Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома и др.) — злокачественная опухоль, с которой очень часто приходится встречаться врачам поликлиник, травматологам, хирургам. Под разными названиями они описываются с середины XIX в. [Chassaignak, 1851; Langenbek, 1865; Stuer D., 1893]. A.Liyars и K.Rubens-Duwiale (1910) описали опухоль под названием endothelioma synowiale, L.Smith выделил ее в 1927 г. в особую группу [более подробно это описано в монографиях G.Geiler (1961) и S.J.Haydu с соавт. (1977)].

Синовиомы чаще наблюдаются у мужчин во 2—4-м десятилетии жизни, составляя около 10 % злокачественных опухолей мягких тканей. Их локализация: области суставов — 40 %, слизистые сумки — 40 %, сухожильные влагалища — 20 %. Наиболее часто возникают в области коленного сустава — 31 %, голеностопного — 14 %, бедра — 12 %, голени — 10 %, верхней конечности — 12 %, довольно часто — в области сухожильных влагалищ мышц — сгибателей области лучезапястного сустава и ладони.

Клинически определяется мягкотканное образование тестоватой консистенции иногда без четких границ. Диаметр опухолей может быть от 2—3 до 15—20 см. Чаще опухоль располагается в области синовиальных образований сустава. На КТ и мягкой рентгенограмме бывает видна граница мягкотканного образования и часто наблюдаемого обызвествления центральной части опухоли.

Для подтверждения диагноза часто делают пункционную биопсию. Для синовиальной саркомы наиболее характерно наличие клеток-синовиобластов и веретенообразных клеток, образующих пустоты в виде щелей. Морфологическое строение довольно сложное. Т.П.Виноградова (1976), А.В.Смолянников придавали особое значение наличию в опухоли гигантоклеточных опухолей, считая, что это свойственно особому типу синовиальных сарком, но последнее время А.В.Смолянников от этого отказался. Как указывает А.В.Смолянников, синовиальную саркому следует дифференцировать от доброкачественной синовиомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы сухожильных влагалищ, альвеолярной саркомы мягких тканей, мезотеломы, гемангиоперицитомы, гемангиоэндотелиомы, фибросаркомы.

По данным И.Т.Кныша (1978), синовиальная саркома составляет 32,7 % опухолей мягких тканей. А.А.Клименков (1971) наблюдал рецидивы синовиальной саркомы в 45,7—79,8 % случаев, а метастазы в легкие — в 60,5— 81,1 %, в регионарные лимфатические узлы — в 19,7—40,9 %, в кости в 5— 20 % случаев, редко — во все органы и ткани и даже кожу.

Лечение. Широкое абластичное иссечение опухоли, ампутация и проведение современной химиотерапии (адриамицин, винкристин и др.) значительно улучшили результаты лечения. Как показали наши совместно с В.Н.Бурдыгиным наблюдения, при развитии злокачественной синовиомы по сгибательной поверхности нижней трети предплечья, лучезапястного сустава и ладони (больные иногда отказываются от ампутации, а это место — типично для синовиом) возможно абластичное удаление, если удается сохранить одну из артериальных дуг на ладони, а удаление опухоли проводить вместе с кортикальным слоем лучевой кости. Сохранные операции получают большее распространение по мере расширения химиотерапии.

Доброкачественная синовиома. В литературе идет оживленная дискуссия: часть авторов считают, что все синовиомы являются злокачественными; некоторые же [Gailer G., 1984] убеждены в существовании доброкачественных синовиом. Такие опухоли обнаруживаются чаще в мягких тканях области коленных суставов в виде плотных с четкими границами узелков диаметром 3—4 см. В то же время ряд исследователей наблюдали синовиомы с морфологически доброкачественным строением, но злокачественным клиническим течением, поэтому предлагают наблюдать больных в срок 5— 9 лет и называть такую синовиому не «доброкачественной», а «зрелой» опухолью.

Гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ

Гигантоклеточная ксантоматозная опухоль была описана Cherny еще в 1869 г. Всего в литературе известно более 270 случаев (Д.Е.Шкловский) гигантоклеточных ксантоматозных опухолей сухожильных влагалищ. Наиболее подробные статистические данные приведены Meson и Woolston, а также Д.Е.Шкловским. В 73 % случаев гигантоклеточные ксантоматозные опухоли встречаются на верхних конечностях, при этом опухоли ладонной поверхности пальцев кисти составляют 47 %. Значительно чаще поражается правая кисть, причем разгибатели пальцев кисти — в 5—6 раз реже, чем сгибатели. Особенно редко наблюдаются одновременное поражение сгибателей и разгибателей кисти и предплечья и множественные поражения (З.Н.Кожевникова, А.Н.Антипкина, С.Л.Тимофеев). По данным Meson и Woolston, Д.Е.Шкловского, опухоли обнаруживались в любом возрасте.

Гигантоклеточные ксантоматозные опухоли часто развиваются у нескольких членов одной семьи. Иногда после травмы ускоряется рост опухоли и появляются болевые ощущения. Как правило, эти опухоли растут медленно, не вызывая нарушения функций соответствующих сухожилий, болезненных ощущений; с момента появления опухоли до операции проходит 5—10, а иногда и 40 лет (З.Н.Кожевникова, А.Н.Антипина).

Согласно сборным данным Д.Е.Шкловского, у 12 больных наблюдалась узура костей, у 2 — прорастание ахиллова сухожилия, у 12 — рецидивы после операции и у 1 — метастазирование.

Лечение только операционное — тщательное удаление опухоли, которая часто окружает сухожилия поверхностного и глубокого сгибателей пальца. Дифференциальная диагностика должна проводиться с сосудистыми опухолями сухожильных влагалищ, хондромами, липомами, с травматическими эпителиальными кистами, туберкулезом сухожильных влагалищ, простыми ганглиями и саркомами.

Приводим наше наблюдение.
Больная М., 16 лет. Поступила 23.03.57 г. спустя 20 мес после того, как появилась припухлость на тыльной поверхности IV пальца левой стопы. Болевых ощущений не было, но опухоль мешала при ходьбе. Опухоль была удалена в Детской клинической больнице им.Русакова. Почти через 3 мес после операции вновь появилась припухлость, которая постепенно увеличивалась, но уже на подошвенной стороне той же стопы.

При поступлении общее состояние хорошее. С тыльной поверхности левой стопы в промежутке между IV и V пальцами виден гладкий послеоперационный рубец длиной 4 см. С подошвенной стороны отмечается значительная припухлость мягких тканей в области головок V и IV плюсневых костей и в промежутке между IV и III плюсневыми костями. Над опухолью видны расширенные вены и легкая синюшность кожи. Опухоль плотноэластической консистенции, заметно не смещается, слегка болезненная. Движения всех пальцев в полном объеме. Рентгенологически изменений в костях левой стопы не отмечено. За время пребывания больной в стационаре наблюдалось некоторое увеличение опухоли. 9.04.57 г. нами произведено удаление опухоли. Опухоль отделена от кожи подошвенной поверхности, легко — от сухожилия III—IV—V пальцев и сумочно-связочного аппарата плюснефаланговых суставов III—IV пальцев, где капсула на опухоли была плохо выражена и ткань опухоли переходила в жировую ткань интенсивножелтого цвета. Рана послойно зашита наглухо. Заживление первичным натяжением. Опухоль величиной около 5x7 см была в капсуле, дольчатая, на разрезе бурого и желтого цвета.

Общая микроскопическая картина такая же, как и при первой операции, за исключением несколько более пышного развития гигантских клеток: они крупные, содержат очень большое количество ядер, местами сливаются. Выявлены небольшие полости, выстланные высокими, почти цилиндрической формы клетками. Строение опухоли без признаков злокачественного роста (Т.П.Виноградова). Анализ данного наблюдения показывает, что во время первой операции была удалена, по-видимому, только часть опухоли. Из-за наличия упругой подошвенной клетчатки опухоль на подошвенной поверхности в области головок IV, V плюсневых костей была замечена позже, когда она достигла больших размеров и рост ее стал интенсивнее.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых