Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (криоглобулинемическая пурпура)

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит - заболевание, проявляющееся кожными геморрагическими высыпаниями, суставным синдромом и разнообразными системными воспалительными изменениями, развивающееся в результате поражения криоглобулинемическими комплексами сосудов мелкого и среднего калибра. Чаще развивается у женщин среднего возраста.

Этиология и патогенез

Не исключают этиологическую связь эссенциального криоглобулинемического васкулита с вирусной инфекцией, поскольку в криопреципитатах часто выявляют поверхностный антиген вируса гепатита В и соответствующие ему антитела, а в других случаях в крови обнаруживают РНК вируса гепатита С.

В основе патогенеза заболевания лежит образование в сосудистом русле криоглобулинов, которые представляют собой особого рода циркулирующие иммунные комплексы, состоящие главным образом из IgM-ревматоидного фактора и поликлонального IgG. Особенность криоглобулинов заключается в их способности к криопреципитации, то есть аномальному осаждению при температуре ниже 37 °С. Определенное значение в патогенезе заболевания придают также гипервязкости крови и внутрисосудистой холодовой преципитации с образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции.

Клиника

Заболевание начинается остро. У больного появляются кожные геморрагии петехиального типа, иногда на фоне папуло-нодозных высыпаний. Они сопровождаются кожным зудом и располагаются главным образом на стопах, голенях, реже бедрах, а в выраженных случаях могут распространяться на мошонку, ягодицы, поясницу, живот, верхние конечности. Геморрагии могут сливаться и оставлять после себя гиперпигментацию. При значительной концентрации криоглобулинов, обусловливающей артериальный тромбоз, возможно развитие язв голеней, дистального некроза пальцев кистей и стоп.

Геморрагические высыпания, как правило, характеризуются повторными обострениями, особенно под влиянием таких провоцирующих факторов, как охлаждение организма, длительное стояние, сдавление участков кожи.

Суставной синдром чаще всего проявляется артралгией, реже — острым артритом, возникновение которого провоцирует охлаждение конечностей. Поражаются преимущественно суставы кистей и стоп. Иногда артрит носит мигрирующий характер, как при острой ревматической лихорадке и реактивных артритах. Он длится несколько дней, однако может рецидивировать. Вместе с тем даже после повторных атак артрита рентгенологические изменения в суставах отсутствуют.

Помимо геморрагической сыпи и артрита у больных эссенциальной смешанной криоглобулинемией могут возникать синдром Рейно, поражение внутренних органов и нервной системы. Развитие гломерулонефрита иногда осложняется нефритическим синдромом и почечной недостаточностью. Пневмонит (легочный васкулит) проявляется кровохарканьем, одышкой и рентгенологически выявляемыми интерстициальными изменениями в легких. Поражение периферических нервов характеризуется преимущественно сенсорной полинейропатией в виде парестезий и гипостезий, реже — двигательными нарушениями. При цереброваскулите могут возникнуть транзиторные нарушения зрения, гемипарезы, острый психоз и др.

Диагностика

Лабораторные исследования крови выявляют выраженную вариабильность уровней СОЭ и γ-глобулинов в течение небольшого промежутка времени. Более значительное повышение СОЭ наблюдается при окружающей температуре +4 °С, чем если исследование проводить при комнатной температуре. Кроме того, определяются феномены криопреципитации сыворотки и аутоагглютинации эритроцитов на предметном стекле.

Необходимо иметь в виду, что смешанная криоглобулинемия вторичного характера может наблюдаться при инфекционных болезнях, висцеральном лейшманиозе, лимфопролиферативных заболеваниях, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, болезни Шегрена, хронических вирусных гепатитах. Имеются наблюдения о развитии лимфопролиферативных заболеваний у больных, в течение нескольких лет страдавших эссенциальной смешанной криоглобулинемией.

Лечение

Лечение симптоматическое. Однако при проявлениях гломерулонефрита применяют глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты, вкючая пульс-терапию. Наиболее эффективна криосорбция.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная