Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – гиперметаболическое состояние скелетных мышц из-за идиопатического блока возврата Са2+ в саркоплазматический ретикулум. Передается по многофакторной генетической предрасположенности. При ЗГ общее потребление О2 организмом ↑ в 2-3 раза.

Частота: 1 случай на 15.000 наркозов у детей и на 40.000 наркозов у взрослых. У 50% пациентов с развившейся ЗГ при предыдущем наркозе ее не наблюдалось. ЗГ часто связана с применением галогенизированных ингаляционных препаратов и сукцинилхолина (молниеносная форма: возникновение мышечной ригидности сразу же после введения сукцинилхолина, может вызвасть спазм жевательных мышц, что создаст трудности при интубации). Первичное, а также повторное развитие ЗГ возможны и в п/о периоде. Смертность при ЗГ составляет 30%.

Проявления

1. наиболее ранний признак: повышение рСО2 в конце вдоха

2. тахикардия (ранняя) и другие аритмии

3. при прогрессировании симптомов:
A. нарушения коагуляции [синдром диссеминированного свертывания (СДС)]: кровотечение из хирургической раны и других отверстий организма
B. газовый состав артериальной крови → ↑ метаболического ацидоза и ↓ рО2
C. отек легких
D. ↑ температуры (Т) тела (может достигать ≥44°C со скоростью 1°С/5 мин) (при нормальном течении наркоза Т тела ↓)
E. ригидность мышц конечностей (частый, но поздний признак)
F. рабдомиолиз → ↑ креатинфосфокиназы (КФК) и миоглобина (позднее)

4. терминальная ЗГ:
A. гипотония
B. брадикардия
C. остановка сердца

Лечение

1. устраните усугбляющие факторы (прекратите операцию, прекратите подачу газа и смените трубки на наркозном аппарате)

2. дантролен натрий (Dantrium®) 2,5 мг/кг в/в – обычно эффективно, вводите до исчезновения симптомов вплоть до 10 мг/кг

3. гипервентиляция 100% О2

4. охлаждение поверхности тела и полостей: в/в, в рану, через назогастральный (н/г) зонд, per rectum (PR)

5. бикарбонат 1-2 мэкв/кг для купирования ацидоза

6. в/в инсулин и глюкоза (↓ К+, глюкоза действует как энергетический субстрат)

7. прокаинамид при аритмии

8. диурез: гиперволемия + осмотические диуретики

Предупреждение

1. выявление пациентов с ↑ риском:
A. единственный надежный тест: биопсия 4 см живой мышечной ткани для анализа in vitro проводится только в нескольких региональных исследовательских центрах США (ненормальная сократимость в ответ на кофеин и галотан)
B. семейный анамнез: наличие подобного синдрома у любого из родственников повышает риск
C. сопутствующие признаки: 50% пациентов с ЗГ имеют сильно развитую мускулатуру, мышечную дистрофию типа Дюшена или сколиоз
D. пациенты, у которых на введение сукцинилхолина возникал спазм жевательной мускулатуры

2. у пациентов с повышенным риском: избегайте сукцинилхолина (если требуется обездвиживание, то предпочтительнее недеполяризующие блокаторы); использование негалогенизированных анестетиков может быть более безопасным (наркотические анальгетики, барбитураты, бензодиазепины, дроперидол, N2O и т.д.)

3. обычно является эффективным профилактическое назначение дантролена per os (РО): 4-8 мг/кг/д х 1-2 дней (д) (последняя доза за 2 ч до наркоза)

Гринберг. Нейрохирургия