Светлоклеточная хондросаркома кости

Светлоклеточная хондросаркома кости (clear-cell-chondrosarcoma of bone) была выделена и описана как один из вариантов хондросаркомы в 1976 г. K.K.Unni, D.C.Dalhin, J.W.Beobout, F.H.Sim, которые наблюдали 16 больных с подобной опухолью. Нужно помнить, что в 1965 г. F.M.Enzinger описал светлоклеточную саркому сухожилий и апоневрозов, гистогенез которой неясен, а в 1972 г. — хондросаркому, происходящую из мягких тканей и внескелетного хряща. Светлоклеточная саркома в отличие от простой хондросаркомы имеет более медленное и, следовательно, длительное благоприятное течение, начало процесса бывает всегда в эпифизарной зоне, опухоль имеет своеобразное гистологическое строение.

Вскоре появились описания, сделанные С.И.Липкиным (1983), М.Poster с соавт. (1978), Y.Le Charpantier с соавт. (1979), L.B.Angerval, L.G.Kindblom (1980), F.Schajowicz с соавт. (1981), M.Salzer-Kuntschik (1981), Т.Farragiana с соавт. (1981), G.Povysil, Z.Matejovsky (1982), V.Bjornsson с соавт. (1984) и др.

В литературе описано более 80 наблюдений светлоклеточнои хондросаркомы. Это, однако, не говорит о большой редкости опухоли, а скорее о том, что не все хирурги и морфологи тщательно анализировали свой старый (архивный) и новый материал, тем более, что ее не так легко выделить из группы таких опухолей, как трудно классифицируемые хондросаркомы, группы атипичных хондробластом и других костных опухолей.

В настоящее время появилось мнение, что светлоклеточная хондросаркома является злокачественной формой хондробластомы или одним из морфологических вариантов озлокачествления хондробластомы. Это мнение основывается на анализе морфологических и клиникорентгенологических данных, полученных у больных, которые находились под наблюдением в течение многих лет.

Мы наблюдали 15 больных со светлоклеточной хондросаркомой: 9 женщин и 6 мужчин, возраст которых колебался от 17 до 51 года. Локализация: проксимальный конец бедренной кости — у 7 больных, проксимальный конец плечевой кости — у 4, болынеберцовая кость — у 1, поясничный отдел позвоночника — у 1, ребро — у 1 и подвздошная кость — у 1 больного.

Клиника. Появление опухоли не сопровождается выраженными болевыми симптомами, как и появление припухлости в области очага; это приводит к тому, что от первых симптомов до обращения к врачу проходит от 4 мес до 11 лет, а в среднем наши больные обращались за помощью через 3 года, что является одним из важных клинических признаков. Атрофия мышц и ограничение движений в суставе возникают поздно, хотя опухоль, расположенная внутри кости, постепенно растет и разрушает кость, конечность не выключается из функции, поэтому часто встречаются патологические переломы (у 8 наших больных), иногда повторные — от 2 до 4 раз (как при солитарных кистах костей). Отломки срастаются в нормальные сроки, и у некоторых больных патологический характер перелома был не диагностирован и лишь при повторном был обнаружен очаг деструкции кости. Общее состояние больных не страдает, в обычных клинических анализах мочи и крови изменений не обнаруживается. Отмечена способность опухоли по связочному аппарату переходить на другую кость (например, через коленный или плечевой сустав с болыпеберцовой на бедренную кость или с плечевой кости на лопатку) — это необходимо учитывать при обследовании больных — ультразвуковом или при ангиографии.

Рентгенологическая картина довольно характерна, хотя некоторые авторы [Unni К.К., 1976; Le Charpentier Y., 1979, и др.] писали, что она не имеет патогномоничных признаков. Однако, изучая рентгенограммы, мы обнаружили, что граница очага деструкции с окружающей костью обычно четкая, ровная или слегка фестончатая, изредка отмечается наличие зоны склероза.

Кортикальный слой истончен, вздут, иногда разрушен. Рентгенологическая картина светлоклеточной хондросаркомы на ранних стадиях развития несколько напоминает доброкачественную хрящевую опухоль, в частности хондробластому. В ходе выполнения работы были ретроспективно изучены рентгенограммы и пересмотрены рентгенологические заключения у всех 15 больных со светлоклеточными хондросаркомами. Это дает нам основания полагать, что опухоль имеет характерную рентгенологическую картину, в которой можно схематически выделить три стадии развития.

I. Начальная стадия. Опухоль — деструкция кости небольших размеров, располагается эксцентрично в метаэпифизе. Кортикальный слой истончен, возможно его «вздутие», изредка имеется периостальная реакция. Структура очага деструкции преимущественно смешанного характера с участками уплотнения и разрежения костной структуры, иногда с преобладанием ячеистого рисунка. Уже в этой стадии возможны патологические переломы.

II. Стадия дальнейшего развития опухоли. Характерно увеличение опухоли, которая захватывает весь метаэпифиз и распространяется на диафиз. Суставной конец кости значительно увеличен в объеме, кортикальный слой неравномерно истончен, частично разрушен. Очаг деструкции сохраняет черты, характерные для I стадии, однако отмечается преобладание участков литического характера. Опухоль распространяется на диафиз вначале только по костномозговому каналу, почти не разрушая кортикального слоя, и напоминает по форме «клин» или «пробку». В этой стадии наиболее часто происходят патологические переломы, которые сравнительно быстро срастаются.

III. Стадия далеко зашедшего процесса. Характерны булавовидное утолщение эпиметафизарного отдела кости, значительная выраженность и распространенность деструктивных изменений большей части кости. Очаг деструкции приобретает выраженный литический характер, на значительном протяжении разрушен кортикальный слой. Своеобразная рентгенологическая картина дает основания полагать, что по мере накопления опыта диагностика светлоклеточной хондросаркомы станет возможной по клинико-рентгенологическим данным. Представляет интерес сопоставление рентгенологических заключений с предоперационным клинико-рентгенологическим диагнозом, относящимся ко времени, когда светлоклеточная хондросаркома еще не была описана. Рентгенологически у 6 больных была диагностирована остеобласте кластома (у 2 — злокачественная), у 4 — хондросаркома, у 1 — хондробластома. Клиническое течение заболевания в нескольких наблюдениях позволило дополнить или изменить рентгенологические заключения. Клинико-рентгенологические диагнозы у тех же больных перед операцией были следующими: в 5 наблюдениях — хондросаркома, в 2 — злокачественная остеобластокластома, в 2 — хондробластома, в 1 — «саркома» и в 1 случае диагноз колебался между злокачественной остеобластокластомой и хондросаркомой.

Все больные были оперированы: 7 из них произведена резекция суставного конца пораженной кости (4 больным — с замещением дефекта аллогенным трансплантатом, 3 — эндопротезом), 1 пациенту выполнена плечелопаточная резекция, 1 — межподвздошно-брюшная резекция, 1 — удаление плечевой кости с лопаткой и замещением дефекта эндопротезом, 1 — краевая резекция шейки бедренной кости с замещением дефекта аллогенным трансплантатом и 1 больному — резекция ребра. В одном случае выполнена первичная межподвздошно-брюшная ампутация. Двое больных оперированы по поводу рецидивов опухоли после операций, произведенных в других лечебных учреждениях.

Морфология. Опухоль деформировала пораженный участок кости, постепенно распространялась по костномозговому каналу. При разрушении кортикального слоя кости вокруг опухоли возникала костная реактивная ткань. Некоторые опухоли достигали очень больших размеров. Цвет опухоли — серо-красный или серо-желтый, по внешнему виду она не была похожа на типично хрящевую ткань. Наблюдались парабластомные узлы — метастазы опухоли в окружающих мышцах.

Гистологическая картина: среди межуточного вещества или остеоидного типа располагались пузырчатые светлые клетки, многоядерные гигантские клетки, участки обызвествлений и примитивных костных структур, сосуды. Местами опухолевая ткань напоминала ткань хондробластом или хондросарком, поэтому нужно хорошо знать гистологическую картину, чтобы провести дифференциальную диагностику с хондробластомой и хондросаркомой.

Электронно-микроскопическое исследование светлоклеточных хондросарком проведено и подробно описано С.И.Липкиным (1983). Для иллюстрации особенностей течения светлоклеточной хондросаркомы приводим следующее наблюдение.

Больная М., 38 лет, считает себя больной с 1959 г. Было три перелома верхнего отдела левой плечевой кости, которые в поликлинике по месту жительства были расценены как обычные травматические. В 1962 г. обратилась в ЦИТО, где на основании клинико-рентгенологического, а затем морфологического исследований диагностирована хондробластома, хотя ни клинически, ни рентгенологически, ни морфологически картина не укладывалась в диагноз хондробластомы — морфологи отметили атипичность строения. Произведена резекция верхнего отдела плечевой кости с пластикой дефекта идентичным аллотрансплантатом. Через 12 дней после операции обнаружен метастаз в левом легком — выполнена резекция легкого. Еще через 7 лет, в 1979 г., диагностирована опухоль левой лопатки и произведена плечелопаточная резекция. В 1980 г. обнаружен метастаз в правом легком — резекция легкого в 1982 г. В 1983 г. в связи с продолжающимся ростом в оставшейся дистальной половине плечевой кости последняя удалена и дефект замещен эндопротезом. Все опухоли — от первичной до легочных метастазов — имели однотипное строение, которое было расценено как светлоклеточная хондросаркома (морфолог С.И.Липкин).

Нужно особенно подчеркнуть три факта. 1. В 1962 г. светлоклеточная хондросаркома кости еще не была выделена в особую нозологическую единицу. Первый раз в ЦИТО гистологический диагноз светлоклеточной хондросаркомы кости был поставлен Т.П.Виноградовой и С.И.Липкиным. 2. Данное наблюдение показывает особенности клинического течения этого вида опухоли: рецидивы и метастазирование при сравнительно спокойной клинике. 3. Имеется возможность проведения сохранных, абластических операций, которые являются адекватными. Неадекватной и неабластичной у этой больной была первая операция ограниченной резекции кости после 3 патологических переломов и выраженной деструкции кости, когда, естественно, нужно было предположить наличие парабластоматозных метастазов.

С.И.Липкин, исследовавший гистологическую картину удаленных опухолей наших больных, пришел к выводу, что возможность вторичного происхождения светлоклеточной хондросаркомы на основе озлокачествления хондробластомы в 2 случаях была вероятна, в 4 — возможна, в остальных — сомнительна.

Как указывает С.И.Липкин (1983), светлоклеточные хондросаркомы имеют некоторое сходство с остеогенными саркомами, так как способны продуцировать остеоид и опухолевые костные структуры.

Для нас совершенно ясно, что светлоклеточная хондросаркома кости должна получить свое место в классификации опухолей костей.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых