Синдром Гийена-Барре

Ключевые признаки

• острое начало периферической нейропатии с прогрессирующей мышечной слабостью (более выраженной проксимально) с арефлексией, которая достигает мах х 3 д – 3 нед
• черепная нейропатия: также наблюдается часто, может наблюдаться лицевая диплегия, офтальмоплегия
• чувствительные нарушения незначительные или вообще отсутствуют (но парестезии не являются редкостью)
• заболевание часто начинается через 3 д – 5 нед после вирусной респираторной инфекции, иммунизации или хирургического вмешательства
• патология: локальная сегментарная демиелинизация с эндоневральной инфильтрацией моноцитов
• повышенное содержание белка в ЦСЖ без плеоцитоза (белково-клеточная диссоциация)

Др. название синдрома Гийена-Барре (СГБ) – идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее частый вид приобретенной демиелинизирующей нейропатии. Частота ≈1/100.000. Вероятность заболевания для любого человека в течение жизни составляет ≈1/1.000.

В легких случаях СГБ проявляется только атаксией, в то время как при скоротечных случаях может развиться восходящий паралич дыхательной мускулатуры и ЧМН.
Часто (но не обязательно) развитию заболевания предшествуют вирусная инфекция, операция, иммунизация или микоплазменная инфекция. СГБ может также возникнуть после инфекции, вызванной Campilobacter jejuni (≈4 д интенсивной диареи). Также с большей частотой, чем среди обычного населения, СГБ встречается среди лиц, страдающих болезнью Ходжкина, лимфомой и волчанкой.

Настоящая причина заболевания остается неизвестной. Возможно, оно вызвано антителами к периферическому миелину.

Диагностические критерии

1. признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:
A. прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности (от минимальной слабости ± атаксия до парализации, может включать бульбарный паралич, параличи лицевой и глазной мускулатуры). В отличие от большинства других нейропатий, больше страдает проксимальная мускулатура, чем дистальная
B. арефлексия (обычно носит универсальный характер, но, если имеются другие типичные признаки, то можно считать, что дистальная арефлексия с выраженным понижением рефлексов с бицепса и коленных рефлексов также удовлетворяет этому условию)

2. признаки, подтверждающие диагноз СГБ:
A. клинические признаки (в порядке значимости):
1) прогрессирующий характер: мышечная слабость ↑ х 2 нед на 50%, 3 нед – на 80%, 4 нед – на 90%
2) относительная симметричность поражений
3) слабая выраженность чувствительных нарушений (напр., только легкие парестезии в руках и ногах)
4) вовлечение ЧМН: слабость лицевой мускулатуры наблюдается в 50% случаев, обычно она двусторонняя. Первоначальное проявление СГБ в виде поражения глазных мышц или других ЧМН встречается всего в <5% случаев. Возможно поражение мышц ротоглотки
5) восстановление обычно наблюдается через 2-5 нед после того, как прекращается прогрессирование, оно может затягиваться на месяцы (функциональное восстановление наблюдается в большинстве случаев)
6) нарушения вегетативных функций (могут флуктуировать): тахикардия и др. виды аритмий, постуральная гипотония, артериальная гипертония, вазомоторные синдромы
7) начало симптомов неврита протекает без ↑ Т
8) варианты (не в порядке значимости):
a. подъем температуры при появлении симптомов неврита
b. выраженные нарушения чувствительности с болевым синдромом
c. прогрессирование >4 нед
d. прекращение прогрессирования без восстановления
e. нарушения функций сфинктеров (обычно они остаются интактными): напр., паралич мышц мочевого пузыря
f. вовлечение ЦНС (спорно): напр., атаксия, дизартрия, симптом Бабинского
B. изменения в ЦСЖ: белково-клеточная диссоциация (повышение белка в ЦСЖ без плеоцитоза)
1) белок: ↑ через 1 нед после появления симптоматики, >55 мг/дл
2) клеточный состав: 10 или немногим более мононуклеарных лейкоцитов/мл
3) варианты:
a. х 1-10 нед после начала заболевания нет ↑ белка (бывает редко)
b. 11-50 моноцитов/мл
c. электродиагностика: в 80% случаев имеется замедление проводимости по нерву или даже блок (в некоторых случаях для возникновения требуется несколько недель). Скорость проведения составляет <60% от нормы, но не по всем нервам

3. признаки, заставляющие сомневаться в диагнозе СГБ:
A. выраженная, стойкая асимметрия мышечной слабости
B. сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров тазовых органов
C. >50 моноцитов/мл в ЦСЖ
D. наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ЦСЖ
E. четкий уровень нарушений чувствительности

4. признаки, полностью исключающие диагноз СГБ (симптомы, указывающие на одно из заболеваний, которые включены в ДД):
A. текущее использование гексакарбона: летучие растворители (N-гексан, метил-n-бутилкетон), вдыхание (нюханье) клея
B. острая перемежающаяся порфирия: нарушение порфиринового метаболизма. При этом уровень белка в ЦСЖ не ↑. Часто наблюдаются повторные болезненные желудочные кризы. Необходимо проверить содержание дельта-аминолевулениевой кислоты или порфобилиногена в моче
C. недавняя дифтерийная инфекция: дифтерийная полинейропатия имеет более длительный латентный период; для того, чтобы симптоматика достигла максимума, требуется большее время
D. свинцовая нейропатия: слабость мышц верхних конечностей с висячей кистью. Может быть асимметричной
E. изолированные чувствительные нарушения
F. полиомиелит: обычно асимметричный, имеются симптомы раздражения менингеальных оболочек
G. гипофосфатемия (может развиться при хроническом парентеральном в/в питании)
H. ботулизм: клинически трудно отличить от СГБ. При проведении электродиагностики выявляется нормальная скорость нервной проводимости и облегчение ответа на повторную нервную стимуляцию
I. токсическая нейропатия (напр., вызванная нитрофурантоином, дапсоном, таллием или мышьяком)
J. клещевой паралич: может вызвать восходящую двигательную нейропатию без чувствительных нарушений. Следует тщательно осмотреть кожу головы на предмет обнаружения клеща(ей)
K. длительное течение: может указывать на хроническую иммунную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (др. названия: хронический рецидивирующий СГБ или хронический рецидивирующий полиневрит). Заболевание аналогично СГБ, однако, продолжительность симптомов должна быть >2 мес. Для этого заболевания характерны прогрессирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость, угнетение сухожильно-мышечных рефлексов и различные чувствительные выпадения. ЧМН обычно остаются интактными (может вовлекаться лицевая мускулатура). Часто наблюдаются нарушения устойчивости. Дыхательная поддержка требуется редко. Пик встречаемости: 40-60 лет. Данные электродиагностики и биопсии нервов указывают на демиелинизацию. Изменения в ЦСЖ аналогичны тем, что наблюдаются при СГБ. В большинстве случаев наблюдается реакция на иммуносупрессивную терапию (особенно сочетание преднизолона и плазмафереза), но часто имеют место рецидивы. В особо устойчивых случаях можно использовать в/в гаммаглобулин, циклоспорин-А, облучение лимфоидной системы всего тела или интерферон-α

Синдром Миллера-Фишера, который является вариантом СГБ, включает атаксию, арефлексию и офтальмоплегию.

Лечение

Могут быть полезны иммуноглобулины. В тяжелых случаях ранний плазмаферез ускоряет выздоровление и ↓ остаточный неврологический дефицит. В умеренных случаях его значение не определено. Стероиды не помогают. При необходимости используются ИВЛ и меры по предотвращению аспирации. В случае двустороннего поражения лицевой мускулатуры необходимо защищать глаза от возможного кератита.

Исходы

Восстановление может быть неполным в течение нескольких месяцев. 35% пациентов, которым не проводилось лечение, имели остаточную мышечную слабость и атрофию. Рецидив СГБ после того, как наступило максимальное восстановление наблюдается в ≈2% случаев.

Гринберг. Нейрохирургия