Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища и пигментированный ворсинчато-узловатый синовит

Пигментированный ворсинчато-узловатый синовит и гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища (нодулярный теносиновит или теносиновиальная гигантоклеточная опухоль) - это обычно локальный, моноартикулярный пролиферативный процесс, который может локализоваться в синовиальных оболочках суставов, бурс, сухожильных влагалищ, прилежащих фасциях и сухожилиях. Эти формы синовита имеют значительное сходство по гистологической картине и биологическому поведению.

В настоящее время пигментированный ворсинчато-узловатый синовит подразделяют на внутри- и вне-суставные формы. Среди внутрисуставной формы выделяют диффузный и локализованный (полипоидный или нодулярный) синовиты. Внесуставная форма подразделяется на диффузный (внесуставной пигментированный ворсинчато-узловатый синовит или диффузная форма гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища) и нодулярный (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища) синовиты. Заболевания редко полиартикулярны, не метастазируют, могут вызывать эрозию кости. Встречаются преимущественно в 3-4 десятилетиях жизни, с равной частотой у мужчин и женщин.

Проанализирован биопсийный и операционный материал от 95 больных с диагнозом пигментированный ворсинчато-узловатый синовит и 78 пациентов с диагнозом гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, оперированных в отделениях костной патологии детского и взрослого возраста, а также консультационные случаи, за период с 1987 по 2002 год. За исследуемый период у детей и подростков пигментированный ворсинчато-узловатый синовит выявлен у 21 пациента (22,1% случаев), гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища у 11 больных (14,1% случаев).

Распределение больных по возрасту: пигментированный ворсинчато-узловатый синовит - до 5 лет - 1 (4,76%) случай, от 5 до 10 лет - 0 случаев, от 10 до 15 лет - 9 (42,86%) случаев, от 15 до 18 лет - 11 (52,38%) случаев; гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища: до 5 лет - 0 случаев, от 5 до 10 лет - 1 (9,09%) случаев, от 10 до 15 лет - 6 (54,55%) случаев, от 15 до 18 лет - 4 (36,36%) случая.

Макроскопически: при диффузной форме - уплотнение синовиальной оболочки, при узловатой - одиночные или множественные узлы (до 3-4 см в диаметре), обычно инкапсулированные. На разрезе ткань от серовато-охряного до буро-коричневого цвета. Рост патологической ткани не в полость сустава или сухожильного влагалища, а кнаружи от них.

Гистологически определяется гистиоцитарно-фибробластическая пролиферация стромальных клеток в синовиальной мембране, при этом преобладают два типа клеток - гистиоцитоподобные клетки и продуцирующие коллаген синовиальные фибробласты. Эти клетки округлой или овальной формы с эозинофильной цитоплазмой и большим круглым ядром. Характерно наличие многоядерных остеокластоподобных клеток, также встречаются лимфоциты, ксантомные клетки и др. Отмечается очаговое или диффузное отложение внутриклеточного и внеклеточного гемосидерина. Различное количество гемосидерин-содержащих макрофагов придают синовиальной мембране темно-бурую окраску. Однако в некоторых случаях гемосидерин может не определяться. Характерно наличие полей фиброзирования или гиалинизации стромы при длительно текущих заболеваниях. Патологические митозы обычно не встречаются.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить со следующими заболеваниями: хронический синовит при ревматоидном или травматическом артрите, гемосидерозный синовит (реакция на хронический гемартроз), дендритный синовит, фиброма, мочекислая подагра, синовиальная саркома, гемофилия, гемангиома, гемангиоперицитома, туберкулез кости, ганглион, хондросаркома, метастатическая карцинома. При поражении кости дифференциальная диагностика также проводится с гигантоклеточной опухолью кости; при выраженном поражении вовлекаются в патологический процесс эпифиз и метафиз.

Таким образом, пигментированный ворсинчато-узловатый синовит и гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища являются деструктивно-пролиферативным процессом, поражающим суставные и внесуставные синовиальные мембраны, который по данным патологоанатомического отделения ЦИТО им. Н.Н. Приорова диагностирован в 18,5% случаев у детей и подростков.


Берченко Т.Н., Франтов А.Р.
ФГУ "Центральный НИИ травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова", г. Москва