Нейрогенные опухоли костей

Нейрогенные опухоли костей — неврилеммомы и нейрофибромы, как доброкачественные, так и особенно злокачественные, редко встречаются у больных, и даже в специализированных учреждениях и отделениях костной патологии опыт по их диагностике и лечению невелик. Во многих руководствах по патологической анатомии вообще не указывается, что неврилеммомы и нейрофибромы поражают кости, а лишь упоминается, что они могут быть и в других органах.

По данным В.Н.Бурдыгина (1990), в доступной литературе описано всего 57 больных с неврилеммомами и нейрофибромами костей черепа и 44 — с поражением других костей. По сообщениям H.Jaffe (1959), L.Lichtenstein (1959), K.J.Fawcett, D.C.Dahlin (1967), F.Schajowicz (1981), неврилеммомы костей составляют 0,17—0,19 % всех первичных опухолей скелета; статистические данные о нейрофибромах отсутствуют. Мы наблюдали [Зацепин С.Т., 1989] 39 больных с нейрогенными опухолями костей и 32 — с неврилеммомами (16 мужчин и 16 женщин), из них 4 больных со злокачественными формами (патологоанатом С.И.Липкин) — поражением крестца (2 случая) и позвонков (2 случая). Под нашим наблюдением находились также 7 больных с нейрофибромами костей: 6 доброкачественных и 1 — злокачественная с поражением крестца (4 женщины и 3 мужчины). Частота локализации неврилеммом: крестец — 18 больных, поясничный отдел позвоночника — 8, грудной отдел — 2, пястные кости — 2, плюсневые кости — 2, лучевая кость — 1, лопатка — 1, большеберцовая кость — 1, подвздошная кость — 1 больной. Частота локализации нейрофибром: крестец — 4 случая, ребро — 1, лопатка — 1, пястная кость — 1 случай. Частота нейрогенных опухолей в костях составила, по данным С.Т.Зацепина и В.Н.Бурдыгина, 0,74 % всех первичных опухолей костей.

Приводимые многими авторами статистические данные, по нашему мнению, нельзя считать достоверными, поскольку в учреждениях, где они работают, или не бывает больных с поражением позвоночника, или их число недостаточно, поэтому рассуждения авторов о редком поражении позвоночника или костей конечностей, а особенно процентные данные, некорректны. Вызывает некоторое удивление, почему K.T.Fawcett и D.C.Dahlin (1967) из 3987 больных с опухолями костей из клиники братьев Мейо обнаружили только 7 (0,17 %) больных с внутрикостными неврилеммомами, a F.Schajowicz (1981) верифицировал неврилеммому у 8 больных (5 женщин и 3 мужчин), что составило 0,19 %. В.Н.Бурдыгин, работая в нашем отделении и занимаясь вопросами опухолей крестца и позвоночника, в нескольких работах описал нейрогенные опухоли костей (1972, 1975, 1983).

Термин «неврилеммома» предложил в 1935 г. P.Masson Stont; его синонимами являются шваннома и невринома. Первые описания неврилеммомы-шванномы связаны с именами Т.Н.Peers (1934; локтевая кость) и P.Gross с соавт. (1939; плечевая кость). Первой работой, где представлено наиболее полное описание этой опухоли на основании собственных и литературных данных, является сообщение T.G.Samter, F.Vellios (1960).

По мнению многих авторов [Виноградова Т.П., 1974; F.Schajowicz, 1981; T.W.Dominok, H.T.Knoch, 1982, и др.], происхождение нейрогенных опухолей костей связано с нервами и первыми стволами вегетативной нервной системы, входящими вместе с сосудами через сосудистые каналы в кости и играющими важную роль в регуляции кровоснабжения костей. Поэтому понятно, что нейрогенные опухоли наиболее часто встречаются в нижней челюсти, вдоль которой вместе с артериями с двух сторон проходят n.mandibularis, которые имеют и чувствительные, и вегетативные волокна, подходящие к каждому зубу и костной ткани челюсти. Встречаются такие опухоли и в крестце, через который проходят крупные нервные стволы и многочисленные мелкие, и в различных отделах позвоночника, так как тело каждого позвонка хорошо васкуляризовано, и в любой кости скелета.

Нейрогенные опухоли костей могут быть центральными и развиваться внутри кости, но чаще они расположены эксцентрично, смещаясь при этом в ту сторону, где в кость входят питающие ее сосуды; в этом случае, как правило, на каком-то протяжении кортикальный слой кости отсутствует.

На простых рентгенограммах такой дефект кортикального слоя кости иногда можно лишь предположить, тогда как на компьютерных томограммах он хорошо виден: на крестце это, как правило, его передняя поверхность; на теле позвонка — задняя поверхность, обращенная в спинномозговой канал (причем дефект расположен всегда эксцентрично, т.е. смещен вправо или влево); на нижнем отделе бедренной кости — ее задняя поверхность и т.д. Нейрогенная опухоль может развиваться в непосредственной близости к кости — в надкостнице, и тогда возникает только узура кости той или иной глубины.

Клиническая картина. Доброкачественные нейрогенные опухоли костей обычно растут медленно, хотя могут достигать очень больших размеров, поскольку иногда, особенно при локализации на передней поверхности крестца, длительно не вызывают болей и других неприятных симптомов. Больные поздно обращаются к врачам, правильный диагноз обычно не ставится, и больные наблюдаются в течение нескольких лет.

Наши больные поступили для оперативного лечения в сроки от 2 до 20 лет после начала заболевания. Подобного больного, симптомы заболевания у которого прослеживались 25 лет, описал И.М.Марьин (1981). Итак, боли при локализации в костях конечностей таза, плечевого пояса появляются поздно и медленно нарастают, часто появляется припухлость, медленно увеличивающаяся, малоболезненная при пальпации и даже давлении на нее. Если же эти опухоли развиваются в позвоночнике или крестце, картина другая: они механически давят на корешки, нервные стволы, спинной мозг, больных начинает беспокоить сильная боль, иногда изнуряющая, появляются парезы, параличи, нарушения тазовых органов и т.д. Такая же бурная клиническая картина наблюдается при злокачественных формах опухоли, когда больной страдает от болей, опухоль разрушает кость и распространяется на мягкие ткани, инфильтрируя их, появляются общие признаки интоксикации. Однако не всегда злокачественные формы так агрессивны. Уверен, что в дальнейшем будут выделены различные формы и степени злокачественности.

Мы наблюдали и оперировали больного 46 лет с громадной злокачественной нейрофибромой крестца, которому из-за копростаза, вызванного придавливай нем сигмовидной кишки к стенке малого таза, за полтора года до обращения к нам наложили цекостому. Мы удалили опухоль по методике, разработанной нами в 1972 г. Она состоит в следующем: через два внебрюшинных доступа спереди-сбоков и из желобков в опухоли на всем протяжении выделяют бифуркацию аорты и нижней полой вены, а затем общие и наружные подвздошные сосуды, выделяя при этом верхнюю и обе боковые поверхности опухоли. Долотом пересекают тело крестцового позвонка выше опухоли. Раны зашивают. Выполняют задний доступ и после мобилизации заднебоковых отделов крестца пересекают его выше опухоли, которую удаляют через заднюю рану. Больной умер через 7 лет после операции. Таким образом, ясно, что у него была, очевидно, озлокачествленная нейрофиброма, но процесс не был высокой степени злокачественности.

Иная картина наблюдалась у больной Е., 39 лет, которая поступила в 1977 г. Она страдала от сильнейших болей в поясничном отделе позвоночника с явлениями сдавления конского хвоста. При обследовании обнаружено разрушение заднеправых отделов тела III поясничного позвонка, корня дужки позвонка злокачественной неврилеммомой. Произведены ламинэктомия, резекция правой половины тела позвонка L3, иссечен большой мягкотканный компонент, выполнен задний спондилодез. У больной исчезли боли и вся неврологическая симптоматика, она получила возможность ходить, но через 5 мес вновь появились боли, стала нарастать неврологическая симптоматика, и через год после операции больная умерла.

Эти наблюдения убедительно говорят, что степень озлокачествления бывает разной, оперативные вмешательства сложны и могут быть весьма обширными.

Рентгенологическая картина имеет свои особенности: определяется дефект костей ткани с четкими контурами; периостальная реакция, симптомы «козырька» отсутствуют. При поражении трубчатых, плоских костей можно отметить слабо выраженный псевдоячеистый характер деструкции, что объясняется неравномерным ростом и, следовательно, давлением отдельных вторичных узлов опухоли на костную ткань, в которой остаются гребни между отдельными более глубокими нишами. Эти гребни и создают картину слабой выраженности ячеистого разрушения.

При поражении костей кисти, стопы может быть практически разрушена вся кость — фаланги пальца или узура кости либо отмечается разрушение кости, идущее из костномозгового канала и истончающее все стенки пораженной кости. При поражении позвонков наблюдается, как правило, разрушение задних отделов тела позвонка, исходящее из спинномозгового канала или из области соответствующего нервного корешка, поэтому обычно на прямых рентгенограммах расположение деструкции несколько асимметрично, а на профильных видно, что деструкции подвергается задняя поверхность тела позвонка. Зона склероза обычно не прослеживается, но она может быть; как правило, не наблюдается оссификации нейрогенных опухолей костей, что является дифференциальным признаком при злокачественных и доброкачественных синовиомах.

Крестец поражается нейрогенными опухолями чаще, чем другие кости. При возникновении опухоли ближе к передней поверхности тел крестцовых позвонков основной рост опухоли, как и при других видах опухолей (хордома, хондросаркома, тератома), происходит вперед, где мягкотканные образования малого и большого таза не оказывают значительного давления на опухоль. В связи с тем что опухоль не давит на нервные корешки, у некоторых больных она достигает громадных размеров прежде, чем вызовет сдавление сигмовидной кишки и нарушит акт дефекации, сместит мочевой пузырь и нарушит мочеиспускание и т.п., или гинеколог при осмотре обнаружит гигантскую опухоль. У этих больных необычайно большое значение приобретают такие методы обследования, как компьютерная томография, ангиография, цистография, выделительная урография, которые помогают определить истинные размеры опухоли, ее взаимоотношение с окружающими органами и их состояние. Только после такого обследования можно думать об установлении диагноза.

Лабораторные исследования у этих больных не дают ценных сведений. Многие авторы считают, что без пункционной или трепанационной биопсии невозможно поставить правильный диагноз. Однако это не так. С приобретением опыта и знаний клиницисты и рентгенологи — наши сотрудники — не раз ставили правильный диагноз по клинико-рентгенологической картине, хотя совершенно ясно, что во всех случаях, когда это необходимо, следует производить пункционную или трепанобиопсию.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с большим числом различных нозологических форм опухолей — это неостеогенная фиброма кости, хондромиксоидная фиброма, нейрофиброматоз, гигантская опухоль, хордома, эпиндимома, а также ряд других опухолей.

Лечение хирургическое — адекватная резекция кости: краевая резекция с последующим замещением дефекта аллогенными кортикальными и аутотрансплантатами, резекция кости на протяжении с замещением дефекта одним из существующих методов — аллогенный массивный трансплантат, эндопротез или протез по Илизарову. При локализации в позвонках показана резекция задних элементов и тела или тел позвонков в пределах здоровых тканей. У наблюдаемой нами больной со злокачественной неврилеммомой III поясничного позвонка и большой внекостной опухолью удаление опухоли и резекция тела позвонка широким заднебоковым доступом дали временный положительный эффект. Вслед за этим опухоль рецидивировала и дала метастазы в легкие, больная через год умерла. При опухолях крестца тип и объем операции в значительной степени зависят от локализации поражения и величины опухоли.

В 1972 г. нами была разработана методика операции, позволившая удалить у 5 больных абластично, т.е. адекватно, опухоли крестца, достигшие такой большой величины, что в других учреждениях больным было отказано в операции, а одному наложен каловый свищ на слепую кишку, поскольку опухоль так придавила сигмовидную кишку к костям таза, что каловые массы не могли естественным путем попасть в прямую кишку.

При нейрофиброматозе отдельные узлы достигают очень большой величины и представляют большие сложности для удаления, если оперативное вмешательство откладывается на годы и десятилетия.

К нам из одной московской клиники направили больную 30 лет с гигантской нейрофибромой с основанием в пояснично-ягодичной области, свисавшей до средней трети голени (рис. 31.1). Во время иссечения пришлось перевязать и пересечь 11 вен диаметром 15—23 мм и несколько артерий сравнительно небольшого диаметра.

Второй больной, 33 лет, обратился с нейрофибромой 33x18x16 см, располагавшейся в правой плевральной полости, резко сместившей правую ключицу, правые подключичные и сонные артерии, вызвавшей резкую деформацию верхнегрудного и шейного отделов позвоночника. Нами он был направлен к высококвалифицированным хирургам, но они решили воздержаться от операции.

Микроскопическое строение неврилеммом. На операции, если неврилеммома расположена внутрикостно и оперирующий хирург, выполняя краевую резекцию, удаляет истонченную кортикальную пластинку над опухолью, он видит белого, бело-серого или желтоватого цвета плотную, слегка бугристую опухолевую ткань, покрытую тонкой капсулой (инкапсулированную) и отграниченную от костной ткани. Как правило, опухоль удаляют целиком в виде монолитного бугристого узла. Эта монолитность, очевидно, объясняется тем, что микроскопически неврилеммома, происходящая из леммоцитов (шванновских клеток), состоит из волокнистых структур, соединяющихся в пучки, располагающиеся то беспорядочно, то образующие завихрения, связывая тем самым всю опухоль. Вдоль этих волокон располагаются клетки, образуя так называемые палисадные структуры. Для неврилеммом считаются патогномоничными тельца Верокаи, но существует и вариант неврилеммом, в котором тельца Верокаи не встречаются. В опухоли могут быть участки с расширенными, измененными сосудами и дистрофические участки с кистами обычно небольших размеров.

Г.А.Галил-Оглы, В.Е.Норманский (1985) считают целесообразным выделять 4 основных варианта неврилеммомы:

• неврилеммома с преобладанием ткани типа Антони А;
• с преобладанием ткани переходной зоны;
• с преобладанием ткани типа Антони Б;
• фиброзирующий вариант опухоли.

Изученные или ультраструктурные признаки этих опухолей подтверждают их гистологическую связь с клетками шванновской оболочки периферических нервов — леммоцитами.

Для злокачественных неврилеммом характерны большое количество митозов, полиморфизм клеток с вытянутыми ядрами; часто они приобретают строение саркомы, судить о происхождении которой бывает трудно, если она не связана с нервом.

Микроскопическое строение нейрофибромы в общем схоже со строением неврилеммомы. Гистологически обнаруживаются подобные волокнистые структуры — волокна, поля фиброза, значительное количество мелких, капиллярного типа сосудов. При импрегнации серебром иногда выявляются тонкие безмиелиновые нервные волокна. Как указывает А.К.Анатенко, гистогенетически нейрофибромы связаны с эндои периневральными соединительнотканными элементами; в отличие от неврилеммом волокна в нейрофиброме окрашиваются пикрофуксином в розовый или красный цвет. При озлокачествлении нейрофиброма превращается в фиброили веретеноклеточную саркому.

Неврилеммома и нейрофиброма нечувствительны к лучевому воздействию. Мы наблюдали больную, которой удалили большую неврилеммому боковой массы крестца. Через 6 лет возникла неврилеммома также в тазу, но в новом месте, поэтому мы считали ее второй самостоятельно развившейся опухолью. Поскольку хирурги высказали мнение о невозможности удаления опухоли хирургическим путем, больной назначили лучевую терапию — 45 Гр, но опухоль продолжала расти, и через год больная опять обратилась к нам. Опухоль была удалена целиком абластично, но паталогоанатомы нашли, что это злокачественная неврилеммома: не произошло ли озлокачествление под влиянием лучевой терапии?

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых