Агенезия мозолистого тела

Дефект образования комиссуры возникает на ∼2 нед после зачатия. Мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Приводит к увеличению размеров III-го желудочка и разделению боковых желудочков (в которых формируются расширенные затылочные рога и преддверие и вогнутые медиальные границы).

Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований

Сопутствующие неврологические находки

• порэнцефалия
• микрогирия
• межполушарные липомы и липомы мозолистого тела
• архинэнцефалия
• атрофия зрительных нервов
• колобомы
• гипоплазия лимбической системы
• пучок Пробста: прерванное начало мозолистого тела, выбухающее в боковые желудочки
• потеря горизонтальной ориентации поясной извилины
• шизэнцефалия
• передняя и гипокамповая комиссуры могут полностью или частично отсутствовать
• ГЦФ
• кисты в области мозолистого тела
• расщепление позвоночника с/или без миеломенингоцеле
• отсутствие прозрачной перегородки

Возможные проявления

• ГЦФ
• микроцефалия
• припадки (редко)
• преждевременное половое созревание
• синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном

Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке).

Гринберг. Нейрохирургия