Сегодня: 04.12.2024
PDA | XML | RSS
 
 





Реклама от Google

Синдром Клиппеля-Фейля

Врожденное сращение двух или более шейных позвонков. Различают сращение только тел позвонков (врожденный блок позвонков) и сращение всех элементов позвонков (включая задние структуры). Возникает в результате нарушения нормальной сегментации шейных сомитов на 3-8 нед после зачатия. Вовлеченные тела позвонков часто уплощены и дисковые промежутки между ними гипоплазированы или отсутствуют. Могут наблюдаться половинные позвонки. Корешковые отверстия меньше, чем в норме и имеют овальную форму. Шейный стеноз наблюдается редко. Полное отсутствие задних элементов с увеличением БЗО и фиксированным положением переразгибания шеи называется иниэнцефалией и встречается редко. Частота синдрома Клиппеля-Фейля неизвестна ввиду его редкости, а также того, что часто он протекает бессимптомно.

Классическая клиническая триада (все элементы встречаются в <50% случаев): низкая задняя линия роста волос, укороченная шея (бревиколлис), ограничение подвижности шеи (может быть незаметным, если имеется сращение <3 позвонков, если сращение ограничено только нижними шейными позвонками или если имеется компенсаторная гиперподвижность нефиксированных сегментов). Ограничения подвижности более заметны при вращении, чем при передне-заднем сгибании/разгибании или боковом сгибании.

Синдром может наблюдаться в сочетании с другими врожденными аномалиями шейного отдела, т.к. базиллярная импрессия и атланто-затылочное сращение. Кроме того, могут наблюдаться сопутствующий сколиоз (60% случаев), асимметрия лица, тортиколлис, сморщивание кожи шеи (в тяжелом случае называется pterygium шея), деформация Спренгеля в 25-35% случаев (высокое расположение лопатки в результате нарушения ее опущения из места образования высоко на шее до нормального положения примерно в то время, когда возникает синдром Клиппеля-Фейля), синкенизии (зеркальные движения, преимущественно в кистях, но иногда и в целой руке) и реже параличи лицевой мускулатуры, птоз, расщепленное или высокое небо. Возможны также системные врожденные аномалии: моче-половой системы (наиболее частой является одностороннее отсутствие почки), сердечно-сосудистые, ЦНС и в ∼30% случаев – глухота (в связи с дефектами развития косточек внутреннего уха).

Не удалось выявить симптомы, непосредственно связанные со сращением позвонков, однако, несращенные сегменты, которые могут быть гипермобильными и приводить к нестабильности или дегенеративным артритным изменениям, могут вызывать симптомы (которые наблюдаются реже при коротких сращениях).

Лечение

Обычно направлено на определение и лечение сопутствующих системных аномалий. Необходимо провести обследование ССС (ЭКГ), РГК, УЗИ почек. Для наблюдения за нестабильностью показаны серийные спондилограммы шейного отдела со сгибанием/разгибанием в боковой проекции. Иногда, несмотря на возможный риск нарушения в дальнейшем подвижности шеи, разумно осуществить фиксацию нестабильных несращенных сегментов.

Гринберг. Нейрохирургия

Комментировать:
Имя:

Сообщение:


Похожие статьи:

Артерио-венозные мальформации (АВМ)

Категории: Нейрохирургия, Позвоночник и спинной мозг,
АВМ внутри или вокруг спинного мозга могут вызвать компрессию спинного мозга, паренхиматозное кровоизлияние, субархноидальное кровоизлияние или комбинацию этих явлений. Симптомы могут включать постепенно..

Ревматоидный артрит

Категории: Нейрохирургия, Позвоночник и спинной мозг,
Более 85% пациентов с умеренным или выраженным ревматоидным артритом (РА) имеют рентгенологические признаки поражения шейного отдела позвоночника. О поражении верхних шейных позвонков. Ниже 2-го позвонка..

Различные аномалии развития

Категории: Нейрохирургия, Аномалии развития нервных клеток и окончаний,
Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике. Септо-оптическая дисплазия Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза..

Расщепленный спинной мозг

Категории: Нейрохирургия, Аномалии развития нервных клеток и окончаний,
Для мальформации, характеризующейся удвоением или расщеплением СМ, нет общепринятой номенклатуры. Предложения Панга с соавт. сводятся к следующему. Термин расщепленный СМ следует использовать во всех..