Спондилоартрит анкилозирующий (болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари)

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) — хроническое воспалительное заболевание суставов осевого скелета (межпозвоночных, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных), протекающее с ограничением подвижности позвоночника за счет анкилозирования синовиальных межпозвоночных суставов с формированием синдесмофитов и кальцификацией спинальных связок.

Заболевание относят к группе серонегативных спондилоартритов, куда включены также реактивные артриты, псориатический артрит, спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, а также недифференцированные спондилоартриты. Для этих заболеваний характерны несимметричный олигоартрит (преимущественно нижних конечностей), энтезиты, сакроилиит и поражение других отделов позвоночника, а также передний увеит, аортит, наследственная предрасположенность, частое наличие HLA-B27 и отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Распространенность анкилозирующего спондилоартрита в отдельных городах России (по данным эпидемиологического исследования 1988 г.) составляет от 0,01 до 0,09%. Начало заболевания обычно приходится на возраст 17-25 лет, крайне редко после 45 лет. Мужчины заболевают в 3 раза чаще, чем женщины.

Выделяют идиопатический АС (в том числе ювенильный идиопатический АС), АС как одно из проявлений спондилоартритов (псориатического артрита, реактивного артрита), а также АС, ассоциированный с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.

Этиология и патогенез

Обсуждается возможная связь болезни Бехтерева с урогенитальной и кишечной инфекциями. Не исключается ведущая роль в патогенезе воспалительного процесса иммунопатологических механизмов. Некоторые авторы, основываясь на косвенных данных, склонны считать болезнь Бехтерева особым вариантом реактивного артрита, этиологически связанного с таким кишечным патогеном, как Klebsiella pneumoniae. Вместе с тем убедительные доказательства, подтверждающие непосредственное участие того или иного инфекционного агента в развитии болезни Бехтерева, отсутствуют, а применение антибиотиков, как правило, не оказывает существенного влияния на течение заболевания.

Важная роль в развитии анкилозирующего спондилоартрита отводится наследственной предрасположенности. Генетическим маркером заболевания считается антиген главного комплекса гистосовместимости HLA-B27, который обнаруживается у 85-95% больных, тогда как в общей популяции частота носительства данного антигена составляет 10-14%. Наличие антигена HLA-B27 коррелирует с развитием сакроилеита и переднего увеита (иридоциклита). Наследственную обусловленность болезни Бехтерева подтверждают повышенная частота поражения ею нескольких членов одной семьи (семейная агрегация) и высокая степень конкордантности по данному заболеванию у однояйцевых близнецов.

Поражение позвоночного столба обычно носит восходящий характер: вначале в патологический процесс вовлекаются крестцово-подвздошные сочленения, а также межпозвонковые суставы поясничного отдела позвоночника, затем суставы грудного отдела и на более поздних стадиях — шейного. В такой же последовательности вовлекаются другие структуры позвоночника, в частности, спинальные связки, межпозвонковые диски и тела позвонков. При морфологическом исследовании синовиальной оболочки, полученной из пораженных суставов, выявляются признаки хронического воспаления, характеризующиеся преимущественно плазмоклеточной инфильтрацией при умеренной пролиферации покровных клеток и незначительных отложениях фибрина на поверхности синовии. Воспалительный процесс характеризуется медленным, но неуклонно прогрессирующим течением. Со временем происходит деструкция суставного хряща, появляются эрозивные изменения субхондральной кости и формируется фиброзный, а затем костный анкилоз крестцово-подвздошных и межпозвонковых суставов. Кроме того, наблюдаются склерозирование, хрящевая дисплазия и окостенение (оссификация) их синовиальной оболочки и суставной капсулы, что ведет к полной неподвижности пораженных суставов. На более поздних стадиях болезни, преимущественно у женщин, сходные изменения развиваются в лонном сочленении.

Параллельно наблюдаются склеротические изменения и оссификация спинальных связок, особенно в местах прикрепления к телам позвонков. Поражение межпозвонковых дисков обусловливает их дегенеративные изменения и постепенное разрушение фиброзного кольца с последующим его окостенением. Оссификация фиброзного кольца на периферии межпозвонкового диска и развитие костных разрастаний по краям тел позвонков приводит к формированию между ними костных мостиков — синдесмофитов. Образование синдесмофитов и оссификация спинальных связок усугубляют ограничение подвижности позвоночника, вызванное анкилозом межпозвонковых суставов. Отмечается также поражение тел позвонков, проявляющееся возникновением костных дефектов (эрозий) их переднего края и прилегающих к дискам замыкательных пластинок. В результате может происходить деформация позвонков.

Как уже указывалось, при анкилозирующем спондилоартрите в процесс, наряду с позвоночником, часто вовлекаются суставы конечностей. Кроме того могут наблюдаться воспалительно-дистрофические процессы во внесуставных тканях, в частности, глаз, аорты, оболочек сердца, легких. Возможно развитие амилоидоза почек и других внутренних органов.

Клиника

Выделяют несколько вариантов начала болезни.

• При первичной локализации процесса в области крестца заболевание начинается с постепенного появления типичных болей в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. В ряде случаев возникают корешковые боли, без неврологических нарушений, характерных для радикулита. Появляется ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. Постепенно эти боли усиливаются и часто сочетаются с болями в суставах. Отличительная особенность болей и скованности — их воспалительный характер (т. е. усиление в покое, в ночное время и ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке).
• Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе.
• Иногда (особенно при ювенильном спондилоартрите) превалирует двухстороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных сочленений.
• При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать с острого переднего увеита, а типичное поражение суставов присоединяется через несколько месяцев или лет.

Поражение позвоночника. В отличие от радикулита боль и скованность в позвоночнике при болезни Бехтерева отмечаются в состоянии покоя, в утренние часы и уменьшаются при движении, иногда исчезая во второй половине дня. Важным ранним симптомом является скованность в пояснице. Обычно она усиливается к утру, может длиться более 2 часов и уменьшается после физических упражнений, горячего душа. Особенное беспокойство боли и скованность причиняет ночью, заставляя просыпаться и двигаться с целью их облегчения, а утром возникает потребность «расходиться».

Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника. Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника возникает болезненное напряжение мышц спины. Вызванное первоначально рефлекторным напряжением мышц ограничение подвижности позвоночника с течением времени усугубляется за счет сращения дугоотростчатых суставов позвонков и окостенением фиброзных колец межпозвонковых дисков с формированием межпозвонковых «мостиков». В отличие от радикулита ограничение подвижности возникает во всех трех плоскостях (при радикулите обычно в одной — затруднение сгибания).

Поражение суставов. Типичным проявлением болезни Бехтерева является двухсторонней сакроилеит. Характерны поражения лонного сочленения, а также суставов грудины, а также грудинно-реберных, грудинно-ключичных и реберно-позвоночных суставов. Помимо болей, неподвижности, искривления осанки и связанным с этим ограничением движения, при этом может появиться затруднения дыхания. Реже, преимущественно у детей и подростков развивается артрит суставов конечностей. Артрит чаще кратковременен, но возможно длительное течение, плохо поддающееся терапии.

Поражение энтезисов. Чаще других поражаются энтезисы в области позвоночника, пяток (места прикреплений пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза) и больших вертелов бедренных костей. Энтезит проявляет себя болями в покое и при движениях, а иногда (в случае наиболее типичного поражения ахиллова сухожилия) и припухлостью.

При болезни Бехтерева у некоторых пациентов поражаются не только суставы, но и другие органы: радужка (ирит) и цилиарное тело (иридоциклит). Болезнь может привести также к фокальным некротическим процессам (омертвение ткани) в области аорты, аортальных клапанов (аортит). Возможно развитие перикардита. В таких случаях превалируют жалобы на одышку, боль в груди, сердцебиение, перебои в работе сердца. Поражение сердца прогрессирует медленно и в большинстве случаев не приводит к сердечной недостаточности. В редких случаях развивается полная поперечная блокада с синдромом Адамса-Стокса.

Поражение почек проявляется в виде амилоидоза главным образом у больных с высокой степенью активности процесса, приводящий к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы протекает в виде вторичного радикулита.

Диагностика

Лабораторно-инструментальные методы исследования. Специфических лабораторных методов исследования не существует. Однако, в период обострения процесса наблюдается повышение СОЭ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз, СРБ, гипер α2-, γ-глобулинемия.

Рентгенологическое исследование. Уже на начальных стадиях при рентгенографии видны характерные изменения — поражение крестцово-подвздошных сочленений — двухсторонний сакроилеит. На начальных этапах заболевания наблюдаются очаги субхондрального остеопороза. Суставная щель имеет вид четок. Одновременно развивается периартикулярный остеосклероз подвздошной кости и крестца. В дальнейшем появляется эрозирование субхондральной кости с формированием нечетких, неровных контуров сочленения. В последующем происходит сужение суставной щели вплоть до полного исчезновения ее и образования анкилоза.

Другой сравнительно ранний признак — эрозия в области верхних и нижних передних углов тел позвоночников с зоной остеосклероза вокруг нее как проявление переднего спондилита. Дефект костной ткани тела позвонка приводит к исчезновению нормальной его вогнутости (симптом «квадратизации» позвонка). Одновременно развиваются деструктивные изменения в дисках, что сопровождается изъязвлением поверхностей смежных позвонков, склерозированием прилежащей кости, сужением и оссификацией дисков. В более поздней стадии заболевания выявляется оссификация связок позвоночника. Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты) с вертикальным направлением и непрерывным переходом от одного межпозвонкового пространств к другому. Позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки».

Эрозии, остеосклероз, остеофиты видны и на пяточных костях и костях таза.

Поражение тазобедренных суставов проявляется в виде двухстороннего коксита с сужением суставной щели, эрозированием, субхондральным остеосклерозом суставных поверхностей головки бедра и вертлужной впадины. Также наблюдается синестезирующая форма коксита.

MPT с «контрастированием» гадолинием используется для диагностики сакроилемита и поражения позвоночника на ранних стадиях.

КТ показана больным при отсутствии достоверных признаков сакроилеита с относительно большой давностью клинических проявлений.

Для ранней диагностики энтезопатий рекомендуется ультразвуковое исследование.

В соответствии с международными критериями, диагноз анкилозирующего спондилоартрита устанавливается на основании наличия четырех из первых пяти диагностических критериев или шестого критерия в сочетании с любым другим:

1. боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 месяцев и не поддающаяся лечению покоем;
2. боль и тугоподвижность (скованность) грудной клетки;
3. ограничение во всех направлениях движений поясничного отдела позвоночника;
4. ограничение распространенных движений и разгибания в грудном отделе позвоночника;
5. ирит и его осложнения;
6. рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита;
7. рентгенологические признаки синдесмофитоза (синдесмофитоз — оссификация наружных слоев межпозвонковых дисков).

Предложены функциональные пробы, использующиеся для количественной оценки выраженности степени ограничения подвижности позвоночника. Симптом Томайера: расстояние в сантиметрах от кончиков пальцев до пола при максимальном наклоне туловища вперед в норме составляет до 10 см, при болезни Бехтерева расстояние увеличивается. Симптом Шобера: от V поясничного позвонка отмеряют вверх 10 см и делают отметку, при максимальном наклоне туловища вперед это расстояние в норме увеличивается на 4-5 см, а при болезни Бехтерева оно практически не меняется. Симптом Форестье: больной стоит спиной к стене, касаясь ее пятками, при этом в норме затылок касается стены, а при болезни Бехтерева отклонение затылка от стены достигает 15 см и более. Также используют функциональные пробы для диагностики сакроилеита: симптом Макарова I — болезненность в области проекции крестцово-подвздошных сочленений при постукивании молоточком; симптом Макарова II — болезненность в крестцово-подвздошной области при резком пассивном раздвигании и сближении расслабленных прямых ног больного (врач захватывает ноги выше голеностопных суставов); симптом Кушелевского I — болезненность при надавливании на гребешки подвздошных костей больного спереди в положении его на спине; симптом Кушелевского II — болезненность в области крестца при надавливании сверху на крыло подвздошной кости в положении больного на боку; симптом Кушелевского III — болезненность при надавливании на гребень подвздошной кости в положении больного на спине при одновременном отведении в сторону согнутой в коленном суставе ноги больного.

Диагноз на ранних этапах затруднителен. Однако заподозрить заболевание возможно при наличии болей воспалительного характера в суставах или поясничной области, симметричного моно- или олигоартрита суставов ног, болезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника, ощущении скованности в пояснице, ранних признаках сакроилеита, наличии HLA-B27. При объективном обследовании больного большое значение имеет выявление болей при нагрузке в крестцово-подвздошных сочленениях.

Лечение

Для предотвращения деформаций позвоночника применяют лечебную физкультуру и массаж спины, направленные на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника. Лечебная гимнастика должна проводиться ежедневно 1-2 раза в день по 30 минут. Хорошим лечебным методом является плавание. Массаж спины снижает боли в позвоночнике, уменьшает напряженность и укрепляет мышцы.

В настоящее время в схему лечения обязательно включают сульфасалазин в дозе 2-3 г в сутки и НПВП.

Основное значение имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов: индометацин или диклофенак в суточной дозе 150 мг в течение многих месяцев и лет. Глюкокортикостероиды показаны при высокой активности болезни и отсутствии эффекта противовоспалительных препаратов. Наиболее эффективным является введение внутрисуставно гидрокортизона или кеналога. При наличии выраженного полиартрита с болевым синдромом, тяжелым течением, лихорадкой и висцеритами к нестероидным противовоспалительным препаратам подключают пульс-терапию метилпреднизолоном (1000 мг внутривенно капельно 1 раз в день в течение 3 дней). Следует отметить, что пульс-терапия ГК приносит быстрое, но кратковременное облегчение.

Кратковременное назначение преднизолона 15-20 мг/сут не следует рекомендовать из-за недостаточной эффективности данной терапии и развития синдрома отмены в последующем. Возможно назначение на более длительный срок низких доз ГК (не более 10 мг преднизолона в сутки).

В последнее время общепризнанной тактикой является назначение ингибиторов фактора некроза опухоли (ФНО) при неэффективности НПВП и сульфасалазина в адекватной дозе в течение 6 месяцев.

Вспомогательное значение имеют бальнеотерапия и грязелечение.

В последние годы с большим успехом применяется лечение лазером. Активно применяются различные методы физиотерапии: ультразвук, фонофорез, индуктотермия, рефлексотерапия. Хороший эффект дают радоновые и сероводородные ванны, бальнеотерапия и грязелечение (в стадии ремиссии).

Из фитотерапевтических средств рекомендуются хмель, душица, трава череды, плоды шиповника, цветки календулы, трава чистотела, плоды можжевельника, кора крушины, цветки бузины, листья крапивы, трава хвоща полевого, кора ивы, листья березы, побеги багульника, листья брусники, трава донника, трава зверобоя, семя льна, листья мяты, трава фиалки трехцветной, корневище и побеги спаржи лекарственной. Можно принимать ванны с этими сборами. Для этого указанные дозировки трав смешать, приготовить, как описано выше, вылить в приготовленную ванну. Температура ванны 37-38 °С. Продолжительность ванны — 15 минут. После ванны не вытираться.

Прогноз. Заболевание имеет прогрессирующее течение, что приводит больных к необходимости смены профессии и сокращению ежедневного труда. Однако при правильном лечении возможно задержать прогрессирование процесса.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная