Гидроцефалия нормального давления

Ключевые признаки

• классическая триада: деменция, нарушения походки, недержание мочи
• сообщающаяся ГЦФ на КТ и МРТ
• нормальное давление при ЛП
• улучшение симптоматики после шунтирования

Т.н. синдром Хакима-Адамса; впервые описан в 1965 г. При описании этого синдрома ГЦФ нормального давления (ГЦФНД) считалась идиопатическим заболеванием. Однако, в ряде случаев удается установить ее конкретную причину:

1. в последствие САК
2. в последствие ЧМТ
3. в последствие менингита
4. после операций на ЗЧЯ
5. при опухолях, включая карциноматозный менингит
6. также она наблюдается у 15% пациентов с сенильной деменцией типа БА
7. недостаток арахноидальных грануляций
8. стеноз водопровода может быть причиной, которую иногда пропускают

Клинические данные

Возраст обычно >60 лет. Имеется некоторое преобладание у ♂.

Клиническая триада

Эта триада не является патогномоничной, и часто может наблюдаться при сосудистой деменции.

1. нарушения походки: обычно предшествует появлению других симптомов. Походка с широко расставленными ногами, небольшие, шаркающие шаги и неустойчивость при поворотах. Пациенты часто чувствуют, что они как бы «приклеены к полу» (т.н. «намагниченная» походка). Могут быть трудности при начале ходьбы или поворотах. Сопутствующая атаксия отсутствует

2. деменция: в основном нарушения памяти с брадифренией (замедление мыслительных процессов) и брадикинезией

3. недержание мочи: обычно не осознается пациентом ( NB: недержание может быть при деменции, вызванной любыми причинами)

Диагностика

Специфического теста или характерного изображения на томограммах при ГЦФНД нет. Предложены различные диагностические критерии для того, чтобы установить, будет ли у больного улучшение после шунтирования, чтобы избежать возможных осложнений (см. ниже) и ненужных вмешательств и в тоже время отказов от операций в тех случаях, когда она может помочь. Ни один из этих методов не обладает достаточной надежностью. Некоторые из них описаны ниже.

Люмбальная пункция

Начальное давление при ЛП должно быть <180 мм Н2О. Реакция на однократную ЛП (с выведением 15-30 мл ЦСЖ или ↓ начального давления на ≈⅓) или на несколько повторных ЛП может иметь некоторое значение для предсказания эффекта от шунтирования. В случае, если однократная ЛП не привела к улучшению состояния стоит подумать об установке временного люмбального дренажа. Ликвор необходимо направить на обычные исследования.

Лучшая степень реакции на шунтирование наблюдается у пациентов с начальным давлением >100 мм Н2О.

Длительный мониторинг давления ЦСЖ

У некоторых пациентов с нормальным начальным давлением при ЛП наблюдаются подъемы >270 мм Н2О или повторные В-волны. У этих пациентов также чаще наблюдается хорошая реакция на шунтирование.

Временный люмбальный дренаж

Для установки люмбального дренажа в САП используют иглу Touhy, соединенную через капельницу с закрытой дренажной системой. Капельницу помещают на уровне уха, когда пациент лежит, или на уровне плеча, когда он сидит или двигается.

При правильной работе шунта в сутки выделяется ≈300 мл ЦСЖ.

Если в процессе работы дренажа появляются симптомы раздражения нервного корешка, катетер надо вытащить на несколько миллиметров. Нужно ежедневно контролировать клеточный состав и посевы (NB: нахождение дренажа может вызывать плеоцитоз ≈100 клеток/мм3).

Для оценки эффекта дренаж следует держать в течение 5 д (средний срок, необходимый для наступления улучшения составляет 3 д).

КТ и МРТ

1. необходимое условие: сообщающаяся ГЦФ

2. признаки, которые коррелируют с благоприятными исходами при шунтировании (эти признаки указывают, что ГЦФ обусловлена не только атрофией мозгаА):
А атрофия (ГЦФ ex vacuo) при таких заболеваниях, как БА, уменьшает шансы на благоприятную реакцию при шунтировании, но не исключает ее полностью (корковая атрофия является частой находкой у здоровых людей пожилого возраста)
A. перивентрикулярное понижение плотности на КТ или повышение интенсивности сигнала на МРТ в режиме Т2: может соответствовать трансэпендимальной абсорбции ЦСЖ. Может исчезнуть после шунтирования
B. компрессия корковых борозд (в некоторых случаях может быть локальное расширение борозд, что представляет собой атипичные резервуары для ЦСЖ, которые могут исчезнуть после шунтирования и не должны расцениваться как атрофия)
C. закругление лобных рогов

Клиническое улучшение чаще всего сопровождается уменьшением размеров желудочков, хотя в некоторых случаях улучшение наблюдалось при тех же размерах желудочков.

Радионуклидная цистернография

Эффективность этого метода до сих пор остается спорной. В одном исследовании было показано, что цистернография не повышает точность диагностики по сравнению с клиническими и КТ критериями.

Методика: радиоизотопный препарат (напр., 2,7 мКю 99m-технеция-DTPA, разведенного до 1 см3 ФР) вводится в САП в поясничной области. Цистернограммы получают путем плоской сцинтиграфии через 3, 6 и 24 ч после введения препарата (если препарат еще виден через 24 ч, то можно провести исследование через 48 ч, однако для столь продолжительных исследований надо использовать другой изотоп, а не 99m-технеция-DTPA).

Принятые критерии нормального исследования: через 24 ч после введения препарат распределен равномерно по поверхности, без проникновения его в желудочки. Однако, вплоть до 41% исследований в норме демонстрируют временную (вплоть до 24 ч, но не более) активность препарата в желудочках.

Находки, которые указывают на большую вероятность получения хорошего эффекта от шунтирования: из всего нижеизложенного, только пункт #2 является надежным маркером ГЦФНД.

1. ранняя цистерография (через 4-6 ч после введения): активность препарата внутри желудочков (возможно рефлюкс в результате затрудненного оттока). Может наблюдаться в норме

2. поздняя цистернография (48-72 ч): активность препарата внутри желудочков сохраняется. Пациенты, у которых наблюдается такая задержка препарата, имеют наибольшие шансы к улучшению после шунтирования (вероятность ≈75%)

3. задержка препарата на конвексе: у этих пациентов улучшение наименее вероятно

4. количественная цистернография
A. считается, что пациенты, у которых в течение 24 ч выводится более 50% всего внутричерепного препарата, имеют в целом адекватный уровень абсорбции и поэтому вряд ли будут иметь улучшение в результате шунтирования. Однако, по мнению других авторов, корреляции между скоростью выведения препарата и реакцией на шунтирование нет
B. в одном исследовании было установлено, что если отношение активности препарата в желудочках к общей внутричерепной активности через 24 ч >32%, то шунтирование будет эффективно, если же оно будет <32%, то это не исключает положительного эффекта от шунтирования

Исследования мозгового кровотока: считается, что измерения МК при ГЦФНД не имеют специфических изменений и не могут помочь в предсказании успешности шунтирования, хотя есть исследования, которые свидетельствуют об обратном. Однако, увеличение МК после шунтирования коррелирует с клиническим улучшением.

ЭЭГ: специфических изменений при ГЦФНД нет.

Лечение

До проведения хирургического вмешательства необходимо провести обследование по поводу деменции.

ВПШ является методом выбора. При использовании ЛПШ было установлено, что имеется тенденция к избыточному шунтированию. В общем, для того, чтобы снизить риск возникновения СДГ, используйте клапан среднего давления (закрывается при давлении 65-90 мм Н2О), хотя при использовании клапана низкого давления эффективность операции может быть выше. Поднимайте больного после операции постепенно в течение нескольких дней; у пациентов, у которых возникают гипотензионные боли, действуйте еще медленнее. Динамическое клиническое и КТ наблюдение показано в течение ≈6-12 мес.

Если улучшение не наступает, а желудочки не уменьшаются, следует проверить состоятельность шунта. Если закупорки нет, то стоит заменить установленный клапан на клапан низкого давления.

Возможные осложнения шунтирования

Частота осложнений может достигать ≈35% (в связи с неустойчивостью мозга пожилых людей к повреждениям).

Возможные осложнения:

1. СДГ или гигрома: больший риск при использовании клапана низкого давления и у пожилых пациентов, у которых имеется тенденция к атрофии. Обычно сопровождаются Г/Б, в большинстве случаев проходят самостоятельно, либо остаются стабильными. ≈в ⅓ случаев требуется эвакуация, либо перевязка шунта (временная или постоянная). Риск образования может быть уменьшен за счет постепенной активизации в послеоперационном периоде
2. шунтовая инфекция
3. ВМГ
4. припадки
5. отсроченные осложнения включают закупорку, либо рассоединение шунта

Исходы

Улучшение, которое наблюдается после шунтирования наиболее часто касается недержания мочи, затем нарушений походки и в последнюю очередь деменции. Black с соавт. выделил следующие критерии для отбора пациентов для шунтирования (по вероятности благоприятного исхода):

• клинические: наличие классической триады. Кроме того улучшение наблюдается у 77% пациентов, у которых основным симптомом были нарушения походки. У пациентов с деменцией при отсутствии нарушений походки улучшение после шунтирования отмечается редко
• ЛП: начальное давление >100 мм Н2О
• изотопная цистернография: наличие изменений, типичных для ГЦФНД. При смешанном или нормальном виде цистернограмм корреляции с результатами шунтирования не установлено
• продолженное измерение давления ЦСД: давление >180 мм Н2О или частые волны Лундберга (В типа)
• КТ или МРТ: большие желудочки с уплощенными бороздами (умеренная атрофия)

Реакция на шунтирование тем лучше, чем короче срок наличия симптомов.
NB: у многих пациентов (особенно с БА) по неустановленным причинам отмечается временное улучшение после шунтирования (возможно, в результате улучшения МК при уменьшении ВЧД), обычно оно носит кратковременный характер (несколько месяцев).

В некоторых случаях после улучшения наблюдается ухудшение. Перед тем как связать ухудшение с естественным течением заболевания необходимо исключить нарушение функции шунта и скопление жидкости в субдуральном пространстве.

Гринберг. Нейрохирургия