Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)

Облитерирующий тромбангиит - хроническое воспалительное заболевание мелких и средних артерий и вен, в результате которого просвет их закрывается тромбами и страдает кровоснабжение прилегающих тканей.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания не выяснена. Считают, что основной причиной болезни является курение. Болезнь возникает в основном у курящих мужчин 20-40 лет, значительно реже у женщин, также курящих.

Имеет значение наследственная предрасположенность к этому заболеванию, а также указания на роль наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA-A9 и В5. Сообщается о появлении у больных антител, направленных против коллагена I, III и IV типов, а также против эластина и ламинина.

Нередко заболевание сопровождается мигрирующим тромбофлебитом. Гистологически поражение артерий на ранних стадиях болезни характеризуется фибриноидным некрозом и диффузной клеточной инфильтрацией всех слоев, но главным образом интимы, с образованием вначале рыхлых, затем плотных фиброзных «подушек», суживающих и облитерирующих просвет сосудов. Присоединяющиеся тромботические процессы ведут к усилению окклюзии сосудов.

Клиника

Наиболее характерными клиническими проявлениями считаются признаки мигрирующего тромбофлебита (преходящие боли, болезненные и горячие на ощупь воспалительные инфильтраты по ходу вен) и артериальной ишемии (чувство быстрой утомляемости и тяжести в ногах во время ходьбы, особенно в голенях, икроножных мышцах, ощущение жжения и покалывания в подошвах и пальцах стоп, ноющие и ломящие боли). В более позднем периоде возникают онемение и похолодание пальцев, а также наиболее характерный симптом — перемежающаяся хромота. Определяется ослабление или отсутствие пульсации, обычно симметричное, чаще на артериях нижних конечностей. Наблюдаются трофические нарушения: ангидроз или гипергидроз, отеки, гиперпигментация, атрофия или индурация кожи, атрофия мышц, трофические язвы, глубокие некрозы и гангрена пальцев. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое, особенно ночью.

Всегда наблюдается поражение двух нижних и/или двух верхних конечностей — начиная с дистальных отделов с распространением проксимально. Весьма характерна триада: перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий поверхностный тромбофлебит в дистальных частях конечностей. Перемежающаяся хромота проявляется болями при ходьбе в подъеме стопы и нижней части икроножных мышц; в случае поражения верхних конечностей при работе руками возникают боли в мышцах кисти и предплечья («перемежающаяся хромота» верхних конечностей).

Наблюдается повышенная чувствительность кистей и стоп к холоду, резкое побледнение пальцев стоп и кистей при охлаждении; пальцы могут быть цианотичными, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев. При тяжелой ишемии появляются боли в дистальных отделах конечностей в покое, трофические поражения ногтей, болезненные изъязвления и даже гангрена кончиков пальцев; возможна самопроизвольная ампутация некротизированных участков. Тяжелые поражения пальцев могут провоцироваться травмой. Часто определяется отсутствие пульса (или значительное снижение пульсации) на артериях ног — a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior и на артериях рук — a. radialis, a. ulnaris, при этом пульс на плечевых и подколенных артериях нормальный.

У больных нередко наблюдаются вторичные инфекции кожи и подкожной клетчатки в дистальных отделах конечностей. Болезнь довольно быстро прогрессирует и характеризуется частыми обострениями, которые нередко провоцируются воздействием холода или интенсивным курением. Боли в покое, язвы и гангрена могут появляться в срок от нескольких месяцев до нескольких лет — считая от первых проявлений заболевания.

К числу наиболее частых и тяжелых висцеральных проявлений заболевания относится поражение коронарных сосудов, возникновению которого предшествует патология сосудов нижних конечностей. Инфаркт миокарда развивается в молодом возрасте, часто без предшествующей стенокардии. При поражении сосудов головного мозга отмечаются головные боли, головокружения, возникают повторные нарушения мозгового кровообращения в различных областях, ишемический неврит зрительного нерва. Патология мезентериальных артерий проявляется абдоминальным болевым синдромом, желудочно-кишечным кровотечением, развитием язв, абсцессов, некрозов стенки тонкой и толстой кишки. Для поражения почечных артерий характерны инфаркты почек.

Течение заболевания хроническое, с периодами обострения и ремиссии. Часто наблюдаются субфебрилитет, повышение СОЭ.

Диагностика

Заподозрить облитерирующий тромбангиит можно при появлении признаков перемежающейся хромоты у мужчин 30-50 лет, особенно у злостных курильщиков.

Рентгенологически определяются обызвествление стенок сосудов и трофические изменения в костях (остеопороз, истончение кортикального слоя). При ангиографии обнаруживается сегментарное симметричное сужение сосудов, что отличает эти изменения от атеросклеротического процесса, для которого характерны асимметрия и диффузное поражение на протяжении сосуда.

Лечение

Лечение облитерирующего тромбангиита в первую очередь состоит в отказе от курения. Так же, как и при атеросклерозе артерий нижних конечностей, рекомендуют дозированную ходьбу с целью развития коллатералей, прием трентала по 300 мг 3 раза в день, аспирина по 0,1 г в сутки. Имеются сообщения о благоприятном эффекте антагонистов кальция.

Симпатэктомия в ряде случаев позволяет уменьшить боли и другие проявления вазоспазма. Реваскуляризация неприменима, так как имеется множественное поражение мелких сосудов.

Сообщается также о положительном действии плазмафереза и гипербарической оксигенации, но эти методы не являются общепринятыми.

При появлении некрозов проводится ампутация пораженных пальцев рук (при правильном ведении больных это, к счастью, требуется не часто); при гангрене пальцев стопы или самой стопы проводится экономная (низкая) ампутация — обычно по границе некротизированных тканей. У больных с проявлением вторичной инфекции назначаются антибиотики.

Прогноз у пациентов, прекративших курение и не имеющих частых обострений, достаточно благоприятный. У больных, продолжающих курить, с частыми обострениями заболевания — прогноз в отношении сохранения стопы значительно хуже.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная