Причины гидроцефалии

ГЦФ обусловлена или пониженной реабсорбцией ликвора или, реже, его повышенной продукцией (как это бывает при некоторых папилломах сосудистого сплетения; но даже в этих случаях реабсорбция тоже, по-видимому, нарушена, т.к. нормальные люди могут переносить несколько повышенную продукцию ЦСЖ этими опухолями). Этиологические причины ГЦФ в одной педиатрической серии приведены в табл. 8-1.

Табл. 8-1. Этиологические причины ГЦФ у 170 детей


• врожденная
A. мальформация Киари 2-го типа и/или миеломенингоцеле (обычно бывают вместе)
B. мальформация Киари 1-го типа: ГЦФ бывает при закупорке выходных отверстий из IV-го желудочка
C. первичный стеноз водопровода (обычно наблюдается в младенчестве, редко у взрослых)
D. вторичный глиоз водопровода: в результате внутриутробной инфекции или кровоизлияния в зародышевый матрикс
E. мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстий Лющка и Мажанди): ее частота среди пациентов с ГЦФ составляет 2,4%
F. редкое наследственное заболевание, связанное с Х-хромосомой: характеризуется сжатыми большими пальцами, задержкой развития, выраженной отсталостью и спастичностью нижних конечностей. Причиной является сообшающаяся ГЦФ с последующим развитием стеноза водопровода. Частота: ≈2 случая на 100 случаев ГЦФ

• приобретенная
A. инфекционная (наиболее частая причина сообщающейся ГЦФ)
1. после менингита (особенно гнойного и базального, включая ТБ)
2. цистицеркоз
B. после кровоизлияний (вторая наиболее частая причина сообщающейся ГЦФ)
1. после САК
2. после ВЖК: во многих случаях возникает временная ГЦФ. В 20-50% случаев обширных ВЖК развивается стойкая ГЦФ
C. вторичная при наличии объемных образований
1. неопухолевые образования: напр., сосудистые мальформации
2. опухоли: большинство вызывают обструктивную ГЦФ за счет блокады ликворных путей, особенно опухоли, располагающиеся вокруг водопровода, напр., медуллобластома. Коллоидные кисты могут блокировать отток ликвора через отверстия Монро. Опухоли гипофиза: при супраселлярном распространении или увеличении в результате кровоизлияния в гипофиз
D. послеоперационная: у 20% детского контингента после удаления опухолей ЗЧЯ в сроки до 1 года развивается стойкая ГЦФ (требующая шунтирования)
E. нейросаркоидоз
F. «конституционная вентрикуломегалия»: бессимптомная, лечение не требуется
G. связанная со спинальными опухолями

Гринберг. Нейрохирургия