Особенности лечения деформаций суставов нижней конечности при диастрофической дисплазии

Деформации суставов при диастрофической дисплазии (ДД) прогрессируют и трансформируются с возрастом. По мнению ряда авторов, это связано с генетически обусловленным нарушением роста костей. Однако особенности и возрастная динамика этих деформаций изучены недостаточно подробно, что затрудняет выбор оптимальных методов лечения и сказывается на его эффективности.

Целью работы было изучение возрастной эволюции деформаций нижних конечностей при диастрофической дисплазии и оценка эффективности различных методов консервативного и оперативного их лечения. Под наблюдением находился 21 ребенок с диастрофической дисплазией. Им было выполнено 145 операций на нижних конечностях. Срок наблюдения составлял от 1 года до 20 лет.

Установлено, что деформации при диастрофической дисплазии существенно отличаются от таковых при других заболеваниях. В тазобедренных суставах в 30% случаев при рождении имелась coxa vara, а у большинства остальных детей - подвывихи и вывихи. С возрастом наблюдались быстрое разрушение крыши вертлужной впадины, асептические некрозы головок бедренных костей и развитие подвывихов и вывихов даже в тех случаях, где первоначально они отсутствовали. Кроме того, прогрессировали деформации бедренной кости в местах прикрепления к ней крупных мышечных групп. В коленных суставах контрактуры сочетались с задне-наружными и наружно-ротационными подвывихами костей голени и вывихами (подвывихами) надколенника. С возрастом подвывихи и снижение высоты эпифизов прогрессировали, менялась форма мыщелков бедренной кости и межмыщелковой ямки, в участках перегрузки появлялись деформации ядер оссификации, а в дальнейшем - и самих эпифизов, изменялась форма зон роста. Особенностями косолапости при диастрофической дисплазии были резко выраженный передний подвывих в голеностопном суставе и задний - в подтаранном, несоответствие размеров вилки голеностопного сустава размерам таранной кости, добавочные клиновидные кости, тяжелые подвывихи (вывихи) в 1 клиновидно-фаланговом суставе. Кавусная деформация формировалась в основном не за счет Шопарова сустава, а за счет ладьевидно-клиновидных.

Более чем у трети больных наблюдалось атипичное прикрепление большеберцовых мышц. Деформация диафизов плюсневых костей появлялась после 3-5 лет, а фаланг - еще на 1-2 года позже. В целом, создавалось впечатление, что прогрессирование всех деформаций было связано не только с нарушениями роста, но и с трансформацией кости под влиянием статической нагрузки и тяги мышц на фоне низкой толерантности кости к нагрузке.

Консервативное лечение вывихов, подвывихов и контрактур, в том числе этапными гипсовыми повязками, было мало эффективно, сопровождалось развитием вторичных деформаций и асептических некрозов эпифизов в местах компрессии. Это свидетельствовало о необходимости раннего хирургического лечения, до развития грубых костных деформаций. Традиционные его методики не обеспечивали стабильного результата, так как не предусматривали раннего целенаправленного выявления и коррекции подвывихов, костных деформаций и атипичного прикрепления мышц. При умеренной инконгруентности суставных поверхностей после устранения подвывиха требовалась пластика связочного аппарата, при выраженной - это не предотвращало рецидива, вмешательство приходилось дополнять клиновидными остеотомиями костей или моделирующими резекциями эпифизов. Из-за низкой толерантности кости к нагрузке был повышен риск переломов и остеоэпифизеолизов при использовании этапных гипсовых повязок в послеоперационном периоде, а так же прорезывания спиц при использовании компрессионно-дистракционных аппаратов. Компрессия в суставе, на фоне выраженного деформирующего артроза, способствовала развитию тугоподвижности в нем. а при вправление в вилку голеностопного сустава таранной кости - к ее асептическому некрозу. При несоответствии их размеров вправление было не стабильным, что определяло показания к моделирующей резекции таранной кости или, предпочтительно, кастрагалэктомии.

Учет данных особенностей и использование модифицированных хирургических методик, предусматривающих, в частности, декомпрессию пораженных суставов, позволили существенно уменьшить число осложнений и повысить эффективность оперативного лечения.


Лапкин Ю.А., Конюхов М.П.
ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера Росздрава», г. Санкт-Петербург