Паростальная остеома и паростальная саркома. Околокостная остеома и околокостная саркома

Выделение этого вида опухоли (juxtacortical, parosteal osteoma and sarcoma) в самостоятельную нозологическую единицу связывают с именами C.F.Geschichter и M.M.Copeland (1951), опубликовавших статью «Parosteal osteoma of bone». Авторы сообщили о 16 больных с подобной опухолью, которая, по их мнению, имеет две формы — доброкачественную и злокачественную, причем злокачественная форма этой опухоли встречается чаще. В последующем авторы описывали по несколько наблюдений или встречали только больных с паростальными саркомами, поэтому постепенно сложилось мнение, что существуют лишь паростальные саркомы, а паростальных остеом нет. Очевидно, это ошибка C.F.Geschichter и M.M.Copeland, которые неправильно, неудачно назвали злокачественную опухоль «остеомой».

Мнение авторов, наблюдавших лишь по несколько больных, со временем превратилось в убеждение, что доброкачественная форма опухоли отсутствует и что существует лишь паростальная саркома. Ее стали называть «паростальная остеобластическая саркома» [Корж А.А., 1961], «паростальная остеосаркома» [Рейнберг С.А., 1964], «злокачественная паростальная остеома» [Лихтенштейн Е.А., 1964], «паростальная, пароссальная саркома» [Шлапоберский В.Я., Трапезников Н.Н., 1968], юкстакортикальная остеосаркома и т.д.

Большинство авторов, признавая злокачественность паростальной саркомы, выделяют две фазы, или стадии, ее развития — доброкачественную или злокачественную [Трапезников Н.Н., 1966, 1968; Шлапоберский В.Я., 1969; Лильников, Сухарев, 1974]. Имеются различные взгляды на природу паростальных сарком. Так, Ю.Н.Соловьев (1970), W.Aegerter (1968), L.A.Dwinnel (1954), O.Scaglietti, B.Calandriello (1962) и др. считают, что эти опухоли являются злокачественными с самого начала своего развития. По мнению С.А.Рейнберга (1964), нелогично выделение двух форм опухоли, так как она при любом варианте развития приводит к смерти. С.Т.Зацепин, В.Н.Бурдыгин и С.И.Липкин отмечают несостоятельность самого принципа выделения фаз или стадий развития паростальных сарком в том виде, как это делают в литературе. Нельзя отрицать стадийности развития опухоли как динамического процесса, однако «доброкачественная стадия» развития паростальной саркомы противоречит современным теоретическим представлениям о возникновении и развитии злокачественной опухоли.

С.Т.Зацепиным в 1962 г. была удалена паростальная остеома, располагавшаяся по задней поверхности нижней трети бедренной кости, ошибочно принятая за костно-хрящевой экзостоз (рис. 25.1). Т.П.Виноградовой на основании морфологического строения установлен правильный диагноз: паростальная остеома. Через 1,5 года по поводу рецидива остеомы произведена повторная операция, при планировании которой учитывали особенности опухоли; выполнена резекция надкостницы и кортикального слоя бедренной кости на значительно большей площади, чем основание остеомы, морфологический диагноз повторно подтвержден. Через 35 лет рецидива опухоли нет, больной здоров. С тех пор мы начали пристально изучать каждого больного с паростальными опухолями.


Рис. 25.1. Наш первый больной с паростальной остеомой задней поверхности бедренной кости.
а — ошибочно поставлен диагноз костно-хрящевого экзостоза, удаление по типу резекции, рецидив; б — повторная операция — резекция с кортикальным слоем бедренной кости, рецидива нет 32 года.

Т.П.Виноградова (1973) указывала, что существуют паростальные и остеомы, и саркомы. В 1979 г. С.Т.Зацепин, В.Н.Бурдыгин, С.И.Липкин описали 14 больных с паростальной остеомой и 36 — с паростальной саркомой. В.Н.Бурдыгин и С.И.Липкин (1981), тщательно изучив литературу, отметили, что поверхностная критика термина «паростальная остеома» постепенно превратилась в ошибочное убеждение, согласно которому доброкачественная форма отсутствует, а существуют лишь паростальные саркомы.

Под нашим наблюдением находились 28 больных с паростальной остеомой и 65 — с паростальной саркомой, всего 93 пациента, что составляет 8,7 % всех других видов костных сарком и значительно превышает процентное соотношение, указываемое другими авторами. Например, F.Schajowitz (1981) наблюдал 2,8 % таких больных; D.C.Dahlin (1978) 4 %; M.Companacci, A.Giunti (1976)— 5 %. Очевидно, это объясняется тем, что к нам почти не поступали больные с остеогенными саркомами и другими видами сарком, при которых основным видом лечения являлось химиолучевое.

На нашем материале паростальные остеомы и саркомы чаще встречаются у женщин; это же отмечают большинство авторов, и лишь некоторые одинаково часто встречали их как у мужчин, так и у женщин. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте от 20 до 40 лет — у 56 больных.

Наибольшее число больных (66 %) с паростальной саркомой наблюдалось в возрасте от 21 года до 40 лет.

Наиболее часто паростальной саркомой поражается бедренная кость — у 62 % больных, при этом в 85 % случаев ее дистальный метадиафиз по задней поверхности; второе и третье места занимают плечевая и большеберцовая кости. Обращает на себя внимание тот факт, что все отделы позвоночника поражались паростальными остеомами — 10 остеом из общего числа (28). Сравнительно часто остеома развивалась на костях кистей и стоп, в 2 случаях поражения таранной кости опухолью располагались в области шейки этой кости и до поступления к нам оперировались как костнохрящевой экзостоз.

Клиника паростальных остеом более мягкая, первыми обычно появляются боли и опухоль, причем припухлость замечается больными нередко позднее, чем непостоянные незначительные, тупые боли, иногда же первым симптомом является ограничение движений в суставе. Очень часто больной, обнаружив припухлость, начинает отмечать и боль, и ограничение движений. Такая симптоматика часто не настораживает ни больного, ни врача, который неправильно оценивает симптомы (периартрит, миозит, полиартрит и т.д.) и нередко назначает анальгетики, тепловые или электропроцедуры. Эти малоинтенсивные и непостоянные боли, которые иногда беспокоят больных 1—2 года, В.Н.Бурдыгиным отнесены к «малым» симптомам. Опухоль бывает костной плотности, неподвижная, спаянная с костью, контуры ее имеют ряд различной величины полушарий, хребтов, могут располагаться локально и захватывать треть или половину длинника бедренной, плечевой кости. Для остеом характерны меньшие размеры, меньшая протяженность, чем для саркомы. Провести клиническую дифференциальную диагностику между паростальной остеомой и паростальной саркомой трудно и даже невозможно, но отсутствие каких-либо клинических указаний на быстрый рост опухоли более характерен для остеом.

Пальпация паростальных остеом и сарком у подавляющего числа больных безболезненна, боль чаще непостоянная, незначительная, может быть нарушена походка, редко бывает видимая деформация, отмечается атрофия мышц.

При быстром росте паростальных сарком возможны местное повышение кожной температуры, усиление сосудистого рисунка кожи, следствие высокой активности злокачественной опухоли или сдавления магистральных артерий и вены, которые часто проходят в глубоком желобке опухоли. У 8—12 % больных клиническое течение с самых первых проявлений носило злокачественный характер: довольно острое начало, более сильные и постоянные боли, быстрый рост опухоли, большая протяженность по длиннику кости с разрушением кортикального слоя, местные рецидивы после резекций кости на протяжении, раннее метастазирование в легкие.

Рентгенологическое исследование. В ранние периоды возникновения остеомы, саркомы рядом с контуром (кортикальным слоем) кости появляется образование — участок интенсивного склероза аморфного строения, которое у части больных отделено узкой светлой полоской (прозрачной для рентгеновских лучей) от наружной поверхности кортикального слоя кости, что является важным диагностическим признаком паростальной остеомы (рис. 25.2), саркомы.

Этот симптом указывает на то, что опухоль развивается из наружного слоя надкостницы и первично не спаяна с костью (принципиальное отличие от костно-хрящевого экзостоза, развивающегося из элементов зоны роста кости). При этом в отличие от остеогенной саркомы не наблюдается ни игольчатого периостита, ни симптома «козырька», ни регионарного остеопороза. Эта светлая полоска не видна, если основание опухоли охватывает значительную часть окружности кости — в этом случае светлая полоска может быть обнаружена при компьютерной томографии. Эта разделительная полоска существует дольше при паростальной остеоме и быстро исчезает при паростальной саркоме, которая не только сравнительно быстро врастает в кортикальный слой, но и прорастает в костномозговой канал (рис. 25.3).

Постепенно опухоль в виде участков различной плотности растет в сторону мягких тканей, при этом периферические участки менее интенсивно оссифицированы. Пятнистый или пятнисто-радиарный рисунок паростальной саркомы объясняется неоднородностью ее гистологического строения (остеома, фибросаркома, хондросаркома, веретеноклеточная саркома). Паростальная остеома обычно имеет основание сравнительно небольшой плотности, тогда как саркома располагается на широком основании и разрушает подлежащую кость, что особенно хорошо видно на компьютерной томограмме.


Рис. 25.2. Паростальная остеома задней поверхности метафиза бедренной кости. Зона контакта с костью значительно меньше опухоли, прослеживается граница между опухолью и поверхностью кости. Опухоль удалена вместе с кортикальным слоем кости — краевая резекция.


Рис. 25.3. Препараты паростальной саркомы бедренной кости. а — грибовидная форма опухоли, основание опухоли проникает в костномозговой канал; б паростальная саркома прорастает костномозговой канал.


Биохимические исследования не обнаруживают каких-либо ценных дифференциально-диагностических признаков. Как и при других опухолях костей, особенно злокачественных, отмечается увеличение содержания в крови углеводно-белковых соединений, особенно мукопротеидов. Только в исследованиях Л.Н.Фурцевой (1971) у ряда больных с паростальной саркомой костей большой величины была резко повышена экскреция оксипролина с мочой (в среднем 83,6 мг/сут), что превышает его экскрецию при остеогенной саркоме.

Макроскопически во время операции хирург обнаруживает бугристую опухоль костной плотности, на поверхности которой он должен оставить часть покрывающих ее мягких тканей. Паростальные остеомы обычно сравнительно небольшие, даже в дистальном конце бедренной кости их размер редко превышает 8x6x7,5 см, а на фалангах пальцев он составляет 2x1,5x1 см.

У части больных с паростальными остеомами основание опухоли, прилежащей к кости, сравнительно невелико, вот почему иногда удается поставить показания к операции расширенной краевой резекции, однако практически у всех больных с паростальной саркомой имеется основание с тенденцией к циркулярному охвату кости, поэтому у подавляющего числа больных необходимо производить широкие резекции на протяжении, иначе операция будет неадекватной и рецидив опухоли неизбежным.

При изучении удаленного препарата удается увидеть, что опухоль покрыта тонкой фиброзной капсулой, а на распиле имеет вид то губчатой, то компактной кости. Иногда виден большой узел, представленный несколькими слившимися узлами меньших размеров, или определяются хрящевые включения различной величины, участки обызвествленного хряща. Паростальные саркомы обычно имеют очень широкое основание; они растут, занимая полуокружность кости или окружая ее со всех сторон. Интенсивно растущие саркомы могут достигать очень большой величины и трудно отличимы от остеогенных сарком.

Гистологическое строение паростальных остеом.

Капсула, покрывающая выпуклую поверхность остеом грибовидной формы или типа бугристого «выбухания», у одних больных распространяется и на их противоположную поверхность, заполняя щелевидное пространство между этой поверхностью и кортикальным слоем. Однако у другой части больных создается впечатление плавного перехода или слияния явно новообразованных, незрелых костных структур с предсуществующими структурами кортикального слоя кости.

