Хондромиксоидная хондрома, или миксоидная хондрома

H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1948 г. выделили в самостоятельную нозологическую форму хондромиксоидную фиброму. Ранее эту опухоль описывали как хондросаркому, хондромиксосаркому, фибромиксому, миксому. По мнению Г.И.Лаврищевой (1976), F.Schajowicz, H.Gallardo (1971), основной тканью, обнаруживаемой морфологически и по тинкториальным свойствам этой опухоли, является своеобразная хрящевая ткань, поэтому опухоль правильнее называть фибромиксоидной, или миксоидной, хондромой. Даже через 5 лет после статьи H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1953 г. на семинаре американских патологов 35 % из них продолжали трактовать доброкачественную фибромиксоидную хондрому как хондросаркому. Первые годы описывались единичные наблюдения, затем количество наблюдений стало увеличиваться. К 1977 г., по сообщению F.Feldman, было описано 367 больных. Из 43 наблюдаемых нами больных Хондромиксоидная фиброма обнаружена у 2,81 % по отношению ко всем больным с доброкачественными опухолями.

По данным F.Schajowicz (1981), 44 больных с хондромиксоидной фибромой составляют 1 % всех больных с опухолями и 50 % больных с хондробластомой. Из 43 наших больных было 19 женщин и 24 мужчины. Поскольку мы наблюдали больных старше 15 лет, мы можем лишь констатировать, что первые клинические проявления возникли преимущественно в возрасте от 15 до 20 лет. В возрасте от 5 до 25 лет первые признаки появились у 68,7 % больных, этот процент совпадает с данными Ф.Шаевича. Обычно опухоль обнаруживается у пациентов старше 5 лет. Локализация была следующая: кости таза — у 10 больных, при этом у 7 — в задневерхнем отделе подвздошной кости около крестцово-подвздошного сустава, бедренная кость — у 10, большеберцовая — у 10, малоберцовая — у 2, пяточная — у 1, таранная кость — у 1, ногтевая фаланга I пальца стопы — у 1, кости запястья — у 1, фаланга пальца кисти — у 1 больного.

A.Rachimi и др. (1971) приводят возрастной состав наблюдавшихся ими 24 больных (в возрасте до 5 лет пациентов не было); 6—10 лет — 3 больных, 11—15 лет — 4, 16—20 лет — 2, 21-25 лет — 4, 26—30 лет 5 больных, 31 — 35 лет — 1, 36—40 лет — 2, 41—45 — нет больных, 46—50 —1, 51—56 лет — 2 больных.

Клиника. У детей первого десятилетия жизни клиническая картина отличается остротой симптомов. По наблюдениям O.Scaglietti, G.Stringe, от появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 20—40 дней. Обычно появляется локальная боль и довольно быстро вслед за этим — припухлость. Чем старше возраст заболевшего, тем менее остро нарастает клиническая картина, и от первых болевых ощущений до обращения к врачу проходит 5—8 мес. Нередко нарушается походка. Иногда больные обращаются к врачу в возрасте старше 25 лет, через несколько лет после появления первых симптомов изредка бывают патологические переломы. Однако возможны исключения и у взрослых людей, когда клиническая картина развивается стремительно, если имеется злокачественное перерождение опухоли.

Рентгенологическая картина довольно характерна. Обычно в длинных трубчатых костях опухоль локализуется в метафизарной, метадиафизарной зоне в виде эксцентрически расположенного очага, имеющего округлое очертание; часто этот очаг имеет неправильно округлую форму и состоит из нескольких округлых полостей разного размера с остатками костных перегородок; края четкие со склеротическим ободком по окружности.

Микроскопически хондромиксоидная фиброма беловато-серо-желтоватого цвета, плотноэластической консистенции, похожа на хрящевую ткань, при разрушении кортикального слоя обычно покрыта плотной фиброзной тканью-капсулой. Микроскопически опухоль разделяется на дольки неодинаковой формы, между которыми проходят сосуды. Строение хондромиксоидных фибром разнообразное как у различных больных, так и в разных участках опухоли. Хорошо различимы хрящевые и миксоидные участки, обычно плавно переходящие один в другой, между ними прослеживаются различной формы фиброзные изменения. Очень характерно наличие многоядерных гигантских клеток типа остеокластических форм остеобластокластомы и хондробластомы. Различные по количеству и качеству сочетания приводят к появлению наряду с типичными формами [Липкин С.И., 1971] различных смешанных, или, как образно называет их Т.П.Виноградова (1973), «гибридных» форм (поскольку гибрида как такового нет). На основании изучения микроскопического строения хондромиксоидных фибром наших больных С.И.Липкин (1971) предложил выделять 3 формы (см. ниже классификацию).

С.И.Липкин (1985), изучивший ультраструктуру 12 типичных хондромиксоидных фибром, представил описание 5 групп клеток, в которых имеются переходные формы клеток:

• хондромиксоидные (миксоидные);

• хондробластические двух типов;

• фибробластического типа (фибробластоподобные);

• макрофагально-гистиоцитарного типа;

• гигантские многоядерные.

Особенности структуры этих клеток позволяют рассматривать их как хрящевые и, следовательно, считать, что эта опухоль — хрящевой природы. Поэтому С.И.Липкин присоединяется к мнению E.Aegerter, J.Kirkpatrik (1968), F.Schajowicz (1970), Т.П.Виноградовой (1973) о том, что было бы правильнее называть эту опухоль фибромиксоидной хондромой. С.И.Липкин отмечает, что изучение ультраструктуры хондромиксоидной фибромы позволяет выявить полиморфизм опухолевых клеток и считать клетки хондробластического типа «стволовой» — хрящевой природы, способной дифференцироваться в клетки вышеуказанных типов. На основании этих особенностей, по мнению С.И.Липкина, можно отметить, что хондромиксоидная фиброма отличается клеточностью, а это несвойственно хондромам и хондробластомам и несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросаркоме высокой степени зрелости.

С учетом клинико-рентгеноморфологических данных нами была предложена рабочая классификация.

Рабочая классификация фибромиксоидной хондромы (по С.Т.Зацепину, С.И.Липкину)

I. Доброкачественные формы.

1. Типичная классическая форма и формы, близкие к ней с характерной архитектоникой.
2. Атипичная форма, отличающаяся от классической стертостью типичной архитектоники и выраженным преобладанием хрящевого или миксоматозного компонента.
3. Смешанная форма с крупными участками, имеющими сходство с хондробластомой или трудно разделимыми элементами хондромиксоидной фибромы и хондробластомы.

II. Агрессивные формы.

III. Озлокачествленные формы хондромиксоидной фибромы. Злокачественные формы!?

Для иллюстрации агрессивной формы хондромиксоидной фибромы приводим истории болезни двух из 5 наблюдавшихся нами больных.

1. Больной 16 лет. В 1968 г. в возрасте 12 лет появилась припухлость в нижней левой голени, через 6 мес возникли боли; в 1969 г. припухлость распространилась до верхней трети голени. Больному предложена ампутация. В 1972 г. поступил в ЦИТО. Объективно: резкое увеличение объема левой голени, боли, ходит с помощью костылей. Рентгенологически: левая большеберцовая кость от проксимального эпифиза до дистального отдела занята очагом поражения, распространяющимся на весь поперечник. В проксимальных отделах преобладают участки ячеистого строения, располагающиеся вдоль длинника кости, вздувающие и разрушающие кость. В дистальном отделе преобладает остеолитический процесс. Дифференциальный диагноз между адамантиномой и хондромиксоидной фибромой. Пункционная биопсия — хондромиксоидная фиброма (рис. 23.1).

26.06.72 г. произведена субтотальная резекция левой большеберцовой кости с замещением дефекта перемещенной малоберцовой костью, головка которой внедрена в верхний эпифиз большеберцовой кости, фиксация интрамедуллярная, артродез в голеностопном суставе путем внедрения в таранную кость, внутренняя лодыжка сохранена.


