Миелопатия

Дифференциальный диагноз:

1. полимиозит
A. по сравнению с мышечной дистрофией при полимиозите
1) нет указаний на семейный характер заболевания
2) более пожилой возраст
3) слабость развивается более быстро
4) сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани
5) повышение в плазме уровня КФК и альдолазы
6) фибрилярные потенциалы на ЭМГ
7) улучшение при использовании стероидов
8) ♀:♂=2:1

2. миастения

3. мышечная дистрофия

4. стероидная миопатия

5. гипотиреоидизм

6. гиперпаратиреоидизм

7. надпочечниковая недостаточность

8. ранний ревматоидный артрит

9. гиперинсулинемия

ЭМГ: сходные изменения при многих формах миопатии. Часто имеются измененные низкоамплитудные и кратковременные потенциалы действия, частые фибрилярные потенциалы. Аудиомониторинг → характерный высокий трескающийся звук.

Полимиозит

Подострая (недели-месяцы) симметричная слабость проксимальной мускулатуры:

• обычно вовлекаются мышцы туловища, шеи (голова с высунутым языком), гортани и глотки (дисфагия и дисфония), плечевого пояса, бедер, таза и верхних конечностей
• всегда остаются интактными: глазные мышцы
• обычно остаются интактными: мышцы предплечья, кисти, голени и стопы

В возрасте >60 лет у 25% пациентов с полимиозитом развивается злокачественный процесс, наиболее часто – бронхогенный рак. подозрение на рак должно быть в тех случаях, когда имеется значительное угнетение рефлексов.

Если имеется сочетание с поражением кожи, то заболевание носит название дерматомиозита. Полимиозит и дерматомиозит могут сочетаться (вплоть до 50% случаев) с такими заболеваниями соединительной ткани, как РА, ревматизм, системная красная волчанка, склородерма, синдром Съогрена.

Диагностика

Анализ крови: повышение КФК и других трансаминаз, СОЭ нормальная или повышеная.
Анализ мочи: экскреция креатина ↑, а креатинина ↓. В некоторых случаях имеется миоглобинурия.
ЭМГ: см. Миопатия
Мышечная биопсия: может быть отрицательной в 15-20% случаев (обычно в результате неудачно взятого образца). Характерные изменения: воспалительная клеточная инфильтрация, распространенная деструкция фрагментов мышечных волокон, способность к регенерации может быть истощена повторными атаками.

Гринберг. Нейрохирургия