Стеноз водопровода

Стеноз водопровода (СВ) приводит к развитию т.н. тривентрикулярной ГЦФ, которая характеризуется нормальными размерами IV-го желудочка и увеличением боковых желудочков на КТ и МРТ.

СВ может быть врожденным и приобретенным. Приобретенный СВ развивается в результате воспаления (после кровоизлияния или инфекции, напр., сифилиса, ТБ), опухоли (особенно астроцитом ствола мозга, а также липом), кисты четверохолмной пластинки и др. Врожденные случаи могут сочетаться с мальформацией Киари или НФМ.

Стеноз водопровода в младенчестве

СВ является частой причиной врожденной ГЦФ (вплоть до 70% случаев), однако, иногда он может быть результатом ГЦФ. Пациенты с врожденным СВ обычно имеют ГЦФ уже при рождении, или она развивается х 2-3 мес. Врожденный СВ может быть в результате наличия рецессивного гена, связанного с Х хромосомой. Расселл выделяет 4 типа врожденного СВ (сформулировано):

1. вилообразный: множественные каналы (часто суженные) с нормальной эпителиальной выстилкой, которые не соединяются между собой (отделены от нормальной нервной ткани). Обычно сочетается с другими врожденными пороками (расщепление позвоночника, миеломенингоцеле)

2. околоводопроводный глиоз: сужение просвета с субэпендимальной пролиферацией астроцитов

3. истинный стеноз: гистологически водопровод выглядит нормальным

4. перегородка

Стеноз водопровода у взрослых

СВ может быть просмотренной причиной «ГЦФ нормального давления» у взрослых. Неизвестно, почему в некоторых случаях СВ может не проявлять себя вначале и дать знать о себе только во взрослом состоянии. В серии из 55 наблюдений 35% больных имели симптомы х <1 года, 47% - х 1-5 лет; наиболее продолжительным был срок 40 лет. Хотя в большинстве случаев наблюдается длительное благоприятное течение имеются сообщения о внезапных повышениях ВЧД и неожиданных смертельных исходах.

Жалобы

См. табл. 6-12. Наиболее частой жалобой является Г/Б, которая имеет признаки Г/Б, связанной с повышенным ВЧД. Следующей по частоте жалобой является нарушение зрения; обычно в виде затуманивания или снижения остроты зрения. Эндокринные нарушения: нарушения менструального цикла, гипотиреоидизм, гирсутизм.

Табл. 6-12. Жалобы при стенозе водопровода у взрослых (55 пациентов >16 лет)


Симптомы

Наиболее частым проявлением является отек диска зрительного нерва (53%). Нормальные поля зрения были в 78% случаев; в остальных случаях было снижение периферического зрения, увеличенные точечные выпадения, выпадения полей зрения по типу квадранто- или гемианопсии. Интеллектуальные нарушения наблюдаются по крайней мере в 36% случаев. Другие симптомы: атаксия (29%), поражение пирамидных путей в 44% случаев (умеренный геми- или парапарез в 22%; спастика в 22%; симптом Бабинского в 20%), аносмия (9%).

Диагностика

Методом выбора является МРТ. Она показывает отсутствие нормального тока жидкости через сильвиев водопровод. КУ нужно для исключения опухоли.

Лечение (неопухолевого стеноза водопровода)

Попытки лечения первичного очага заболевания (напр., лизис перегородки водопровода) оказались менее удачными, чем шунтирование ЦСЖ. ЦСЖ обычно шунтируют в брюшную полость или в сердце, однако, возможно шунтирование и в САП (если исключено затруднение всасывания на уровне арахноидальных грануляций). Для взрослых может быть показана вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, однако, дети с обструктивной ГЦФ могут не иметь адекватно развитого для этого САП, которое может хорошо функционировать.

Рекомендуется наблюдение в течение как минимум 2 лет для исключения опухоли.

Гринберг. Нейрохирургия