Синдром беспокойных ног

Описанный T.Willis в 1885 г., синдром беспокойных ног был клинически изучен K.Ekbom (1945,1960), который назвал этот синдром asthenia crurum paraesthetica, restless legs. Называют его и irritable legs, jambes saus repos, agitatia parestetica exstremitatilor. Чаще встречается у женщин (Seltaag О., 1961). Начало страдания относится к возрасту 20-40 лет.

Течение характеризуется обострениями и ремиссиями. Ухудшение отмечали во вторую половину беременности, при перетруживании.

Больные испытывают тягостные ощущения усталости, тяжести, стягивания, ползания мурашек «в глубине мышц, в костях», в области голеней, реже — бедер и стоп. Эти ощущения беспокоят после продолжительной езды, работы, но, в особенности, ночью, нередко перед засыпанием. В наблюдении J.Vernea (1960) приступы возникали только в дневные часы.

Автор предлагал для подобной формы название «дневные двигательные парестезии ног». Иногда эти ощущения чередуются с истинной болью. Встречаются и неприятные ощущения в стопах, а также крампи. Парестезии прекращаются через несколько минут, обычно после ходьбы, массажа, произвольных движений ног в постели или после пребывания в вынужденном положении. Иногда основной формой является бессонница. Некоторые авторы различают клинические формы: болевые, парестетические и двигательные. Синдром дифференцируют от облитерирующего эндартериита и ангиосклероза, от парестетической мераль-гии и от синдрома жжения ног (burning feet — у англичан или brennenden Fiisse — у немцев, Simpson J., 1946; Balzereit К, 1969). Последний обусловлен дефицитом панто-теновой кислоты — «пищевая миальгия» (Рысс СМ., 1963). Она характеризуется чувством мучительного жжения ладоней и стоп, иногда в сочетании с покалыванием. Хотя покой и тепло могут провоцировать эти ощущения, но они, в отличие от того, что наблюдается при синдроме беспокойных ног, носят постоянный характер, не сопровождаются потребностью движений и при них часто находят явления выпадения за счет дегенерации миелина и аксонов задних столбов, желатинозной субстанции или таламуса.

Что касается этиологии синдрома беспокойных ног, то старые авторы относили его к разряду невротических расстройств и называли это состояние anxietas tibiarum.

T.Wittmaack (1861), описывая «невроз чувствительности», причислял его к истерии, a Beard (1880) — к неврастении. C.Gorman et al. (1965) соответственно связывали длительные сокращения мышц с состоянием эмоционального напряжения, тревоги. Другие, несмотря на отсутствие четких признаков выпадения, относили его к органическим церебральным заболеваниям. Эти представления основывались скорее всего на аналогиях. Это были, вероятно, аналогии с солидными клинико-анатомическими данными о болевой нечувствительности («асимболии Шильдера-Штангеля») и о противоположной кортикально-повышенной реакции на боль на стороне гемиплегии. Мозговые очаги находили в теменной коре и в таламо-кортикальных связях (Членов Л.Г., Хайме П.Б., 1931, 1934; Schilder R, 1931). Третьи относили синдром к разряду психотических. Отмечают сочетание со скрытой депрессией (Blatter W., Muhlemann M., 1982) и особенно часто среди больных, леченных нейролептиками (в 45% — Pullen Т., 1978). Это состояние психиатры называют акатизией (Haskovel L., 1903; Shen W.W., 1981 и др.) — моторное беспокойство из-за тревожного ощущения невозможности спокойно сидеть или лежать.

По мнению В.Г.Остроглазова и В.Г.Лисиной (1989), обычно имеют место не варианты сочетания или взаимопереплетения синдрома беспокойных ног со скрытой депрессией или тревогой, а имитация соматического, в том числе и вертеброгенного заболевания чисто психическим — «малопрогредиентной шизофренией». Картину ложного вертеброгенного заболевания вообще и «беспокойных ног» в частности они рисуют как паранойяльно-ипохондрический бред: аутистически разработанная паралогическая ипохондрическая система взглядов, в центре которой угроза болевой катастрофы или обездвиженности, безнадежного плена в сетях мучительных сенестопатий.

Паралогичность в отношении вертеброгении проявляется в убеждении о грубом физическом поражении («смещение диска», «вывих», «ущемление нерва» и пр.) при одновременном легком согласии лечиться у психиатра; в одновременном умалчивании некоторых симптомов (врач-де не может видеть столь явных «выпячиваний» и пр.). Интерпретивный бред основывается на толковании массивных психосенсорных и психомоторных расстройств, имитирующих патологию позвоночника. Больные жалуются на боль в спине и конечностях, которая на поверку не боль, а неопределенные сложные ощущения («удары током», «покалывание», «слипание позвонков» или «ползание червей», «распирание», «рассыпание», «пронизывание стержнем»), спаянные с чувством тревоги, — это сенестопатий. Оберегаясь от «соскальзывания», «вывиха» позвонков, больные непроизвольно ограничивают движения в позвоночнике миофиксацией. Т.к. эта миофиксация вычурна, динамична, психиатры склонны ее относить к явлениям насильственным типа психомоторных гиперкинозов Штрюмпеля или автоматизмов Клерамбо. Наряду с этими непроизвольными первичными психомоторными нарушениями, рассматривают и произвольные вторичные, призванные облегчить сенестопатий. В круг этой активности и пытаются включить двигательный компонент синдрома беспокойных ног или рук.

Не касаясь вопроса о реальности «малопрогредиентной шизофрении» и возможной гиперболизации психопатологической картины (у большинства больных с синдромом беспокойных ног мы ее не наблюдали), мы считаем, что невропатологу следует взять на вооружение ряд психопатологических симптомов, наблюдаемых при паранойяльно-ипохондрической имитации вертеброгенных заболеваний: нарушение логики суждений со своеобразной обстоятельностью и, одновременно, странной их расплывчатостью. Такие психопатологические состояния могут иногда имитировать вертеброгенные заболевания, а тем более сенестопатический синдром беспокойных ног.

Против исключительно психогенного характера синдрома говорит ряд фактов. Это, во-первых, установленная связь варианта «синдрома жжения ног» с дефицитом пантотеновой кислоты; во-вторых, распространенность синдрома в северных широтах (по K.Ekbom, в 5%); в-третьих, неизменное облегчение, наступающее после ходьбы, массажа; в-четвертых, топическая определенность синдрома: страдают преимущественно ноги, наличие частых крампи и пр. В данной дискуссии целесообразно учесть тенденции ряда клиницистов гипертрофировать роль психогении в происхождении многих видов вегетативной дисфункции, а в данном случае — в происхождении синдрома беспокойных ног.

Впрочем, в исходной группе больных, наблюдавшихся В.Г.Остроглазовым и В.Г.Лисиной (1989), были и лица, перенесшие операции на межпозвонковых дисках, и больные с локальными гипоальгезиями, со снижением рефлексов. Роль церебральных структур в настоящее время подтверждается фактом исчезновения синдрома после развития паркинсонизма, у некоторых больных с появлением первой стадии сна (Boghen D., Peyronnard J., 1976). Его связывают также с нарушениями спинального кровообращения (Morton Т., 1946; Sofletea А., 1961), особенно эпидурально-венозного (Urmark E., 1959), усугубляющегося в положении больного лежа на спине и улучшающегося на животе. Другие связывают процесс с нарушениями кровообращения в самих конечностях. Исходя из факта улучшения состояния при движениях, полагают, что в покое возникает местная анемия с аккумуляцией метаболитов в них. Заболевание связывают также и с поражением периферического неврона (KoppelH., Thompson W., 1960).

Картину, соответствующую синдрому беспокойных ног, описал М.П.Жаков (1961), полагая, что она возникает в связи с очагами патологического раздражения в ротовой полости, т.к. санация зубной системы в большинстве случаев приводила к выздоровлению. Все наблюдения подобного рода должны учитываться покалишь в качестве материалов для дальнейшего анализа проблемы.

Изучая ночные парестезии ног и миоклонии у больных с миелопатией и полиневропатией, S.Lugaresi et al. (1970) не выявили, по данным полиграфических исследований, каких-либо клинических различий в этой группе и в группе эссенциального синдрома беспокойных ног. Впрочем, отличия следует искать в других показателях, прежде всего клинических. Придают значение эндокринной патологии. Так, K.Ekbom (1960) встречал этот синдром у 11% беременных, N.Nordlander(1957) — при диабете, H.Smitshamp (1947) указывает на недостаточность витаминов группы В, K.Ekbom (1960) — на снижение содержания железа в сыворотке крови ниже 60 мг%, анемию. Е. Urmark (1959) опросил 24 пациента, оперированных по поводу язвы желудка. Синдром был обнаружен у 8, но анемии у них не было. Указывают на роль медиаторных сдвигов. A. Sofletea et al. (1961) у больных с синдромом беспокойных ног выявили увеличение в три раза активности холинэстеразы в ночное время. Описывались проявления синдрома после приема трициклических антидепрессантов типа лития, противосудорожных препаратов (phenytoin), блокаторов кальциевых каналов, больших доз кофе и алкоголя.

Имеются данные о возможной роли наследственности, о чем писал еще H.Oppenheim (1908). Наследственный характер заболевания отмечается в среднем у 1/3 больных. K.Ekbom (1945,1960) наблюдал несколько семей с передачей данного синдрома по доминантному типу, а также монозиготную пару с легкими парестезиями в ногах при наличии выраженного синдрома беспокойных ног у матери. J.Mussio-Fournier и K.Rawa (1960) описали семью, в которой гиперкинетические парестезии ног сочетались с зудящим дерматозом (пруритус). Некоторые авторы, включающие в синдром беспокойных ног и двигательные его проявления (Lugaresi S. et ah, 1970; Вейн A.M., 1974), относят их к так называемым ночным миоклониям. Этот последний синдром описан в 1953 г. C.P.Symond на основании изучения 5 больных, у которых настоящие миоклонические подергивания появлялись перед засыпанием или в положении расслабленного сидения. Из-за подергиваний нарушался сон.

Больные обнаруживали признаки эпилептической болезни (психические, судорожные и пр.) и отличались друг от друга по клинической картине. Впрочем, электроэнцефалографические исследования (Perlstein M., Gibbs E., 1947; Boghen D., Peynnard J., 1976) соответствующих признаков эпилепсии не выявили. Lugaresi S. et al. (1970) на основании полиграфического исследования считают, что те случаи, в которых «ночные миоклонии» Симондса ощущаются самими больными, следует отнести к синдрому беспокойных ног Ekbom'a. D.Boghen и J. Peyronnard (1976) описали такую семью: в пяти поколениях выявлено 18 больных, у 10 из них кроме парестезии были и ночные миоклонии, у некоторых исчезавшие с наступлением первой стадии сна, а у некоторых не исчезавшие ни в первой, ни во второй стадиях. Миоклонии, появляясь перед засыпанием или в период быстрого сна, вспыхивают сериями, сопровождаются двигательной ажитацией и парестезиями в ногах. На ЭЭГ отмечается при этом десинхронизация а-ритма. Однако место ощущаемых больными ночных миоклонии среди других пароксиз-мальных состояний нижних конечностей требует уточнения. Мы наблюдали таких больных, которые сами ощущали подергивания, но во всем остальном отличались от больных синдромом беспокойных ног.

Когда произвольные подергивания сочетаются с болью в стопах, говорят о синдроме «болезненных ног с подергиванием пальцев» (Spillane J. et al, 1971; Аверьянов Ю.Н. и со-авт., 1993), при котором ЭМГ выявляют то периферический, то спинальный механизмы (Schoenen J. et al., 1984). В этих случаях некоторое улучшение наблюдали при лечении диазепамом. По мнению N.Kavey et al. (1985), M.Mitler et al. (1986), основанному на результатах лечения соответствующими препаратами, ночная миоклония и сочетающаяся с нею диссомния — явления центральные, связанные с эндогенными опиатами.

Для поясничного остеохондроза, т.е. для заболевания, обусловленного локальной патологией позвоночника, не характерны ни синдром беспокойных ног, ни указанные выше вегетативные болевые и парестетические синдромы, ни миоклонии. Попытки включить в круг вертеброгений и эритро-мелальгию, и феномен Рейно, и синдром мертвой стопы оправданы лишь в плане дифференциальной диагностики. Мы наблюдали 8 больных поясничным остеохондрозом с сопутствующим синдромом беспокойных ног. Локальный вертебальный фактор в такого рода наблюдениях может быть учтен лишь в порядке оценки отдельных сторон патогенеза и патопластики синдрома. При остеохондрозе встречаются вегетативные нарушения в области ног без признаков вовлечения «анимальной» нервной системы, что несколько напоминает обсуждаемый синдром. В 1930 г. А.И.Златовертов описал больного, который в детстве перенес малярию, а в возрасте 44 лет стал испытывать боли в пояснице и левой ноге.

Это были ощущения симпатического характера: усиливавшиеся при волнении сенестопатии (нога «щемит», «тоскует»), ощущение ползания мурашек, зябкость стопы, она была на ощупь холоднее правой, на ней было уменьшено потоотделение. Т.к. симптомов поражения анимальной нервной системы не выявлялось, автор заподозрил поражение правого симпатического ствола и определил свое наблюдение как случай ишиальгии вегетативного происхождения. Это вегетативное поражение он связал с обнаруженными экзостозами сочленений на уровне Lm_ rv и Lrv-v- Судя по анатомической трактовке (воздействие на симпатический ствол), речь идет о передних разрастаниях тел позвонков. Соответствующие изменения симпатического ствола при них были затем описаны J.Dechaume et al. (1959), вслед за чем было начато выявление и клинической роли этих изменений.

В 1966 г. в нашей совместной работе с Е.Д.Фастыковской и Ф.С.Голубковой было обращено внимание на подобные нарушения у больных с отторжением передних углов тел поясничных позвонков с обнаруженными на боковых рентгенограммах «треугольными тенями».

Среди 20 таких больных, у которых имелись условия для патологического воздействия на пограничный симпатический ствол, трое жаловались на чувство тяжести в ногах, мозжение в мышцах, «глухие» боли в тазобедренных и коленных суставах. Через год Н.А.Власов (1967) показал, что при наличии поясничного остеохондроза вегетативные нарушения встречаются чаще у тех больных, у которых обнаружены передние разрастания тел позвонков. Напомним, что на поясничном уровне оба симпатических ствола сближаются впереди тел позвонков, нередко отжимаются передними разрастаниями этих позвонков, а ниже сходятся на крестце. Следует также учесть, что симпатический ствол может быть зажат в фиброзных образованиях большой поясничной мышцы, где он может проходить в самой мышце, пре-, суб- и интраапоневротически (Dechaume J. et al., 1959). В последующем оказалось, что сказанное относится и к больным с остеохондрозом, у которых наблюдаются крампи (ПопелянскийЯ.Ю., Веселовский В.П., 1972). Т.к. феномен крампи нередко сочетается с синдромом беспокойных ног, эти наблюдения должны быть учтены при анализе механизмов этого синдрома.

В отношении роли периферических вегетативных элементов интерес представляет наблюдение D.Boghen и J.M.Peyronnard (1976). У больного с синдромом беспокойных ног с миоклониями эндартерэктомия подвздошной артерии привела к усилению проявлений синдрома беспокойных ног. Любопытно, что синдром этот, проявившийся с детских лет, в пожилые годы осложнился хромотой, по поводу чего и была сделана эндартерэктомия. Такая последовательность является, естественно, не правилом, а исключением, случайным сочетанием двух различных заболеваний.

При всей запутанности вопроса о патогенезе синдрома беспокойных ног важнейший неврологический аспект этой проблемы — топика: отношения центра и периферии (включая вертебральную) в формировании клинической картины. Т.к. на первый план выступают сенсо-вегетативные проявления, интересна концепция о таких парестети-ческих проявлениях в руках, о роли нарушенных функций боковых рогов Т3-Т7 (Попелянский А.Я., 1996). Не имеет ли значение функциональное состояние Якобсонова центра ног (Тю-Ь2) при синдроме беспокойных ног? Он, видимо, формируется констелляцией наследственных и приобретенных изменений в функции церебральных и периферических вегетативно-эндокринных аппаратов, имеющих отношение к сенсорике ног, сну, регуляции медиаторных процессов.

Я.Ю. Попелянский
Ортопедическая неврология (вертеброневрология)