Кожно-слизисто-увеальный синдром (синдром Бехчета)

Кожно-слизисто-увеальный синдром - рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи. Сопутствующими проявлениями могут быть артриты, тромбофлебиты, неврологические признаки, поражения кожи, лихорадка и колит. У детей заболевание встречается сравнительно редко, но может наблюдаться в любом возрасте и имеет широкое распространение в мире.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Предполагается, но не доказана окончательно роль следующих этиологических факторов:

• вирусной инфекции, в частности, вируса простого герпеса (в иммунных комплексах при болезни Бехчета обнаружен антиген MSV1, а в лимфоцитах антиген HSV1 вируса простого герпеса) и стрептококковой инфекции;
• различных токсических агентов.

Наиболее убедительно доказана роль генетических факторов. Иммуногенетическим маркером болезни Бехчета являются антигены HLA-B51 и DR-W52. Особенно велик риск развития болезни при одновременном наличии антигенов В51 и DR-W52. Роль генетических факторов в развитии заболевания доказывается также наличием случаев семейной заболеваемости.

Клиника

Клиническая картина характеризуется большой вариабельностью с повторными обострениями и ремиссиями неопределенной длительности. Наиболее ранние и постоянные проявления заболевания — язвы в полости рта. Эти болезненные некротические афты диаметром 2-10 мм, окруженные венчиком эритемы, могут быть как одиночными, так и множественными, распространяющимися на всю ротовую и носовую полости, а также верхние дыхательные пути. Эти изменения остаются в течение нескольких дней или недель и заживают без формирования рубчиков. У многих больных одновременно появляются афтозные поражения гениталий. Язвы половых органов более глубокие, они заживают с образованием рубцов.

При заболевании глаз процесс может распространяться на все тканевые структуры, обычно носит обратимый характер, но может прогрессировать, приводя к слепоте. Часто наблюдаются артриты с ярким проявлением и рецидивами. В процесс вовлекаются крупные суставы, часто с картиной несимметричного полиартрита.

У 50-60% больных развивается моно- и олигоартрит крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных) без их деструкции.

Неврологические проявления включают в себя менингоэнцефалит, параличи черепно-мозговых нервов и психозы и наблюдаются на поздних стадиях заболевания. Прогноз при этих поражениях неблагоприятный.

Диагностика

Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. При болезни Бехчета часто выявляется антиген HLA-B51.

Диагноз болезни Бехчета ставят при сочетании рецидивирующего афтозного стоматита (минимум 3 раза за год) с двумя любыми критериями из следующих четырех:

• рецидивирующие язвы половых органов, у женщин чаще на вульве, у мужчин — на мошонке;
• поражение глаз — иридоциклит или хориоидит;
• поражение кожи;
• положительная кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность.

Лечение

Проводят комплексно в условиях стационара совместно дерматолог и иммунолог. Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяются кортикостероиды коротким курсом. При поражений внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Показана иммунокоррегирующая терапия: Т-активин по 1 мл внутримышечно ежедневно на ночь в течение 10 дней или другие препараты вилочковой железы (тимолин), а также препараты, способствующие выработке эндогенного интерферона (рекомбинантный интерферон, лейкинферон внутримышечно и в виде ингаляций), левамизол или декарис в таблетках по схеме, витаминотерапия. При наличии неврологических симптомов рекомендована седативная терапия. Имеются наблюдения о положительном влиянии плазмафереза. Местно проводят санацию полости рта в межрецидивный период, аппликации на афтозные элементы ферментных препаратов, обезболивающие средства, кератопластические мази.

Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Целесообразность переливания крови не доказана. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная