Трудности дифференциальной диагностики высокодифференцированных остеосарком

Часто у специалистов, занимающихся вопросами костной патологии, возникают значительные сложности при диагностике высокодифференцированных форм остеосарком - высокодифференцированной телеангиэктатической, внутрикостной высокодифференцированной и паростальной остеосарком. Довольно часто эти формы ошибочно диагностируются как доброкачественные опухоли или опухолеподобные заболевания кости.

Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома - редкая (1,2-1,7% от всех остеосарком) опухоль низкой степени анаплазии, по сравнению с обычной низкодифференцированной остеосаркомой характеризующаяся медленным развитием, слабо выраженной склонностью к метастазированию, значительно лучшими выживаемостью и прогнозом. Рентгенологически - общий вид доброкачественного процесса, иногда обнаруживается случайно; в большинстве случаев может наблюдаться деструкция кортикальной пластинки, в ряде случаев - мягкотканый компонент, периостальное костеобразование. Благодаря слабо выраженной атипии клеточных элементов и остеоида эта остеосаркома довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Часто диагностируется только после рецидивирования заболевания, которое ранее при гистологическом исследовании расценивали как фиброзную дисплазию, неоссифицируемую фиброму, аневризмальную кисту, остеобластому или десмопластическую фиброму кости. Обычно диагностируется в более старшем возрасте по сравнению с обычной центральной остеосаркомой - во 2 и 3 десятилетии жизни. Локализация - как при обычной остеосаркоме. Гистологическая картина этой остеосаркомы характеризуется наличием пучков веретеновидных, переплетающихся между собой опухолевых клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией, низкой клеточностью, малочисленностью митозов, нерегулярной продукцией остеоида и относительно зрелой кости. После кюретажа или краевой резекции опухоли в большинстве случаев развиваются рецидивы.

Телеангиэктатическая остеосаркома - редкий (составляет около 4% всех остеосарком) вариант остеосаркомы, характеризующийся наличием кист, заполненных кровью. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется полностью литическое поражение без признаков склерозирования, интенсивное вздутие кортикальной пластинки и ее деструкция, часто обнаруживаются периостальная реакция и распространение патологического процесса в мягкие ткани. Гистологическая диагностика телеангиэктатического варианта остеосаркомы может быть относительно несложной при наличии атипичного остеогенеза и высокой степени анаплазии клеточных элементов. Однако довольно часто, особенно у детей и подростков, диагностика вызывает значительные трудности, так как эта остеосаркома, в основном, представлена высокодифференцированным вариантом. Последний отличается тем, что опухолевые клетки определяются только в области выстилки кист и полостей опухоли, злокачественные клетки характеризуются низкой степенью анаплазии, опухолевый остеоид обнаруживается лишь при целенаправленном исследовании серийных срезов, встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипизма и микроскопическая картина полностью соответствует аневризмальной кисте кости, в связи с чем не исключена диагностическая ошибка при исследовании небольшого количества материала, особенно биопсийного. Относительно медленное развитие опухоли, обычно чисто литическое поражение кости, сходство рентгенологической картины с аневризмальной кистой или гигантоклеточной опухолью кости также способствуют постановке неверного диагноза.

Паростальная остеосаркома - редкая (составляет около 3-4% всех остеосарком) медленно растущая костеобразующая поверхностная (растет на поверхности периоста) высокодифференцированная опухоль. При рентгенологическом исследовании большинство опухолей прикрепляется к кортикальной пластинке на протяжении 1 см или более, крупные опухоли опоясывают кость; определяются дольчатые и кальцинированные массы на метафизарной поверхности длинных костей, центральная часть опухоли более минерализована, чем периферическая, периостальная реакция отсутствует; часто выявляются, особенно при исследовании КТ, неминерализованные мягкотканные массы, расположенные вблизи минерализованного компонента. Гистологическая картина характеризуется формированием среди фибробластоподобного клеточного компонента хорошо дифференцированных афункционально расположенных костных трабекул, может содержать хрящ, в том числе в качестве хрящевого покрытия, периферическая часть опухоли более клеточная и содержит меньше кости. Часто ошибочно интерпретируется как доброкачественное реактивное поражение (посттравматический периостит, флоридный реактивный периостит, оссифицирующий миозит) и, наиболее часто, как костно-хрящевой экзостоз. Однако в последнем хрящевое покрытие не содержит злокачественных клеток, без ядерного полиморфизма и двуядерных клеток, на границе хряща и кости определяется энхондральная оссификация, отсутствует веретеноклеточный компонент, губчатая кость состоит из зрелой пластинчатой кости с жировым костным мозгом.

Диагностика высокодифференцированных форм остеосарком является одним из сложнейших вопросов в костной онкологии, где во избежание ошибочной диагностики и с целью выбора правильной тактики лечения требуется тесное сотрудничество между патологоанатомами, специалистами лучевой диагностики и хирургами-ортопедами, и должна проводиться в специализированных учреждениях, занимающихся вопросами костной патологии.


Берченко Г.Н., Морозов А.К., Снетков А.И., Балберкин А.В.
ЦИТО им. Н.Н. Приорова, г. Москва