Проблемы, связанные с шунтами

Нейрохирургическая диагностика обычно требуется у пациентов с ликворными шунтами при целом ряде симптомов. «Проблемы», связанные с шунтами обычно включают одну или несколько из следующих:

1. недостаточное шунтирование
2. инфицирование
пункты #1 и #2 охватывают основную массу проблем
3. избыточное шунтирование: спавшиеся желудочки, СДГ и т.д.
4. припадки
5. проблемы, связанные с дистальным катетером
A. перитонеальные
B. атриальные
6. повреждение кожи над системой: инфекция или аллергическая реакция на силикон

Пункция шунта

Показания к пункции шунта или устройства, обеспечивающего доступ к желудочку (напр., резервуар Оммая):

1. анализ ЦСЖ
A. выяснение инфицирования шунта
B. цитология: напр., при ПНЭО для обнаружения в ЦСЖ злокачественных клеток
C. удаление крови: напр., при интравентрикулярном кровоизлиянии

2. оценка функционирования шунта
A. измерение давлений
B. контрастные исследования:
1) введение КВ (иодистого или изотопного) в проксимальном направлении
2) введение КВ в дистальном направлении

3. в качестве временной меры, обеспечивающей функцию системы при окклюзии ее дистального конца

4. введение лекарств
A. АБ: при инфицировании шунта или вентрикулите
B. ХТ (противоопухолевых) препаратов

5. если катетер установлен в опухолевой кисте (что не является типичным шунтированием):
A. периодическое выведение накопившейся жидкости
B. введение р-ра радиоактивного препарата (обычно фосфора) для воздействия на опухоль

Методика

Каждая пункция шунта связана с риском его инфицирования. При соблюдении мер предосторожности этот риск может быть сведен к минимуму.

1. побрейте кожу
2. обработайте ее иодистым р-ром повидона х5 мин
3. используйте иглу 25 гейджей с «бабочкой» или еще меньше (идеальной является noncoring игла): для обычных проколов иглу можно вводить только в те места шунта, которые специально предназначены для этого

Измерение давления

Последовательность измерений давления см. табл. 8-2.

Табл. 8-2. Последовательность действий при пункции шунта


Инструкции для пациентов

Необходимо, чтобы все пациенты с ГЦФ и их родственники знали следующее:

1. признаки нарушения работы шунта или его инфицирования

2. не следует прокачивать шунт, если это не рекомендовано по какой-либо причине

3. профилактическое использование АБ: рекомендуется в следующих ситуациях (обязательно для ВАШ, но иногда рекомендуется и при других):
A. зубные процедуры
B. инструментальное исследование мочевого пузыря: цистоскопия, CMG и т.д.

4. требуется периодическая оценка состояния системы, включая положение ее дистального конца у растущих детей

Недостаточное шунтирование

У детей частота нарушений функционирования шунтов в течение первого года после их установки составляет ≈17%.

Нарушения могут быть вызваны одной или несколькими из следующих причин:

1. блокада (окклюзия)
A. возможные причины окклюзии:
1) закупорка сосудистым сплетением
2) сращения в результате белковых отложений
3) кровь
4) клетки (воспалительные или опухолевые)
5) после инфекции
B. место блокады
1) блокада вентрикулярного конца (наиболее частая): обычно из-за сосудистого сплетения, а также в результате глиальных спаек, интравентрикулярной крови
2) блокада средней части системы (клапаны, переходники и т.д.; опухолевый фильтр может забиться клетками опухоли; АСУ может закрыться из-за давления различных вышележащих подкожных тканей)
3) блокада дистального конца
C. рассоединение, перегибы или обрывы системы в любом месте: со временем силиконовые эластомеры, используемые для производства катетеров, кальцифицируются и ломаются, становятся более твердыми и хрупкими, что может вести к их сращению с подкожной клетчаткой. Импрегнация барием может ускорить этот процесс. Трубка часто ломается около ключицы, вероятно, в результате ее движений, она здесь подвергается повышенному воздействию

Жалобы и симптомы при недостаточном шунтировании

Жалобы и симптомы вызваны острой ГЦФ и включают:

1. жалобы при остром повышении ВЧД
A. Г/Б
B. Т/Р
C. диплопия
D. сонливость
E. атаксия
F. у младенцев: апноэ и/или брадикардия; раздражительность
G. припадки: появление новых припадков, учащение старых; проблема контроля припадков

2. симптомы при остром повышении ВЧД
A. парез взора вверх («симптом заходящего солнца», см. Синдром Парино
B. парез отводящего нерва: ложно локализующий симптом
C. ограничения полей зрения или слепота
D. отек соска зрительного нерва (в возрасте до 2 лет встречается редко)
E. у младенцев: выбухающий родничок, набухшие кожные вены

3. отек вокруг трубки шунта: вызван просачиванием ЦСЖ вдоль трубки

4. хронические изменения: величина лобно-затылочной окружности опережает среднюю кривую (до наступления закрытия швов)

Оценка системы на предмет недостаточного шунтирования

1. анамнез и клинический осмотр должны быть направлены на выяснение наличия выше указанных жалоб и симптомов; кроме того следует учитывать:
A. причины первоначальной установки шунта (миеломенингоцеле, последствия менингита и т.д.)
B. дата последней ревизии шунта и ее причины
C. наличие дополнительных приспособлений в системе (напр., АСУ и др.)
D. для детей: лобно-затылочная окружность головы. Отметьте ее значение на стандартном графике (если у ребенка уже имеется свой график, то воспользуйтесь им)
E. напряжение родничка (если он еще открыт): в норме родничок мягкий пульсирующий, напряжение его меняется при дыхании. При напряженном выбухающем родничке следует подозревать обструкцию; запавший родничок может быть в норме или при избыточном шунтировании
F. способность клапана наполняться и опорожняться
1) предостережение: при этом можно усугубить обструкцию, особенно если шунт окклюзирован эпендимой в результате избыточного шунтирования: спорно
2) трудно сдавить клапан: предполагает окклюзию дистального конца
3) медленно заполнение клапана после опорожнения (обычный срок заполнения любого клапана 15-30 с): предполагает окклюзию проксимального (вентрикулярного) конца
G. признаки ЦСЖ снаружи трубки вдоль ее хода
H. если у детей, особенно с церебральным параличом и питанием через гастростомическую трубку, основной жалобой является рвота, то необходимо исключить гастро-эзофагеальный рефлюкс

2. рентгенологическая диагностика
A. «серийное изображение шунта»: серия обзорных рентгенограмм, на которых должен быть виден весь шунт (для ВПШ это прямая и боковая краниограммы + РГК (нижние отделы) и/или брюшной полости)
1) рентгеновская визуализация всего шунта позволяет исключить рассоединение или миграцию конца шунта; внимание: рассоединившаяся система может продолжать функционировать за счет оттока ЦСЖ по фиброзному каналу; следующие приспособления в системе могут быть рентгенопрозрачными и поэтому вызывать подозрение на рассоединение: центральная силиконовая часть в клапане типа Холтера
a. переходники («Y»- или «Т»-образные, а также прямые)
b. АСУ
c. опухолевые фильтры
2) постарайтесь получить наиболее свежие предшествующие рентгенограммы для сравнения и определения обрывов (это особенно важно, для «сложных» шунтирующих систем, в которых имеются множественные вентрикулярные или кистозные катетеры или дополнительные приспособления)
B. у пациентов с открытыми родничками оптимальным методом диагностики является УЗ (особенно, если есть результаты предыдущего УЗ исследования)
C. КТ: если роднички уже закрыты, в случае «сложной» системы может потребоваться проведение КТ (напр., при шунтировании кисты)
D. МРТ: слишком дорогое и длительное исследование для рутинной оценки шунта; элементы шунта трудно различимы. Однако, в «сложных» случаях может быть незаменимо (может показать трансэпендимальную абсорбцию ЦСЖ, образование полостей и т.д.)
E. «шунтограмма» в том случае, если все равно неясно, работает ли система
F. радиоизотопная
G. используя иодистое КВ: напр., иогексол (Omnipaque 180)

3. пункция клапана: показания вариабельны, обычно производится в том случае, если предполагается хирургическая ревизия или если есть серьезные подозрения на инфицирование

4. ревизия шунта: иногда даже после весьма тщательного исследования всей шунтирующей системы единственным способом определить работает или не работает тот или иной ее элемент, является проведение операции и проверка работы каждого элемента по отдельности. Даже если нет подозрения на инфицирования необходимо взять посев с каждого удаленного элемента системы

Радиоизотопная шунтограмма: т.н. радиоизотопная шунтография.

Методика: сбрейте волосы и обработайте кожу бетадином. В положении больного на спине произведете пункцию резервуара клапана иглой 25 гейджей с «бабочкой». Измерьте давление и выведите 2-3 мл ликвора. Направьте 1 мл на посев. Перекройте дистальный конец системы с помощью «замка» или надавив на клапан и введите изотоп (напр., для ВПШ у взрослого используйте 1 мКю 99m-технеция пертехнетата (обычные пределы: 0,5-3 мКю) в 1 мл жидкости). Промойте резервуар остатками набранной ЦСЖ. При наличии множественных вентрикулярных катетеров необходимо исследовать их по отдельности, чтобы убедиться в проходимости каждого из них.

Необходимо сразу же исследовать брюшную полость гамма-камерой, чтобы исключить прямое введение в дистальном направлении. Затем проводится исследование черепа, чтобы определить поступление препарата в желудочек (проходимость проксимального катетера). Если через 10 мин нет спонтанного поступления препарата в брюшную полость, пациента сажают и проводят обследование повторно. Если еще через 10 мин поступления препарата все еще нет, прокачивают клапан. Необходимо убедиться в диффузном распределении препарата по брюшной полости, чтобы исключить образование псевдокисты вокруг кончика катетера.

Избыточное шунтирование

Возможные осложнения избыточного шунтирования

1. спавшиеся желудочки: включая синдром спавшихся желудочков
2. внутричерепная гипотензия
3. субдуральные гематомы
4. краниосиностоз и микроцефалия
5. стеноз или окклюзия сильвиевого водопровода

Одна из выше указанных проблем наблюдается у 10-12% пациентов с долгосрочным вентрикулярным шунтированием в течение 6,5 лет после первоначального шунтирования. Некоторые авторы считают, что проблемы связанные с избыточным шунтированием можно уменьшить, используя при сообщающейся ГЦФ ЛПШ и оставив вентрикулярные шунты только для обструктивной ГЦФ. Избыточное шунтирование чаще при ВПШ, чем при ВАШ, что объясняется большей длиной шунта, что → более выраженный сифонный эффект.

Внутричерепная гипотензия

Т.н. синдром низкого ВЧД. Встречается очень редко. Симптомы аналогичны таковым, как при спинальной Г/Б (связаны с положением тела, проходят в лежачем положении). Хотя обычно другие симптомы не возникают, иногда они все-таки могут быть: Т/Р, сонливость и неврологические симптомы (напр., диплопия, парез взора вверх). Иногда симптоматика напоминает таковую, как при повышенном ВЧД, за исключением того, что состояние улучшается в лежачем положении. Возможно возникновение следующих острых состояний: тахикардия, потеря сознания, другие симптомы со стороны ствола мозга за счет рострального смещения внутричерепного содержимого или низкого ВЧД.

Причиной является сифонный эффект, вызванный столбом жидкости в трубках шунтирующей системы, когда пациент находится в выпрямленном положении. Желудочки могут быть щелевидными (как при синдроме щелевидных желудочков – СЩЖ), либо иметь обычный вид. Иногда для диагностики этого состояния требуется подтвердить падение ВЧД при переходе из лежачего положения в вертикальное. У этих пациентов может развиться окклюзия шунта, и тогда они будут отличаться от пациентов с СЩЖ.

При кратковременной симптоматики методом выбора при лечении может быть использование АСУ. Однако, пациенты, у которых симптомы избыточного шунтирования существуют уже в течение длительного времени, могут не переносить попыток вернуться к нормальному уровню внутрижелудочкого давления.

Щелевидные желудочки

1. бессимптомные:
A. совершенно спавшиеся (щелевидные) желудочки могут быть обнаружены на КТ у ≈3-80% шунтированных пациентов, большинство из которых не имеют симптоматики
B. у таких пациентов могут быть симптомы не связанные с шунтами, например, истинная мигрень

2. синдром щелевидных желудочков (СЩЖ): наблюдается у < чем у 12% шунтированных пациентов. Варианты:
A. перемежающаяся окклюзия шунта: избыточный сброс ликтора приводит к спадению стенок желудочков. При этом из-за прилипания эпендимы желудочков к отверстиям катетера может возникнуть закупорка шунта. Со временем у многих из этих пациентов желудочки становятся крайне мало податливыми. Поэтому последующая (даже минимальная) дилатация приводит к повышению давления и вызывает симптоматику. Однако, расширение желудочка в конце концов приводит к открытию входных отверстий катетера и возобновлению дренирования (отсюда перемежающиеся симптомы). Симптомы могут напоминать таковые при плохо функционирующем шунте: периодические Г/Б, не связанные с позой, часто с Т/Р, сонливость, беспокойство, нарушения мышления. Частота СЩЖ у шунтированных пациентов ≈2-5%59,64. На КТ и МРТ могут быть признаки трансэпендимального всасывания
B. полное нефункционирование шунта (т.н. нормоволемическая ГЦФ): может возникнуть, но желудочки при этом остаются все равно щелевидными, т.к. они потеряли способность к расширению из-за субэпендимального глиоза или в соответствии с законом Лапласа (который говорит о том, что для расширения большой емкости требуется меньшее давление, чем для расширения маленькой)
C. венозная гипертензия при нормальном функционировании шунта: может происходить из-за частичной венозной окклюзии, которая возникает при многих состояниях (напр., при синдроме Крузона на уровне яремного отверстия). Обычно проходит при достижении взрослого возраста

3. у некоторых пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией могут быть щелевидные желудочки на фоне постоянно повышенного ВЧД

4. внутричерепная гипотензия: симптомы могут ослабевать в лежачем положении

Оценка щелевидных желудочков

Если желудочки коллабированы, то при прокачке шунта резервуар клапана наполняется медленнее.

Мониторинг давления ЦСЖ: или через люмбальный дренаж или через иглу с «бабочкой», введенную в резервуар шунта (с помощью этого метода можно следить за изменениями давления при перемене положения, например, возникновением отрицательного давления при переходе в вертикальное положение; недостатком является угроза инфицирования). Также проводится мониторинг резких подъемов давления, особенно во время сна.

С другой стороны состояние желудочков у этих пациентов можно оценивать с помощью «шунтограммы».

Лечение

При лечении пациента со щелевидными желудочками необходимо выяснить, к какой из 4-х групп он относится. Если это удается сделать, то лечение должно проводиться соответственно этой группе. С другой стороны, обычно принято начинать лечение эмпирически как внутричерепной гипотензии, а к другим методам переходить при отсутствии необходимого эффекта.

Бессимптомные спавшиеся желудочки

Большинство авторов оставили профилактический переход на клапан с более высоким давлением или установку АСУ. Однако, эти мероприятия могут быть оправданы, если ревизия шунта производится по каким-либо другим причинам.

Внутричерепная гипотензия

Постуральная Г/Б в результате внутричерепной гипотензии (истинного избыточного дренирования) обычно проходит самостоятельно. Если симптоматика держится более ≈3 дней постельного режима, приема анальгетиков и пробного использования тугого бинтования живота, следует проверить давление, при котором клапан закрывается. Если оно низкое, то может понадобиться установка либо только антисифонного устройства (АСУ), которое само по себе повышает сопротивление системы, либо иногда в сочетании с клапаном более высокого давления.

Синдром щелевидных желудочков

Пациенты с симптомами СЩЖ на самом деле страдают от периодического повышения давления. Если причиной является полностью нефункционирующий шунт, то показана его ревизия. При перемежающейся окклюзии возможны следующие лечебные мероприятия:

1. если симптомы возникли вскоре после установки системы или ее ревизии, сначала стоит просто понаблюдать за больным, т.к. во многих случаях симптомы могут исчезнуть самопроизвольно

2. ревизия проксимальной части шунтирующей системы. Может быть затруднительной из-за малого размера желудочков. Попробуйте ввести катетер по ходу старого канала; длина катетера может быть большей или меньшей в зависимости от данных предоперационного исследования. Некоторые авторы рекомендуют установить еще один дополнительный шунт, не удаляя первый

3. пациенты могут положительно отреагировать на одно из следующих действий, поскольку даже небольшое увеличение желудочков освобождает входные отверстия катетера от прилегающей к ним эпендимы (это не всегда может быть методом выбора):
A. использование клапана более высокого давления или
B. установка АСУ; (по мнению некоторых авторов является методом выбора). Впервые описано в 1973 г.

4. подвисочная декомпрессия, иногда с рассечением ТМО. Это в большинстве случаев (но не во всех) приводит к расширению височных рогов (признак повышенного давления).

5. вентрикулостомия III-го желудочка

Гринберг. Нейрохирургия