Клиническая (ортопедическая) классификация С.Т. Зацепина

1. Больные нормального роста с незначительными изменениями структуры костей и других симптомов или больные небольшого роста, у которых форма и размеры костей почти нормальные, умеренно выраженные деформации костей нижних конечностей, переломы возникают редко (случайно — от травмы). Как правило, в ортопедическом лечении не нуждаются. Медикаментозное лечение остеопороза.

2. Больные небольшого роста с хорошо развитыми верхней половиной туловища и руками, с умеренно выраженным истончением и различной степени деформациями костей нижних конечностей при наличии широкого костномозгового канала. Лечение: декортикация, сегментарные остеотомии, аллопластика, возможна интрамедуллярная фиксация титановыми штифтами.

3. Больные небольшого роста с умеренно выраженными деформациями верхних и нижних конечностей, позвоночника, грудной клетки, таза. Лечение консервативное.

4. Больные чаще очень маленького роста со сложными, резко выраженными деформациями всего скелета, взаимно компенсирующими одна другую, с умеренным поражением мышечной системы и средней степени остеопорозом. Некоторые больные лишены возможности ходить, другие сохраняют способность передвигаться.

5. Умеренно выраженные деформации верхних конечностей, позвоночника, грудной клетки, возможны тяжелые изменения сердца, легких, выраженный остеопороз и резко выраженные деформации костей таза, бедер, голеней с резким истончением диафизов длинных трубчатых костей, частыми переломами и ложными суставами. Больные не в состоянии ходить, могут только ползать и нуждаются в сложных ортопедических операциях, как, например, предложенный нами метод.

6. Больные с «псевдосаркомами» — прогрессирующим ростом костной мозоли на месте перелома, которая иногда достигает громадных размеров. Лечение консервативное.

7. Больные очень маленького роста. С момента рождения — резкий остеопороз, выраженные резчайшие некомпенсированные деформации всего скелета с резким истончением всех костей, с тяжелым поражением мышечной системы, нарушением функции рук, ног. Многие больные не могут сами принимать пищу, нуждаются в постоянном постороннем уходе. Показаны лечение остеопороза и ортопедические операции для восстановления функции рук.


Рис. 5.2. Ложные суставы обеих бедренных костей (а), истончение и деформация костей голени (б).


У взрослых больных (14 пациентов) при деформации бедренной кости, если сохранен костномозговой канал, мы ограничиваемся декортикацией, сегментарными остеотомиями и интрамедуллярной фиксацией титановым стержнем большого диаметра, который остается на многие годы как эндопротез, а если кость тонкая, то дополнительно после декортикации применяем аллопластику.

Однако еще в 1963 г. к нам обратились больные, у которых диафизарная часть кости была настолько истончена, что введение интрамедуллярного штифта оказалось невозможным, или имелись ложные суставы и даже дефекты костей (рис. 5.2).

У больных этой группы нами были выполнены операции корригирующей остеотомии с применением экстраоссального фиксатора и костной аллопластики, но его конструкция оказалась неудачной, и только в 1968 г. была создана и теперь применяемая конструкция накостных (экстраоссальных) фиксаторов для бедренной и большеберцовой костей.

Мы отметили, что при тяжелейших изменениях диафизарных отделов бедренных, большеберцовых, да и других костей, когда больные годами лишены возможности ходить из-за многочисленных переломов, наличия ложных суставов, когда концы отломков истончены, как тающая сосулька, и сращение невозможно, эпиметафизарные отделы этих костей хотя и изменены, но имеют нормальную форму и сравнительно крупные размеры. Исходя из этого, нами [Зацепин С.Т., 1968] была предложена методика операции с применением оригинальной конструкции накостных фиксаторов как для бедренной, так и для большеберцовой кости. Методика включает декортикацию на протяжении всего диафиза, сегментарные остеотомии (с целью добиться абсолютно правильной формы кости), аллопластику костными кортикальными трансплантатами такой длины, чтобы их концы перекрывали зону нижнего и верхнего метафизов и фиксацию оригинальным устройством, состоящим из двух титановых пластин, соединяемых винтами, проходящими через наружный и внутренний более массивные аллотрансплантаты и фрагменты диафизарного отдела кости.

Первая конструкция пластин для бедренной кости изготавливалась после точного измерения длины бедренной кости, затем в 1974 г. была предложена конструкция с изменяющейся длиной, на которую было получено авторское свидетельство № 718097/1978. Эта методика давала хорошие результаты у тех больных, которые многие годы не могли ходить, а лишь ползали. Мы наблюдали 16 таких больных. У них необходимо выполнять такое количество остеотомии, чтобы полностью исправить ось кости. Если остается хотя бы небольшая деформация, она обычно прогрессирует и сводит на нет хороший функциональный результат, полученный вначале.

Опыт показал, что для получения устойчивой фиксации как на бедре, так и на большеберцовой кости у некоторых больных можно использовать металлические пластины по наружной поверхности, а по внутренней — уложить прочные массивные костные аллотрансплантаты. Успех таких операций объясняется тем, что при несовершенном остеогенезе сохраняется «память формы кости».

Приводим истории болезни.
Е.А. Красников, 19 лет. Несовершенный остеогенез, резкое истончение диафизов и ложные суставы обеих бедренных костей (рис. 5.3; 5.4) после множественных переломов в средней трети, резкие деформации костей обеих голеней и истончение диафизов, с трудом меняет положение в постели, 10 лет не может ходить. 2.08.72 г. — двойная корригирующая остеотомия левой бедренной кости с фиксацией экстраоссальными фиксаторами (пластинами) С.Т. Зацепина, декортикация и пластика несколькими аллотрансплантатами. Оперировал С.Т. Зацепин. Больной получил возможность ходить на костылях.

20.02.74 г. — корригирующая остеотомия левой большеберцовой кости с аллопластикой и фиксацией металлическим фиксатором С.Т. Зацепина.

20.11.83 г. (больному 30 лет) — аллопластика, фиксация фиксаторами С.Т. Зацепина, корригирующая остеотомия правой бедренной кости, декортикация.

11.11.84 г. — декортикация, корригирующая остеотомия костей правой голени, фиксация по С.Т. Зацепину.

Больной А., 28 лет, поступил к нам в отделение из дома инвалидов. Никогда не мог сидеть, поворачиваться в кровати, а последние 8 лет не мог сам принимать пищу, поскольку руки были полностью афункциональны после множества переломов (рис. 5.5). После оценки состояния костей туловища и нижних конечностей нам стало ясно, что нужно постараться вернуть ему функцию рук, чтобы он смог сам себя обслуживать, переворачивать страницы книги, писать. В результате ряда оперативных вмешательств на обеих плечевых костях, четырех костях обеих предплечий с применением корригирующих остеотомии, аллопластики и металлических штифтов удалось добиться восстановления функций обеих рук, одновременно проводилось медикаментозное лечение, направленное против остеопороза. Больной прекрасно окончил среднюю школу, проявляет интерес к различным наукам, обладает высоким интеллектом. Он включился в активную жизнь, стал одним из руководителей коммерческой инвалидной организации.

Через некоторое время после наших первых операций с металлическими пластинами в отделении М.В. Волкова подобные пластины стали применяться у больных с фиброзной дисплазией, однако, как показали длительные наблюдения, даже мощные металлические пластины не могли у части больных удержать приданную форму кости.

Особенно это относится к верхнему концу бедра, если эти пластины были применены у больных с фиброзной дисплазией, где имеется нарушение «памяти формы кости» (см также раздел «Фиброзная дисплазия»).

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых