Слепота при гидроцефалии

Редкое осложнение ГЦФ и/или нарушения функции шунта. Возможные причины включают:

1. окклюзию задних мозговых артерий (ЗМА) в результате направленного вниз транстенториального вклинения
2. хронический отек диска зрительных нервов, который приводит к повреждению зрительных нервов в области дисков
3. расширение III-го желудочка с компрессией хиазмы

Нарушения подвижности глаз или полей зрения при нарушениях функции встречаются чаще, чем слепота. В одной серии наблюдений сообщается о 34 детях, у которых стойкая слепота развилась в результате нарушения функции шунта при сопутствующем повышении ВЧД (поскольку авторы работают в консультативном центре для детей с нарушениями зрения оценить по их данным частоту этого осложнения не представляется возможным). В другой серии из 100 больных с тенториальным вклинением (в основном от острых ЭДГ и/или СДГ), подтвержденным КТ, были оперированы 48 человек. Только 19 из 100 прожили >1 мес (все из оперированной группы). У 9 из 100 развился инфаркт затылочной доли (двое умерли, 3 были в вегетативном состоянии, оставшиеся 4 имели умеренную или тяжелую инвалидизацию).

Типы зрительных нарушений

9 из 14 больных имели слепоту в результате поражения передних отделов зрительных путей (до коленчатого тела) с выраженной атрофией зрительного нерва (ранней) и пониженными рефлексами зрачков на свет. У 5 из 14 больных была корковая слепота (поражение зрительного пути после коленчатого тела) с нормальными реакциями зрачков на свет; атрофия зрительных нервов отсутствовала или была минимальной (либо она развивалась в позднем периоде). У нескольких больных поражения носили двусторонний характер.
Корковая слепота: в результате поражений дистальнее латеральных коленчатых тел (ЛКТ); также может быть при гипоксических поражениях или травме. Иногда сочетается с синдромом Антона (игнорирование зрительного дефицита) или с Ridoch’s феноменом (восприятие движущихся объектов при отсутствии восприятия неподвижных стимулов).

Патофизиология

У пациентов с инфарктами затылочных долей

Инфаркты затылочных долей в бассейнах ЗМА наблюдаются или с двух сторон или, если с одной стороны, то в сочетании с другими поражениями зрительных путей дистальнее ЛКТ. В качестве вызывающего их механизма наиболее часто указывают компрессию ЗМА в результате вклинения мозга в тенториальное отверстие. Но, с другой стороны, вклинение мозжечка в тенториальное отверстие (напр., в результате пункции желудочка при наличии опухоли ЗЧЯ) также может привести к сдавлению ЗМА или ее ветвей с теми же последствиями.

Инфаркты затылочных долей чаще возникают при быстром подъеме ВЧД (когда не успевает произойти компенсаторное смещение и развиться коллатеральное кровообращение). Центральное зрение часто остается интактным.

Причины инфарктов затылочных долей: посттравматический отек, опухоль, абсцесс, СДГ, нешунтированная ГЦФ, нарушение функционирования шунта.

Полюсы затылочных долей особенно подвержены воздействию диффузной гипоксии, о чем свидетельствуют случаи корковой слепоты после остановки сердца. Риск развития корковой слепоты возрастает при сочетании гипотонии и нарушения кровообращения в бассейнах ЗМА (при вклинении или повышении ВЧД).

Инфаркты затылочных долей могут вызывать и прямая травма и травма по типу контрудара. В отличие от инфарктов, вызванных закупоркой ЗМА, при травматических поражениях затылочных долей не следует ожидать сохранности центрального зрения.

У пациентов со слепотой в результате поражений передних отделов зрительного пути

Повышенное ВЧД передается на сетчатку → застой крови, а также механическую травму хиазмы за счет увеличенного в размерах III-го желудочка (считается, что последнее чаще является причиной битемпоральной гемианопсии, однако, при отсутствии контроля зрительные нарушения могут прогрессировать вплоть до слепоты). Также, если имеются гипотония и анемия, имейте в виду возможность развития ишемической нейропатии зрительного нерва.

Клиническая презентация

Наличие этих нарушений часто является неизвестным (трудности в определении связаны с измененным умственным статусом или малым возрастом большого числа из этих пациентов). От исследующего требуется настойчивость, чтобы обнаружить гомонимную гемианопсию у загруженного пациента.

Слепота при поражении передних отделов зрительного пути (до ЛКТ) реже связана с нарушениями чувствительности, чем корковая (когда чаще имеются прямая компрессия либо нарушения кровоснабжения среднего мозга).

Прогноз

Корковая слепота, развившаяся в результате диффузной аноксии, часто восстанавливается (иногда даже до нормы); обычно это происходит медленно (указываемые сроки: недели – годы, но обычно это несколько месяцев). В докомпьютерном периоде было много сообщений о случаях развития слепоты в результате нарушения функционирования шунта, но наличие и степень выраженности инфаркта затылочной доли при этом, естественно, неизвестны. Имеются сообщения о благоприятных исходах, однако, есть и случаи стойкой слепоты или тяжелых зрительных нарушений. Надежные прогностические факторы установить пока не удалось. Как и при инфарктах других локализаций, молодые пациенты восстанавливаются лучше, однако, обширные инфаркты в области шпорной борозды на КТ, по-видимому, не совместимы с существенным восстановлением зрения.

Гринберг. Нейрохирургия