Артрогрипоз и артрогрипозоподобные заболевания. Дифференцированный подход к их лечению

Артрогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата, сочетающим множественные контрактуры суставов с недоразвитием мышц. Существует множество клинических форм артрогрипоза, которые разделяют по степени распространенности, характеру и выраженности контрактур, степени поражения мышц. В отдельную группу выделяют дистальные формы артрогрипоза, характерными признаками которых являются врожденные контрактуры и деформации кистей и стоп, лицевые аномалии и аутосомно-доминантный тип наследования. Выделяют 9 форм дистального артрогрипоза по классификации Bamshad. Как правило, поражение дистальных отделов конечностей более выраженные, а проксимальных суставов - минимальные. Хотя у больных при 4 типе имеется сколиоз, который прогрессирует с возрастом, а при 6 типе нейросенсорная тугоухость, что еще больше ухудшает их качество жизни. По данным электромиографии, электрогенез мышц при дистальных формах артрогрипоза более сохранен.

Под нашим наблюдением находится 63 ребенка с артрогрипозом и 17 детей с дистальными формами артрогрипоза. У детей с артрогрипозом поражение верхних и нижних конечностей отмечалось у 41 пациента, поражение только верхних конечностей - у 13, только нижних конечностей - у 9 детей. Основную группу больных с дистальной формой артрогрипоза составляли дети с синдромом Фримена-Шелдона - 13 детей, остальные 4 ребенка были отнесены к 9, 4, 2В,1 типам дистального артрогрипоза. Оценка характера контрактур (сгибательные, разгибательные, наружноротацинно-отводящие, сгибательно-приводящие, внутриротационные, супинационные, пронационные), их выраженность, наличие вывихов и подвывихов в суставах, а также силы мышц наиболее важны для выбора тактики лечения больного и его возможностей при реабилитации. Немаловажным фактором был возраст ребенка, в котором было начато лечение, а так же участие родителей в лечение ребенка.

В особую группу мы отнесли 16 детей с артрогрипозом в возрасте до года. Гипсовые коррекции по поводу деформаций стоп, коленных, локтевых и лучезапястных суставов начинали с первых дней жизни ребенка. Сгибательные контрактуры коленных и лучезапястных суставов, даже под углом 100 градусов удавалось устранить консервативно. При эквино-кава-варусной деформация стоп производились сухожильно-мышечные пластики с вправлением тарана в вилку голеностопного сустава, так как только за счет гипсовых коррекций устранить деформацию стоп не удавалось. Данные операции производили уже в возрасте 3-4 месяцев. Если после консервативного лечения по поводу разгибательных контрактур локтевых суставов удавалось добиться сгибания 70-80 градусов и в дальнейшем, с возрастом ребенка, достигнутый результат не потерять, то в возрасте 3,5-4 лет производили транспозицию широчайшей мышцы спины или большой грудной мышцы в позицию двуглавой мышцы плеча для получения активных движений в локтевых суставах. Функция кисти у всех детей до года улучшилась, в лучезапястных суставах стала возможной даже тыльная флексия до 10 градусов. Однако самостоятельно дети не удерживали кисть в среднем положении из-за слабости разгибателей кисти. В возрасте 1 год производили пересадку сгибателей кисти на разгибатели. При наличии вывихов в тазобедренных суставах у детей в возрасте до года основной целью было не вправление вывиха, а борьба с контрактурами в тазобедренных суставах. В 2-х случаях у детей с наружно-ротационными-отводящими контрактурами и вывихами бедер при ведение на шинах произошло вправление вывихов, с дальнейшим доразвитием тазового и бедренного компонента. В остальных 3 случаях в возрасте 2-3 лет производилась коррегирующая остеотомия бедра, открытое вправление, остеотомия таза по Солтеру. У детей с дистальными формами артрогрипоза наиболее значимыми для функции было устранение деформации стоп (плоско-вальгусной или эквино-кава-варусной), приводящих контрактур первых пальцев, ульнарной девиации и сгибательных контрактур пальцев. Производились реконструктивно-восстановительные операции на сухожильно-связочном и костно-суставном аппарате кисти с кожной пластикой, а так же сухожильно-мышечные пластики на стопах с применением дистракционного аппарата при ригидных деформациях у детей после 3 лет.

Оперативное лечение детей с артрогрипозом и артрогрипозоподобными заболеваниями в старшем возрасте нужно производить с учетом выработанных навыков самообслуживания и сохранности мышц. Иначе результаты лечения могут быть отрицательными и привести к еще большей инвалидизации ребенка.


Петрова Е.В., Конюхов М.П., Клычкова И.Ю., Агранович О.Е.
ФГУ "НИДОИ им. Г.И. Турнера Росздрава", г. Санкт-Петербург