Рис. 23.1. Хондромиксоидная фиброма всего диафиза большеберцовой кости. а — рентгенограмма; б — удаленный препарат; в — перемещенная малоберцовая кость фиксирована интрамедуллярно штифтами; г — малоберцовая кость после аутоаллопластики и дозированной нагрузки в ортопедическом аппарате (штифты удалены). Через 6 лет после первой операции в регенерате образовался костномозговой канал; д — подвижность в коленном суставе полная, в голеностопном — анкилоз, укорочение на 6 см. После операции прошло 24 года, ходит в ортопедической обуви.


Результаты гистологического исследования: по периферии опухоли видна фиброзная капсула, прилежащая к разреженным структурам губчатой кости. В межкостных пространствах — отдельные мелкие дольки опухолевой ткани, расположенные за пределами капсулы. Периферические участки опухоли имеют строение типичной хондромиксоидной фибромы. Преобладают хрящевые участки с умеренно клетчатым, базофильным нежноволокнистым межуточным веществом. Клетки резко полиморфны. Двуядерные формы — до 3—5 в поле зрения. По краям долек преобладают клетки округлой формы, отличающиеся наиболее выраженным атипизмом. Большую часть опухоли составляют хрящевые участки относительно более зрелого вида с плотным базофильным межуточным веществом. Встречаются обширные участки сетчатого обызвествления межуточного вещества в виде островков и полей.

Заключение: хондромиксоидная фиброма. Атипичная форма, отличающаяся значительной выраженностью хрящевого компонента относительно зрелого характера и наличием обызвествления, типичного для хондробластомы (патологоанатом С.И.Липкин). Особенность опухоли ее быстрое распространение по длинной оси кости почти на всем ее протяжении в результате постепенного рассасывания и вытеснения кости, крупные размеры опухоли.

14.02.73 г. — дополнительная пластика для укрепления тонкой малоберцовой кости аутотрансплантатами — кусками резецированных ребер и аллопластика, удаление металлических штифтов. После первой операции прошло 28 лет, рецидива нет, ходит в ортопедической обуви из-за укорочения ноги на 6 см, нога опорна.

2. Больной 23 лет. В одной из больниц на основании клинико-рентгенологического исследования и данных пункционной биопсии поставлен диагноз: хондросаркома медиального отдела левой подвздошной кости. Проведена лучевая терапия в дозе 7800 рад. Рост опухоли ускорился, боли уменьшились, но через 2—3 мес достигли большей силы. Мать привела сына в ЦИТО, считая, что у сына саркома, он обречен и никто не может ему помочь. Опухоль больших размеров, менее плотная, чем хондросаркома. Это был еще один больной с типичной для хондробластомы локализацией. При пункционной биопсии диагноз хондромиксоидной фибромы подтвержден. Произведена резекция крестцово-подвздошного сочленения слева с удалением опухоли размером 10x7x 8 см и аутопластикой дефекта. Диагноз хондромиксоидной фибромы подтвержден. Через 2 года после операции — полное выздоровление, жив в течение 22 лет.

Лечение. Адекватным лечением при доброкачественных формах хондромиксоидной фибромы является краевая резекция пораженного отдела кости единым блоком, отступя от видимых границ опухоли на 0,5 см, а если возможно (в спонгиозных костях), то и больше. Нужно помнить, что основная масса хондромиксоидной фибромы сравнительно легко удаляется из своего ложа, но в стенках этого ложа остаются мелкие дочерние дольки опухоли, которые приведут к рецидиву — продолженному росту опухоли.

Процент рецидивов, по данным некоторых авторов, составлял от 40 до 60, но это только при неадекватных операциях. Если резекция произведена абластично, несколько отступя от края опухоли и при этом удаляется реактивный склеротический «ободок» вокруг опухоли, рецидивы бывают редко. Краевую резекцию можно выполнить на метафизарных отделах таких костей, как бедренная или большеберцовая, образующийся дефект замещается ауто-аллотрансплантатами. При поражении наружной лодыжки приходится ее резецировать полностью и замещать с помощью костно-пластической операции. При поражении области крестцово-подвздошного сустава, когда опухоль достигает больших размеров и необходимо резецировать значительную часть сустава или весь сустав целиком, приходится выполнять сложные костно-пластические операции. Лучевое лечение не рекомендуется: оно неэффективно, но может способствовать озлокачествлению опухоли.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых