, подвергаются тотальной панкреатодуоденэктомии. Это сложнейшее вмешательство показано в тех случаях, когда есть надежда на благоприятный исход.

Трансплантация поджелудочной железы

Очень большие споры ведутся вокруг проблемы лечения детей и взрослых с диабетом 1-го типа. Ясно, что у этих пациентов с течением времени развиваются тяжелые осложнения и увеличивается летальность. Некоторые исследования показывают, что при тяжелом диабете возникают микрососудистые изменения в почках и сетчатке, которые могут привести к полной утрате этих органов. В целях выявления больных группы высокого риска в отношении указанных осложнений целесообразно проводить обследование с применением сывороточных маркеров.

К сожалению, пока нет особых успехов в лечении этих осложнений и, как правило, лечение направлено на коррекцию изменений уже в конечной стадии органной недостаточности. Большинство исследователей считает, что строгий контроль уровня глюкозы сыворотки помогает предотвратить тяжелые осложнения диабета. Продолжает оставаться чрезвычайно спорным и вопрос о том, какой метод более приемлем — трансплантация органа или замещение его искусственной железой.

Сторонники искусственной железы отмечают очень высокую стоимость как начального так и последующего медикаментозного лечения при трансплантации, а также необходимость иммуносупрессии, связанной с пересадкой железы. Сторонники же трансплантации считают, что при диабете, строго говоря, утрачивается способность организма регулировать уровень не только глюкозы, но и других эндокринных гормонов, а потому на сегодняшний день не существует искусственной железы, которая могла бы удовлетворить всем требованиям, предъявляемым этим заболеванием. По существу, споры продолжаются в связи с тем, что в арсенале медиков до настоящего времени не существует абсолютно совершенного метода лечения пациентов с диабетом и диффузной органной недостаточностью.

Техника трансплантации поджелудочной железы впервые описана Hedon в 1893 году. К сожалению, трудно было добиться длительного функционирования трансплантатов, что потребовало разработки и развития способов иммуносупрессии реципиентов. К настоящему времени в национальном регистре имеются данные о 2000 операций трансплантации поджелудочной железы, и число этих вмешательств с каждым годом растет.

Методы трансплантации разнообразны, но исследования позволяют говорить о том, что имплантация в мочевой пузырь с дуоденальной манжеткой дает несколько лучшие отдаленные результаты, чем имплантация в кишечник или дуктальная облитерация. Изучение отдаленных результатов показывает, что около половины трансплантатов функционируют в течение года. Одновременная трансплантация почек и поджелудочной железы у пациентов с тяжелым диабетом и почечной недостаточностью обеспечивает лучшее приживление трансплантата поджелудочной железы, чем его изолированная пересадка или пересадка после трансплантации почек.

После трансплантации диабетическая невро- и нефропатия стабилизируются в своем течении или даже наступает некоторое улучшение. Что же касается ретинопатии, то ее течение не меняется. Таким образом, трансплантация поджелудочной железы является развивающимся методом лечения конечной стадии диабета и играет определенную роль в профилактике тяжелых осложнений этого заболевания, особенно у детей.

Современные исследования показывают, что улучшения результатов можно достичь как с помощью целенаправленной иммуносупрессии, так и благодаря более ранней трансплантации поджелудочной железы у пациентов группы высокого риска осложнений.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер