Сохранные операции на костях в комплексе лечения миеломной болезни

Современное лечение генерализованных форм миеломной болезни основывается на применении противоопухолевых химиопрепаратов и лучевой терапии и имеет целью максимальную регрессию опухоли без надежды на ее излечение. В результате использования обоснованных схем полихимиотерапии и облучения средняя продолжительность жизни больных за последние 10—15 лет возросла почти в 5 раз (с 7—11 до 40 мес и более от момента начала лечения).

Солитарные плазмоцитомы, встречающиеся менее чем в 1 % случаев заболевания, как правило, лечат лучами или подвергают оперативному удалению с последующей лучевой терапией. Однако диагностика солитарных опухолей всегда очень трудна и ненадежна. Она основана на цитологическом или гистологическом доказательстве плазмоклеточной природы новообразования и исключении генерализации. Последнее практически невозможно, так как при ограниченной массе опухоли ни один из использованных с этой целью методов (рентгенологическое исследование скелета, морфологический анализ костного мозга грудины или подвздошной кости, иммунохимическое исследование иммуноглобулинов сыворотки крови и мочи) не дает результатов. Поэтому диагноз солитарной плазмоцитомы ставят минимум через 3 года после ее радикального удаления — оперативного или облучением.

Если же исходить из цитокинетики опухолевого роста, угроза проявления генерализации сохраняется около 20 лет. Клинические наблюдения подтверждают такую вероятность. Появились основания усомниться в возможности существования солитарных плазмоцитом вообще, поскольку недавно стало известно, что плазмоцитома развивается из В-клеточных предшественников, циркулирующих в крови в виде опухолевого клона лимфоцитов, морфологически не отличимых от нормальных (N.I.Abdou, N.L.Abdou, Mellstedt и др.).

Резкое преобладание неизлеченных генерализованных форм, а также невозможность исключить генерализацию при «солитарных» опухолях в течение всей истории терапии миеломной болезни сдерживали применение хирургических способов лечения этого заболевания. Немалую роль играли и недостаточная осведомленность хирургов об общих успехах лечения миеломы, представление о ее высокой злокачественности, тяжести и бесперспективности.

Хирургические вмешательства сводились к декомпрессии спинного мозга по жизненным показаниям, производимой у больных обычно до постановки диагноза миеломной болезни, и ограничивались, как правило, ламинэктомией. При достаточной обширности поражения такое вмешательство если и приводило к восстановлению утраченных функций, однако не позволяло без дополнительной пластики поднять больного. Поэтому, несмотря на ряд сообщений об успешном хирургическом лечении синдрома компрессии спинного мозга, отношение к этому способу лечения остается сдержанным, тем более что нейрохирурги редко осуществляют пластические операции с целью фиксации позвоночника.

Между тем, несмотря на большие успехи цитостатического лечения, продлевающего жизнь больных на многие месяцы и годы, имеется ряд тяжелых осложнений миеломной болезни, при которых эта терапия неэффективна. Главные из них — почечная недостаточность, боль, нарушение опорно-двигательной функции скелета, сдавление спинного мозга с развитием парапарезов и параплегии. Указанные осложнения обусловливают тяжесть состояния и укорачивают жизнь более V3 больных. Три из этих осложнений (кроме почечной недостаточности) могут быть устранены оперативно.

Химиотерапия, как и лучевое лечение, действует слишком медленно и ненадежно при компрессии спинного мозга, когда промедление недопустимо в связи с угрозой развития в нем необратимых изменений. При обширных очагах деструкции в опорных участках скелета (бедренные кости, позвоночник) рассчитывать на восстановление опорно-двигательной функции с помощью этих средств не приходится. Кроме того, длительное обездвиживание больных, нарушение функции тазовых органов и тяжелый болевой синдром резко ухудшают прогноз в связи с высокой частотой инфекции, гиперкальциемии, пролежней, тромбоэмболии. Так, из 10 наших больных с нижним парапарезом или параплегией, леченных химиопрепаратами и лучами, 7 умерли в течение 1—3 мес после развития синдрома сдавления спинного мозга, 1 больная прожила 6 мес, у одного — достигнуто улучшение и только в 1 случае отмечен многолетний стойкий эффект.

Не следует забывать также о социальной и морально-этической сторонах проблемы, возникающих у больного и окружающих при развитии осложнений, пожизненно приковывающих его к постели.

Современное состояние хирургической техники с использованием приемов пластической и восстановительной хирургии позволяет применять оперативный метод для устранения наиболее тяжелых костных поражений при миеломной болезни — опухолей проксимального конца бедренных костей, поражений позвоночника со сдавлением спинного мозга, экстрадуральных внекостных метастазов, обширных опухолей плечевых костей и ключиц. Во всех этих случаях хирургическое лечение является наиболее радикальным и, главное, быстрым средством помощи, а при развитии полных параплегии — практически единственно возможным и жизненно важным.

Целью оперативного вмешательства является как можно более полное удаление опухоли и максимальное восстановление утраченных функций, для чего должны быть использованы все методы и виды пластики.

При всех формах плазмоцитом, в том числе солитарных, оперативное лечение сочетается с противоопухолевой лучевой и химиотерапией.

Изучены данные, касающиеся 19 больных миеломной болезнью. Из них 14 оперированы нами в отделении костной патологии взрослых Центрального института травматологии и ортопедии (ЦИТО) им. Н.Н.Приорова. Декомпрессивная ламинэктомия без пластики произведена 3 больным в нейрохирургическом отделении Центральной клинической больницы № 2 (В.К.Орлов), одному — в нейрохирургической клинике I Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова и одному — в Клинической больнице им. С.П.Боткина.

Один больной, оперированный в ЦИТО, наблюдается Р.А.Макеевой, остальные 18 находились под наблюдением и лечились в клинике кафедры гематологии Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 2.

Диагноз миеломы во всех случаях был доказан морфологически; в комплекс обычных для этой категории больных исследований входило динамическое изучение уровня иммуноглобулинов сыворотки крови и мочи.

У 13 больных оперативное вмешательство выполнено по поводу опухолевой компрессии спинного мозга, у 6 — в связи с обширным поражением трубчатых костей. У 11 из 13 указанных больных получен отличный непосредственный результат операции: восстановлены чувствительность, движения и функции тазовых органов. У 1 больной эффект был неполным: функции тазовых органов восстановились, однако мышечная сила и объем движений были недостаточны для самостоятельной ходьбы, хотя больная садилась и вставала с помощью костылей. У одной из успешно оперированных больных вскоре после операции наступил рецидив компрессии без нарушения функции тазовых органов; на фоне цитостатического лечения больной прожил после операции 2 года. Двое больных оперированы дважды.

У одного больного на первом этапе ошибочно диагностирована гемангиома DS. Оперативное вмешательство ограничилось спондилодезом, что привело к ликвидации симптомов парапареза. Рецидив синдрома сдавления через 3 года был связан со значительным увеличением массы опухоли, операция оказалась запоздалой. Несмотря на то что она была радикальной и технически совершенной, восстановления функции спинного мозга не произошло.

У другого больного с нижней параплегией с уровня Оз первая операция декомпрессивной ламинэктомии D4-6 и частичного удаления опухоли произведена в нейрохирургическом отделении Центральной клинической больницы № 2 (В.К.Орлов). Непосредственный эффект оказался полным. Однако уже через 1,5 мес на фоне лучевой и химиотерапии наступил рецидив сдавления, обусловленный частично спондилолистезом неукрепленных D4—б, частично — рецидивом опухоли. Больной переведен в ЦИТО, где выполнены резекция головок III , IV и V ребер, удаление опухолевых масс, частичная резекция тела D4, боковой корпородез и задний спондилодез кортикальными аллотрансплантатами. Через 2 мес больной начал ходить в кожаном корсете.

Из 11 успешно оперированных больных 6 ведут активный образ жизни, находятся под наблюдением клиники. Один больной практически здоров уже 11,5 года и один умер на 7-й день после операции от тяжелой пневмонии; этот случай мы не учитывали при оценке продолжительности жизни оперированных пациентов данной группы. Средняя продолжительность жизни после операции 6 умерших составила 22 мес. Примечательно, что оперативное вмешательство произведено на фоне явной генерализации миеломы у 11 больных.

Сохранные операции на конечностях стали применяться при миеломной болезни совсем недавно. Первые сообщения о хирургическом лечении опухолей и патологических переломов бедренных костей при этом заболевании принадлежат С.Т.Зацепину и соавт., Unander-Scharin и соавт., Schulz и Loer. Из 14 наблюдений, приведенных указанными авторами, в 6 случаях выполнен интрамедуллярный стабильный остеосинтез отломков длинных трубчатых костей, в 7 — резекция всего пораженного отдела кости с замещением дефекта специальным эндопротезом и у 1 больного — резекция пораженного отдела бедра.

Нами оперированы 3 больных с опухолями проксимального отдела бедренных костей, 2е поражением плечевой кости и один — с опухолью грудинного конца ключицы. Один из них умер через 41 мес после операции при явлениях саркоматизации миеломы, 5 человек живы, оперированные конечности функционируют хорошо. Резекция суставных концов костей, пораженных миеломой, с последующим протезированием является сложным, но высокоэффективным вмешательством.

Приводим клинический пример.
Больной Р., 34 лет, в сентябре отметил появление боли в левом тазобедренном суставе. Боль постепенно усиливалась, появилась припухлость в верхней трети бедра. В ноябре произошел патологический перелом. Ошибочно диагностирована костная киста подвертельной области. Наложена кокситная гипсовая повязка.

В связи с нарастающей болью, ростом размеров опухоли, невозможностью пользоваться конечностью через год после перелома больной направлен в ЦИТО. Рентгенологическое исследование костей показало, что межвертельная область и верхняя треть левого бедра заняты большим остеолитическим очагом, сливающимся с мягкотканным компонентом опухоли. В остальных участках левой бедренной кости и в области крыши вертлужной впадины слева имеется остеопороз. В других костях скелета патологии не обнаружено. При трепанобиопсии опухоли выявлена плазмоцитома. Иммунохимически в моче обнаружен белок Бенс-Джонса, в стернальном пунктате — 3,2 % плазматических клеток. Лучевая терапия на опухолевый очаг (3978 Р) и ударный курс циклофосфана с преднизолоном не дали существенного эффекта, больной был обездвижен. Почти через 2 года (!) после выявления первых признаков заболевания произведена резекция верхнего суставного конца бедренной кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом Сиваша в модификации Зацепина с диафизарной частью и на удлиненной ножке. Через 4 мес после операции больному разрешено ходить на костылях. Через год рецидива нет, ходит с палочкой. В течение 2 лет проводится химиотерапия прерывистыми курсами сарколизина, циклофосфана и преднизолона. Новых очагов остеолиза нет, гематологические показатели в норме. Лишь следы белка Бенс-Джонса в моче свидетельствуют о генерализации опухоли.

Таким образом, операция возможна даже в далеко зашедшей стадии заболевания при наличии явных признаков генерализации опухоли. Удаление основного опухолевого очага, а главное — восстановление функции пораженной конечности избавили больного от физических и моральных страданий, сделали его социально полноценным и, конечно, резко улучшили прогноз болезни.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых