Современные аспекты в лечении прогностически неблагоприятных форм семейства типа саркомы Юинга

Саркома Юинга (СЮ) - наиболее часто встречающаяся у детей первичная опухоль костей нейроэктодермального происхождения. Значительно реже опухоль локализуется в мягких тканях.

В последние годы в литературе появился термин "семейство опухолей типа саркомы Юинга", объединяющую наряду с СЮ примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО), такие как периферическая нейроэпителиома, опухоль Аскина, нейробластома взрослых, периферическая нейробластома. Проводимые в настоящее время современные цитогенетические исследования выявили в большинстве клеточных линий саркомы Юинга хромосомную транслокацию t(l1;22) (q12;q24) или ее вариант t(21;22), повреждающую ген EWS. Подобная хромосомная транслокация была выявлена также у мелкоклеточных сарком с элементами нейродифференцировки и периферических нейроэктодермальных опухолей, что свидетельствует о близком родстве данных неоплазий. Кроме того, саркома Юинга и ПНЭО характеризуются неотличимыми постоянными структурами с экспрессией протоонкогена: уровни c-myc, с-myb/raf-1 выявляются одинаково у обеих опухолей.

Таким образом, общая характерная хромосомная транслокация и одинаковые нейральные характеристики некоторых клеточных линий саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли свидетельствуют в пользу предположения, что эти две опухоли сходны и представляют собой разные стадии дифференцировки одного злокачественного типа. Это позволило объединить вышеуказанные нозологические единицы в группу семейства саркомы Юинга с целью выработки единой оптимальной программы комплексной диагностики и лечения.

Цель настоящего исследования - улучшение результатов лечения сарком семейства саркомы Юинга. С 1995 года по настоящее время в НИИ ДОГ проведено комплексное лечение 103 больным из группы высокой степени риска, в том числе с СЮ 72 (69,9%) ребенка, ПНЭО - 31 (30,1%). Метастатические очаги определялись у 28 пациентов, в том числе множественные - у 24 детей. Пациенты, получившие комплексное лечение, были в возрасте от 2 до 17 лет, средний возраст составил 10,89+0,36 лет. Мальчиков было 45 человек, девочек - 58. Терапия проводилась в объеме: полихимиотерапии препаратами винкристин 1,5 мг/м², адриамицин - 37,5 мг/м², циклофосфан - 2,1 rp/м², вепезид - 100 мг/м², голоксан - 2,4 гр/м²; лучевой терапии на первичный очаг в суммарной очаговой дозе (СОД) 36-57 Гр, по показаниям - крупнопольное облучение легких в СОД=12 Гр и хирургическое вмешательство преимущественно органосохраняющего характера, в том числе с эндопротезированием - 21 ребенку. Высокодозная химиотерапия (ВХТ) проводилась 50 больным, с обязательной реинфузией аутологичных стволовых клеток периферической крови, собранных после 1 или 2 курса полихимиотерапии на сепараторе СОВЕ spectra в условиях полной санации костного мозга. Безреци
дивная 5-летняя выживаемость пациентов составила 75,6+5,2%, а выживаемость пациентов с ВХТ составила 59,3±7,2%, без ВХТ - 76,1±6,9%.

Использование вышеуказанного режима терапии позволяет получить обнадеживающие результаты у детей с саркомами семейства саркомы Юинга/ПНЭО высокой степени риска. Применение аутологичных ПСК позволяет уменьшить гематологическую токсичность консолидирующей ВХТ и проводить интенсивную программу лечения, позволяющей свести к минимуму выполнение калечащих операций у детей, что имеет большое значение с деонтологических и социальных позиций.


Иванова Н.М., Шварова А.В., Дзампаев А.З., Птушкина Е.А., Долгополов И.С, Менткевич Г.Л.
НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва