Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем. Болеют в основном мужчины в возрасте 30-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология до конца не выяснена, обсуждается роль вируса гепатита В. Предрасполагающими факторами являются перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, инсоляции, переохлаждение. Патогенез сводится к формированию аутоиммунной реакции антиген-антитело в ответ на этиологические факторы с формированием иммунных комплексов и накоплением их в сосудистой стенке с развитием иммунозависимого воспаления. Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.

Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствует также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой.

Важным патогенетическим моментом является также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.

Клиника

Заболевание чаще начинается остро или постепенно с симптомов общего характера: снижение веса, слабость, утомляемость, длительная лихорадка различного типа, не поддающаяся антибиотикотерапии. Наиболее частым проявлением узелкового периартериита является поражение почек. У 70-97% больных наблюдается гломерулонефрит с различными вариантами течения — от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой гипертензией и быстропрогрессирующим развитием почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки на фоне тромбоза почечной артерии. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных. У 50% больных наблюдается поражение нервной системы в виде асимметричных моно- и полиневритов, проявляющиеся парастезией, слабостью по типу «носков и перчаток». Отмечаются клинические проявления менингоэнцефалита с нарушением зрения, слуха, речи, с выраженными головными болями, головокружением, судорогами, потерей сознания, а также очаговые поражения мозга, связанные с тромбозами и разрывом аневризм.

При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки; поражение глаз рассматривается как один из ранних симптомов болезни.

Абдоминальный синдром встречается в 50% случаев. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются появлением выраженных болей в различных отделах живота. Наблюдается напряжение передней брюшной стенки, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны желудочно-кишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорация язв кишечника, инфаркт кишечника.

У 70% больных наблюдается кардиоваскулярный синдром: коронароартриты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда, в том числе «немые инфаркты», могут возникать миокардиты, кардиосклерозы, нарушения ритма и проводимости сердца, у 10% больных — недостаточность митрального клапана. Одним из характерных признаков является развитие артериальной гипертензии. Поражение легких проявляется в виде инфаркта легких, бронхиальной астмы и пневмонита с выраженной одышкой, кашлем, болью в грудной клетке и кровохарканьем, приступами удушья.

Из других клинических признаков отмечают изменения кожи: бледность, мраморность конечностей и туловища, различные высыпания (эритематозные, пястнисто-папулезные, геморрагические, уритикарные, реже некротические извъязвления с последующей пигментацией). У 20% больных в коже или подкожной клетчатки по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий и бедер пальпируются болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы). Формируется мышечно-суставной синдром: интенсивные боли в мышцах, слабость, атрофия мышц, болезненность при пальпации. Отмечаются полиарталгии, реже — полиартриты с преимущественным поражением крупных суставов (коленных, голеностопных. Наиболее частыми синдромами при узелковом полиартериите рассматривают почечно-полиневротический, почечно-абдоминально-кардиоваскулярный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.

Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.

Медленно прогрессирующее течение узелкового пери-артериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.

Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.

Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.

Острые, или молниеносные формы с продолжительностью жизни 5-12 месяцев наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.

Клинические варианты: классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический), астматический, кожно-тромбангитический, моноорганный.

Осложнения: инфаркты различных органов и их склероз, геморрагии (разрыв аневризмы), прободение язв, гангрена кишечника, развитие уремии, нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелит.

Диагностика

Лабораторные данные не специфичны: лейкоцитоз с нетрофильным сдвигом влево, эозинофилия, повышение СОЭ, при тяжелом течении — анемия и тромбоцитопения, повышение уровня α2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, С-реактивный белок, повышение содержания ЦИК. Наличие в крови HBsAg или антител к нему.

При ангиографии обнаруживаются характерные аневризмы сосудов среднего калибра.

При биопсии мышц из области голеней и брюшной стенки выявляется гранулоцитарная и мононуклеарная инфильтрация стенок мелких и средних артерий.

Диагностические критерии узелкового периартериита

«Большие» критерии: поражение почек, коронарит, абдоминальный синдром, полиневрит, бронхиальная астма с эозинофилией.

«Малые» критерии: лихорадка, снижение массы тела, миалгический синдром.

Диагноз устанавливается при наличие трех или более классификационных критериев, предложенных Американской коллегией ревматологов (ACR, 1990):

• потеря 4 кг массы тела и более, не связанная с диетой или другими факторами;
• сетчатое ливедо;
• боль или повышенная чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмами, другими причинами;
• диффузная миалгия (за исключением мышц плечевого и тазового пояса), мышечная слабость, повышенная чувствительность мышц голеней;
• мононейропатии или полинейропатии;
• диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. ст;
• повышение уровня мочевины более 40 мг/дл или креатинина более 1,5 мг/дл в крови;
• вирус гепатита В;
• артериографические изменения (аневризмы и окклюзии висцеральных артерий, не связанные с артериосклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими невоспалительными причинами;
• выявление при биопсии мелких или средних сосудов полиморфноядерных лейкоцитов.

Лечение

Применяют глюкокоротикостероиды в дозах от 60 до 100 мг в сутки в течение 3-4 дней. При улучшении состояние дозы медленно снижают. Лечение проводят короткими курсами 1,5-2 месяца. При злокачественной гипертензии и почечной недостаточности методом выбора являются цитостатики — азатиоприн или циклофосфамид — 150-200 мг в день в течение 2,5 месяцев, а затем по 50-100 мг в день в течение длительного времени. В комплексную терапию вводят гепарин в суточной дозе 20000 ед в течение 30-45 дней. Применяют антикоагулянты, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые препараты, ангиопротекторы, системную энзимотерапию в программах комбинированного лечения кортикостероидами и цитостатиками. При выявлении маркеров активной репликации вируса гепатита В — противовирусные препараты. Эффективно назначение плазмофереза, лимфоцитофереза, иммуносорбции. При развитии артериальной гипертензии, полиневрита, хронической почечной недостаточности — симптоматическая терапия.

При хроническом течении с мышечными атрофиями и полиневритами рекомендуется гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная