Энцефалоцеле

Расщепление черепа является дефектом сращения костей черепа. Оно может быть по средней линии, но наиболее часто наблюдается в затылочной области. Если через дефект выбухают оболочки и ЦСЖ, то он называется менингоцеле. Если имеется выбухание оболочек и мозгового вещества, то такой дефект называется энцефалоцеле.

Энцефалоцеле (или т.н. цефалоцеле) является выпячиванием интракраниальных структур за пределы нормального контура черепа. На каждые 5 случаев спинального миеломенингоцеле наблюдается 1 случай энцефалоцеле. Полиповидная масса в носу у новорожденного должна рассматриваться как энцефалоцеле, пока не доказано обратное.

Классификация энцефалоцеле по Суванвелу и Суванвелу

1. затылочное: часто включает сосудистые структуры

2. свода черепа: составляют ∼80% случаев энцефалоцеле в западном полушарии
A. межлобное
B. переднего родничка
C. межтеменное
D. височное
E. заднего родничка

3. лобно-этмоидальное: т.н. синципитальное. Составляет 15% случаев энцефалоцеле. Внешнее отверстие находится на лице в одной из следующих областей:
A. носо-лобной: наружный дефект в области назиона
B. носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом
C. носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты

4. базальное: 1,5% всех случаев энцефалоцеле
A. трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки
B. сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости
C. транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)
D. фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель
5. ЗЧЯ: обычно содержит ткань мозжечка и желудочка

Базальное энцефалоцеле

Единственная форма, при которой нет видимого мягкотканного выпячивания. Может проявляться ликвореей или повторными менингитами. Может сочетаться с кранио-фациальными деформациями, напр., заячьей губой, оптико-нервной дисплазией, колобомой и микроофтальмией, гипоталамо-гипофизарной дисфункцией.

Иниэнцефалия характеризуется дефектом вокруг БЗО, рахишизисом и ретроколлисом. В большинстве случаев плод рождается мертвым, но некоторые дети выживают и доживают даже до 17 лет.

Этиология

2 основные теории:

1. остановка закрытия нормальных покровных тканей позволяет образоваться выпячиванию через существующий дефект
2. ранний внешний рост нервной ткани предотвращает нормальное закрытие покровов черепа

Лечение

Затылочное энцефалоцеле

Хирургическое иссечение мешка и его содержимого с герметичным закрытием ТМО. Необходимо иметь ввиду, что в мешок часто могут быть включены сосудистые структуры. Часто имеется ГЦФ, которая требует самостоятельного лечения.

Базальное энцефалоцеле

Предупреждение: трансназальный доступ к базальному энцефалоцеле (даже если это только биопсия) чреват возникновением ВМК, менингита и стойкой ликвореи. Обычно используется комбинация внутричерепного доступа (с отсечением внечерепной части) с трансназальным.

Исходы

Затылочное энцефалоцеле

Прогноз лучше при затылочном менингоцеле, чем при энцефалоцеле. Прогноз хуже, если в мешке имеется значительное количество мозгового вещества, если туда выпячиваются желудочек или если имеется ГЦФ. Менее чем ∼5% младенцев с энцефалоцеле развиваются нормально.

Гринберг. Нейрохирургия