Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный семейный пароксизмальный перитонит, армянская болезнь) - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу и характеризующееся нерегулярными приступами лихорадки при наличии одного и более воспалительных очагов.
Болезнь встречается главным образом у жителей средиземноморского бассейна (арабов, евреев, турков, армян) и начинается обычно в детском и юношеском возрасте. Чаще болеют мужчины, возможны семейные случаи заболевания.
Этиология и патогенез
Предполагается, что патологический процесс объясняется врожденным метаболическим дефектом, однако не установлены патогенез острых атак и факторы, провоцирующие воспаление. Предполагается, что в развитии атак большую роль играют нейтрофильные лейкоциты.
Клиника
Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте до 30 лет. В основе клинических проявлений периодической болезни лежит доброкачественное асептическое воспаление серозных оболочек. Заболевание проявляется периодическими приступами острых болей в животе, симулирующими перитонит, или в грудной клетке, лихорадкой (до 39-40 °С), артралгиями или артритами, иногда ранним развитием амилоидоза, нередко являющимся у некоторых этнических групп единственным фенотипическим признаком заболевания. Кризы длятся, как правило, 1-2 дня и нередко служат причиной ошибочных оперативных вмешательств.
Основные клинические проявления периодической болезни встречаются с довольно большой частотой: лихорадка — 100%, перитонит — 85-97%, артрит — 50-77%, плеврит — 33-66%, рожеподобная сыпь — 46%, спленомегалия — 33%, лимфаденопатия — 1-6%. В ряде случаев развивается асептический менингит.
Суставной синдром характеризуется острыми болями, резкой болезненностью при пальпации и выраженным нарушением функции сустава, не соответствующими степени отека сустава. Отсутствуют также гиперемия кожи и повышение местной температуры в области пораженного сустава. Наиболее характерны переходящие атаки моно- или олигоартрита, чаще крупных суставов (коленных, тазобедренных, голеностопных, плечевых, локтевых). У 20% больных отмечается полиартрит. Суставные атаки длятся несколько дольше других проявлений болезни (4-7 дней), а в ряде случаев их длительность составляет несколько недель и месяцев. В период между атаками полностью восстанавливается функция пораженного сустава, редко встречается его деструкция.
Во время острой атаки отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена в крови.
У 25-40% больных заболевание сочетается с амилоидозом, преимущественно почек, недостаточность функции которых ведет к летальному исходу чаще до 40-летнего возраста.
Развитие амилоидоза не зависит от частоты и характера острых приступов заболевания.
По преобладанию клинических проявлений выделяют несколько вариантов периодической болезни.
Абдоминальный вариант — наиболее частый, сопровождается симптомами «острого живота» с частичной кишечной непроходимостью, серозным перитонитом при умеренном спаечном процессе. В отличие от острой хирургической абдоминальной патологии все признаки исчезают спонтанно через 2-4 часов.
Торакальный вариант наблюдается реже. В его основе лежит воспаление плевральных листков. Характеризуется повышением температуры тела (не более 1 суток), развитием сухого плеврита (иногда с незначительным выпотом). Все симптомы исчезают через 3-7 дней.
Суставной вариант характеризуется рецидивирующим синовиитом. Протекает в виде артралгии, моно- и полиартритов, иногда без лихорадочной реакции, спонтанно исчезает через 4-7 дней, но иногда длится и дольше.
Лихорадочный вариант следует отличать от лихорадки, сопутствующей всем вариантам заболевания. В этом случае заболевание напоминает малярийные пароксизмы: озноб сопровождается повышением температуры тела до 40 °С, снижающейся в течение суток. Приступы развиваются нечасто, бывают в основном в детском возрасте. Этот вариант периодической болезни, как и суставной, и торакальный, может исчезать, уступая абдоминалгиям.
Часто периодическая болезнь протекает в виде сочетания нескольких клинических вариантов.
Лечение
Применение колхицина в малых дозах способствует предупреждению приступов периодической болезни. В 50% случаев отмечается полная ремиссия при постоянном приеме колхицина в суточной дозе 1-2 мг.
Лечение колхамином (колхицином) должно начинаться с определения переносимости препарата: больные принимают препарат в течение 10 дней после еды под контролем анализа крови, в том числе лейкоцитов и тромбоцитов. При этом осуществляется подбор оптимальной суточной дозы (не более 2 мг) с учетом частоты приступов. В тех редких случаях, когда колхамин неэффективен, может быть полезной замена его колхицином в той же или даже меньшей дозе.
Во время острых приступов лечение периодической болезни предусматривает назначение НПВП. Гормонотерапия неэффективна, что может служить дифференциально-диагностическим признаком.
"Ревматология"
Т.Н. Бортная
Комментировать:
Похожие статьи:
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), впервые описанное Sharp в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Склеродермия системная — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Ревматическая полимиалгия - системное воспалительное заболевание людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и/или тазового пояса, лихорадкой, снижением массы тела,..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит) - генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 208 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 227 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 45 Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом (при оказании..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 21 мая 2007 г. N 348 Стандарт медицинской помощи больным с системной красной волчанкой (при оказании..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 42 Стандарт медицинской помощи больным с дерматополимиозитом (при оказании..