Гидранэнцефалия

Дефект формирования нервной пластинки зародыша. Полное или практически полное отсутствие большого мозга (тонкая полоска большого мозга может наблюдаться при этом диагнозе) при нормальном развитии костей свода черепа и мозговых оболочек. Полость черепа при этом заполнена ЦСЖ. Обычно имеется прогрессирующая макрокрания, но размеры головы могут оставаться нормальными (особенно при рождении), а иногда даже может быть и микрокрания. Лицевой дисморфизм наблюдается редко.

Гидранэнцефалия может быть вызвана различными причинами. Наиболее часто указывают на двусторонние инфаркты в бассейнах обоих ВСА (что приводит к исчезновению мозгового вещества, кровоснабжаемого ПМА и СМА, но с сохранением его в бассейне ЗМА). Также может быть в результате инфекций (врожденный или неонатальный герпес, токсоплазмоз, конский энцефалит).

Младенцы с менее выраженными поражениями могут при рождении выглядеть нормальными, но у них часто наблюдается гипервозбудимость, а примитивные рефлексы (Моро, хватательный и stepping) сохраняются после 6 мес. Развитие этих младенцев редко идет дальше, чем спонтанное произнесение гласных звуков и улыбка. Часто имеются припадки.

Прогрессирующее увеличение ликворных пространств похоже на тяжелую («максимальную») ГЦФ. Важно различать эти состояния, поскольку при ГЦФ шунтирование может приводить к увеличению толщины мозгового плаща.

Описано много способов, чтобы различить гидранэнцефалию и ГЦФ:

1. ЭЭГ: при гидранэнцефалии корковой активности нет (при максимальной ГЦФ обычно получается патологическая ЭЭГ, но фоновая активность имеется по всей площади мозга). Это один из лучших способов чтобы дифференцировать эти состояния

2. КТ, МРТ или УЗ: основная часть интракраниального пространства заполнена ЦСЖ. Обычно не видны лобные доли и передние рога боковых желудочков (могут быть остатки височной, затылочной или субфронтальной коры). Срединное положение занимают структура, состоящая из узелка мозгового ствола (округлые таламические массы и гипоталамус), и медиальные части затылочных долей, окруженные ЦСЖ. Структуры ЗЧЯ в основном выглядят интактными. Фалькс обычно интактен (в отличие от алобарной голопрозэнцефалии) и не утолшен, но может быть смещен латерально. При ГЦФ обычно определяется мозговой плащ определенной толщины

3. трансиллюминация черепа: гидроцефальная голова не дает трансиллюминации за исключением случаев, когда ребенку <9 мес, а толщина мозгового плаща в месте просвечивания <1 см, либо если жидкость смещает кору внутрь (напр., субдуральное скопление жидкости). Слишком неспецифичный метод, чтобы быть полезным

4. АГ: в «классических» случаях, возникших в результате двусторонней окклюзии ВСА, кровоток по супраклиноидной части ВСА отсутствует, но кровообращение задних отделов не нарушено

Лечение

Для контроля за размерами головы можно произвести шунтирование, но, в отличие от случаев максимальной ГЦФ, восстановления мозгового плаща не происходит.

Гринберг. Нейрохирургия