Хирургическое лечение гигантизма стоп у детей с врожденными заболеваниями сосудов нижних конечностей

Гигантизм стоп у детей, как следствие аномалии развития кровеносных сосудов, так называемый ложный гигантизм, является заболеванием, течение и тактика лечения которого отличаются от подобных при истинном гигантизме наличием аномально развитых сосудов. Эти пороки вызывают разнообразные изменения в опорно-двигательном аппарате, хирургическая коррекция их производится редко и в основном без учета типа и степени тяжести поражения сосудистого русла.

Пороки развития стоп отмечаются при следующих поражениях сосудов: 1) дисплазия поверхностных вен; 2) дисплазия глубоких вен (синдром Клиппеля - Треноне); 3) артериовенозная дисплазия; 4) лимфэдема; 6) смешанные формы.

Наиболее выраженные изменения нижних конечностей, в основном стоп - увеличение их размеров и структуры тканей, - отмечаются при дисплазии магистральных вен - синдроме Клиппеля - Треноне. Отличительными от врожденного гигантизма признаками являются выраженные изменения кожных покровов - атипичные подкожные сосуды, гладкие и рельефные сосудистые пятна, участки гиперкератоза, гипергидроз.

Развитие вен нижних конечностей проходит в два периода. Первый период - эмбриональный. Второй период - фетальный. В зависимости от момента воздействия тератогенного фактора различают эмбриональный и фетальный типы пороков развития венозного русла. Различные типы формирования гигантизма стоп связаны с вариантами указанной патологии. При эмбриональном типе дисплазии магистральных вен различают легкую, среднюю, тяжелую и крайне тяжелую степени. Изменения в опорно-двигательном аппарате имеют место при средней, тяжелой и крайне тяжелой степенях, но наиболее выражены при наличии тяжелой или крайне тяжелой степени.

Цель исследования.

Установить частоту возникновения ложного гигантизма при различных формах врожденной патологии сосудов. Определить степени тяжести и вид дисплазии магистральных вен, при которых возникает гигантизм стоп и требуется его хирургическая коррекция. Выработать систему оказания хирургической помощи и последующего ортопедического снабжения с учетом особенностей, связанных с патологией сосудов.

Материалы и методы.

За 5 лет нами наблюдалось 29 больных с различными формами гигантизма стоп и различной врожденной патологией сосудов: дисплазия магистральных сосудов - 26 детей. Из них 12 человек были оперированы. 4 из них оперированы повторно. Двоим пациентам с дисплазией магистральных вен эмбрионального типа, крайне тяжелой степени, были проведены ампутации стоп. С лимфатической недостаточностью (врожденная лимфэдема нижней конечности) наблюдался 1 ребенок. Политканевая дисплазия тканей голени и стопы выявлена у 1 ребенка.

Результаты.

Оперативное лечение проведено 12 пациентам. С дисплазией магистральных вен - 10 пациентов; из них операции на мягких тканях проведены 6 пациентам; у 4 хороший результат, у 2 - удовлетворительный. На мягких тканях и костных структурах вмешательства проведены четверым. Хороший результат получен у 2 пациентов, удовлетворительный результат - у 1, и один результат оказался неудовлетворительным. Лимфатическая недостаточность определена у 1 ребенка, получен хороший результат. Политканевая дисплазия тканей - у 1 ребенка, получен удовлетворительный результат.

Выводы.

Хирургическая коррекция стоп показана пациентам при средней и тяжелой степенях эмбрионального типа поражения магистральных вен, поскольку они характеризуются наличием выраженного гигантизма. Гигантизм стоп в случаях поражения сосудов носит прогрессирующий характер и, в подавляющем большинстве случаев, сочетается с различной ортопедической патологией стоп. Увеличение размеров стоп носит прогрессирующий характер. У таких пациентов все оперативные вмешательства и дальнейшее ортопедическое лечение должны проводиться с учетом особенностей кровоснабжения мягких тканей и состояния кожных покровов, которые чаще всего существенно изменены.

При подготовке к оперативному вмешательству на опорно-двигательном аппарате, помимо стандартного обследования, необходимо проводить флебографию или КТ-ангиографию, а также учитывать состояние гемокоагуляционного потенциала.


Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, А. Г. Веселов
ГОУ ВПО «СПбГПМА Росздрава», кафедра хирургических болезней детского возраста, г. Санкт-Петербург