Классификация припадков

Определение припадка: ненормальный пароксизмальный электрический разряд мозговых нейронов, который приводит к нарушениям восприятия, движений, поведения или уровня сознания. Возможны классификации припадков по виду, этиологии и эпилептическому синдрому.

Классификация основных видов припадков

1. первично генерализованный: двустороннее симметричное и синхронное вовлечение обоих мозговых полушарий при начале припадка, нет локального начала, сознание утрачено с начала припадка. Этот вид составляет ≈40% всех припадков
A. генерализованный тонико-клонический (ГТКП) (т.н. большой, grand-mal): генерализованный припадок, при котором наблюдается прогрессирование от тонической к клонической двигательной активности. Этот отдельный вид припадков, и он не включает частичные припадки с вторичной генерализацией
B. клонический припадок: симметричные, двусторонние синхронные полуритмичные подергивания верхних и нижних конечностей, обычно со сгибанием в локтевых суставах и разгибанием в коленных
C. тонический припадок: внезапное продолжительное повышение тонуса с характерным вскриком или урчанием в тот момент, когда воздух с трудом проходит через сведенные голосовые связки
D. абсанс (т.н. малый припадок, petit-mal): нарушение сознания с незначительным двигательным компонентом (или вообще без него)
1. типичный абсанс
2. атипичный абсанс: более смешанная форма с более разнообразными видами изменений ЭЭГ, чем при типичном абсансе. Припадок может продолжаться дольше
E. миоклонический припадок: шокоподобное подергивание тела (1 или несколько последовательных) с генерализованными разрядами на ЭЭГ
F. атонический припадок (т.н. астатический припадок или дроп-атака): внезапная кратковременная потеря тонуса, которая может привести к падению

2. парциальный (т.н. фокальный): начинается в одном полушарии. составляет ≈57% от всех припадков. Впервые возникший парциальный припадок должен считаться признаком структурного поражения мозга, пока оно не отвергнуто
A. простой частичный припадок (без нарушения сознания)
1. с двигательными симптомами (включая Джексоновский марш)
2. с чувствительными симптомами (только чувствительными или сенсомоторными)
3. с вегетативными жалобами и симптомами
4. с психическими симптомами (нарушение высших психических функций)
B. сложный (комплексный) парциальный припадок (многие авторы называют его психо-моторным, часто связывают с височной долей, но они могут возникать в любом отделе коры): любые виды нарушения сознания, обычно утрата сознания (УЗ) или автоматизмы (включая облизывание губ, жевание и picking пальцами) с вегетативной аурой (обычно ощущения возникают в эпигастрии)
1. начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания (может быть premonitory аура)
a. без автоматизмов
b. с автоматизмами
2. с нарушением сознания в начале
a. без автоматизмов (только нарушение сознания)
b. с автоматизмами
C. парциальный припадок со вторичной генерализацией
1. простой парциальный припадок, переходящий в генерализованный
2. сложный парциальный припадок, переходящий в генерализованный
3. простой парциальный припадок, переходящий в сложный парциальный припадок, а затем в генерализованный

3. неклассифицируемые эпилептические припадки: ≈3% от всех припадков

Классификация эпилепсии по этиологии (и некоторые эпилептические синдромы)

В этом перечне представлены не все возможные причины.

1. симптоматическая (т.н. вторичная): припадки известной этиологии (напр., в результате НМК, опухоли и т.д.)
A. височная эпилепсия:
1. мезиальный височный склероз

2. идиопатическая (т.н. первичная): без конкретной причины. Включает:
A. юношескую миоклоническую эпилепсию

3. криптогенная: припадки вероятно, имеют определенную причину, но установить ее не удается
A. синдром Веста (инфантильные спазмы, Blitz-Nick-Salaam Krampfe)
B. синдром Леннокса-Гасто

4. специальные синдромы: припадки, связанные с определенной ситуацией
A. фебрильные припадки
B. припадки, вызванные острыми метаболическими или токсическими нарушениями: напр., алкоголем

Основные различия, имеющие значение для лечения

При генерализованных тонико-клонических припадках: первично генерализованный или парциальный с вторичной генерализацией (часто локальное начало припадка не удается зафиксировать).

При приступах отсутствующего взгляда: абсанс или сложный парциальный припадок.

Эпилепсия

Является синдромом, а не заболеванием. Характеризуется повторными (2 или более) непровоцированными припадками.

Абсансы

Старое название малые припадки. Нарушение сознания при незначительном вовлечении мышечной системы (или вообще без него). Автоматизмы чаще наблюдаются при приступах, продолжающихся >7 сек. Нет постприпадочной спутанности. Аура наблюдается редко. Могут быть спровоцированы гипервентиляцией в течение 2-3 мин. На ЭЭГ имеются пик-волна комплексы (точно 3/мин).

Припадки из области крючка

Устаревшее название: крючковые припадки. Припадки начинаются в нижней медиальной височной доле, обычно в области гиппокампа. Могут вызывать обонятельные галлюцинации (напр., какосмия - ощущение дурного запаха, которого на самом деле нет).

Мезиальный височный склероз

Наиболее частая причина рефрактерной височной эпилепсии. Специальная форма склероза гиппокампа (потеря клеток в гиппокампе на одной стороне). Характерные признаки приведены в табл. 10-1.

У взрослых приступы сначала поддаются медикаментозному лечению, но затем становятся более вариабельными и устойчивыми к лечению. Может потребоваться хирургическое лечение.

Табл. 10-1. Синдром мезиальной височной эпилепсии


Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Иногда называется двусторонним миоклонусом. Составляет 5-10% случаев эпилепсии. Идиопатический генерализованный эпилептический синдром, начало которого зависит от возраста, с 3 вариантами припадков:

1. миоклонические припадки: особенно перед пробуждением
2. ГТКП
3. абсанс

На ЭЭГ наблюдаются многопиковые разряды. Часто наблюдается семейный анамнез (в некоторых исследованиях была показана с областью HLA на коротком плече хромосомы 6). Наиболее эффективным препаратом является Depakene.

Инфантильные спазмы

Инфантильные спазмы часто сочетаются с плохим прогнозом контроля припадков и неврологического исхода. В некоторых случаях удается обнаружить сопутствующее поражение ГМ. У большинства пациентов во время приступа наблюдается либо гипсаритмия (высокие комплексы пик-волна + медленные волны, напоминающие мышечные артефакты) или модифицированная гипсаритмия какой-либо степени.

Синдром Веста

Этот термин употребляется все реже, т.к. группа больных выглядит неоднородной. В классическом случае имеются припадки, начавшиеся в возрасте 1-го года жизни, которые состоят в повторном полном сгибании и иногда разгибании туловища и конечностей (массивный миоклонус, т.н. инфантильные спазмы или салаамовы судороги или спазмы типа складного ножа). С возрастом судороги имеют тенденцию к уменьшению, часто прекращаются в возрасте 5 лет. У 50% пациентов могут развиться комплексные парциальные припадки, а у некоторых из оставшихся может развиться синдром Леннокса-Гасто.

ЭЭГ: гипсаритмия.

Обычно наблюдается значительное улучшение припадков и ЭЭГ при использовании АКТГ или кортикостероидов.

Синдром Леннокса-Гасто

Редкое заболевание, которое начинается в детском возрасте в виде атонических припадков («дроп-атак»). Часто переходит в тонические припадки с задержкой умственного развития. Судороги часто полиморфные, трудно поддаются медикаментозному лечению, могут наблюдаться до 50 раз/д. Может проявляться в виде эпилептического статуса. У ≈50% пациентов частота припадков уменьшается при приеме вальпроевой кислоты. Частоту атонических припадков может уменьшить каллезотомия.

Паралич Тодда

Постприпадочный феномен частичного или полного паралича обычно в зоне, вовлеченной в парциальный припадок. Чаще наблюдается у пациентов с припадками в результате структурного поражения ГМ. Паралич обычно медленно проходит ≈ х1 ч. Считается, что возникает в результате недостатка бодрствующих нейронов при активных судорожных разрядах. Сходными состояниями являются постприпадочная афазия и гемианопсия.

Гринберг. Нейрохирургия