Учебные материалы
Конектбиофарм
Работа
Компании
Реклама от Google
Различные аномалии развития
Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике.
Септо-оптическая дисплазия
Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза передних срединных структур возникает гипоплазия зрительных нервов и, возможно, зрительной хиазмы (у больных наблюдается слепота), а также воронки гипофиза. В половине случаев отсутствует прозрачная перегородка. Также в половине случаев имеется шизэнцефалия.
Проявлением синдрома может быть вторичный гипопитуитаризм, проявляющийся карликовостью, изолированной недостаточностью гормона роста или пангипопитуитаризмом. В некоторых случаях может быть гиперсекреция гормона роста, кортикотропина или пролактина, что может приводить к преждевременному половому созреванию. Большинство пациентов имеют нормальное интеллектуальное развитие, хотя может наблюдаться и отставание. Септо-оптическая дисплазия может быть менее тяжелой формой голопрозэнцефалии и иногда может наблюдаться как часть этой патологии (с сопутствующим ей худшим прогнозом для функций и выживания). Желудочки могут быть нормальной величины или расширены. Консультация нейрохирурга может быть вызвана озабоченностью в отношении возможной ГЦФ.
Отсутствие прозрачной перегородки
Прозрачная перегородка может отсутствовать при:
1. голопрозэнцефалии
2. шизэнцефалии
3. агенезии мозолистого тела
4. мальформации Киари 2-го типа
5. базальном энцефалоцеле
6. порэнцефалии/гидранэнцефалии
7. тяжелой ГЦФ: считается, что в результате некроза с резорбцией
8. септо-оптической дисплазии
Гринберг. Нейрохирургия
Септо-оптическая дисплазия
Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза передних срединных структур возникает гипоплазия зрительных нервов и, возможно, зрительной хиазмы (у больных наблюдается слепота), а также воронки гипофиза. В половине случаев отсутствует прозрачная перегородка. Также в половине случаев имеется шизэнцефалия.
Проявлением синдрома может быть вторичный гипопитуитаризм, проявляющийся карликовостью, изолированной недостаточностью гормона роста или пангипопитуитаризмом. В некоторых случаях может быть гиперсекреция гормона роста, кортикотропина или пролактина, что может приводить к преждевременному половому созреванию. Большинство пациентов имеют нормальное интеллектуальное развитие, хотя может наблюдаться и отставание. Септо-оптическая дисплазия может быть менее тяжелой формой голопрозэнцефалии и иногда может наблюдаться как часть этой патологии (с сопутствующим ей худшим прогнозом для функций и выживания). Желудочки могут быть нормальной величины или расширены. Консультация нейрохирурга может быть вызвана озабоченностью в отношении возможной ГЦФ.
Отсутствие прозрачной перегородки
Прозрачная перегородка может отсутствовать при:
1. голопрозэнцефалии
2. шизэнцефалии
3. агенезии мозолистого тела
4. мальформации Киари 2-го типа
5. базальном энцефалоцеле
6. порэнцефалии/гидранэнцефалии
7. тяжелой ГЦФ: считается, что в результате некроза с резорбцией
8. септо-оптической дисплазии
Гринберг. Нейрохирургия
Комментировать:
Похожие статьи:
Артерио-венозные мальформации (АВМ)
Категории: Нейрохирургия, Позвоночник и спинной мозг,
АВМ внутри или вокруг спинного мозга могут вызвать компрессию спинного мозга, паренхиматозное кровоизлияние, субархноидальное кровоизлияние или комбинацию этих явлений. Симптомы могут включать постепенно..
Ревматоидный артрит
Категории: Нейрохирургия, Позвоночник и спинной мозг,
Более 85% пациентов с умеренным или выраженным ревматоидным артритом (РА) имеют рентгенологические признаки поражения шейного отдела позвоночника. О поражении верхних шейных позвонков. Ниже 2-го позвонка..
Различные аномалии развития
Категории: Нейрохирургия, Аномалии развития нервных клеток и окончаний,
Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике. Септо-оптическая дисплазия Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза..
Расщепленный спинной мозг
Категории: Нейрохирургия, Аномалии развития нервных клеток и окончаний,
Для мальформации, характеризующейся удвоением или расщеплением СМ, нет общепринятой номенклатуры. Предложения Панга с соавт. сводятся к следующему. Термин расщепленный СМ следует использовать во всех..