Тщательное изучение паростальных остеом, проведенное С.И.Липкиным, позволило выявить непрерывный спектр в строении тканей различных участков остеом, которые не составляли четко разделенных между собой участков, а были смешаны в различных сочетаниях. Обычно компактные костные структуры располагались в центральных участках опухоли, затем встречались костные губчатые структуры, а по периферии — наименее зрелые примитивные костные структуры. Костные структуры были условно разделены на 3 типа:

• I — зрелые структуры типа компактной и губчатой остеомы;

• II — относительно зрелые и незрелые, примитивные костные структуры преимущественно волокнистого строения в виде тонких уродливых балочек различной толщины с неровными краями, расположенные разрозненно или образующие тонкопетлистую сеть;

• III — наименее зрелые костные структуры, отличающиеся не только примитивностью строения, но и некоторыми чертами атипизма. Они были представлены уродливыми базофильными балками с зазубренными, фестончатыми краями, часто содержали хрящевые включения, иногда имели смешанное костно-хрящевое строение.

Хрящевая ткань встречалась в составе опухоли в виде окаймления периферических участков и включений в костной массе. На границе хряща и подлежащих костных структур можно было обнаружить явления костеобразования с зоной обызвествления и формированием мелких примитивных балочек. Фибропластический компонент опухоли, помимо капсулы, был представлен рыхлой клеточно-волокнистой тканью межкостных пространств, содержащих сосуды, включения жирового костного мозга, волокнистых структур и сочных вытянутых и веретенообразных клеток.

Паростальные саркомы гистологически характеризуются выраженным атипизмом примитивных костных структур, обычно составляющих значительную часть «костного компонента»; отдельные небольшие поля или островки имеют строение остеогенной саркомы с резко выраженным атипизмом костных структур.

Биопсия, как трепанобиопсия, так и особенно пункционная, не всегда дают возможность патологоанатому уверенно ответить на важнейший для хирурга вопрос: что имеется у этого больного— паростальная остеома или паростальная саркома? Для окончательного диагноза необходимы не только гистологическое изучение различных участков опухоли, но и тщательный анализ гистотопограмм, что дает возможность обнаружить наиболее атипичные костные структуры.

Наши многолетние (35 лет) наблюдения и исследования позволяют рассматривать паростальные остеомы как доброкачественный аналог паростальных сарком, а не особую «доброкачественную» стадию их развития.

На основании клинических, морфологических и рентгенологических исследований нами была разработана следующая клиническая рабочая классификация.

Классификация паростальных остеом и паростальных сарком
(по С.Т.Зацепину, В.Н.Бурдыгину, С.И.Липкину)

I. Доброкачественные паростальные остеомы:

а) классический вариант;
б) «переходная» форма.

II. Паростальная саркома:

а) паростальная саркома, не рецидивирующая после адекватных оперативных вмешательств и не дающая отдаленных метастазов;
б) паростальная саркома, рецидивирующая даже после широких резекций на протяжении и дающая метастазы в легкие;
в) клинически первично злокачественная форма, быстрый рост, ранние метастазы, как при остеогенной саркоме.

Таким образом, мы разделяем точку зрения C.F.Geschicter, M.M.Copeland (1951, 1958, 1959) и S.A.Jacobson (1958), указывавших на существование паростальных остеом, и взгляд D.C.Dahlin (1967), рассматривавшего паростальную остеому как начало непрерывного ряда опухолей этого вида.

Дифференциальную диагностику приходится проводить с костно-хрящевыми экзостозами, оссифицирующим миозитом, субпериостальным оссифицирующим миозитом, субпериостальной оссифицирующей гематомой, пароссальными оссификатами, пароссальными хондросаркомами.

Лечение. Паростальные остеомы и саркомы нечувствительны к лучевой терапии. Принятым методом лечения является хирургический. Убедительных данных об эффективности комбинации оперативного вмешательства и последующей химиотерапии, основанных на достаточно большом материале, мы не обнаружили, хотя некоторые авторы рекомендуют проводить химиотерапию, подобную той, что принята при остеогенной саркоме. Такая тактика лечения особенно показана при клинически первично-злокачественной форме, морфологические и клинические признаки которой сходны с таковыми при остеогенной саркоме.

Редкость паростальных остеом и сарком, недостаточная осведомленность врачей, отсутствие собственного опыта и продолжающаяся дискуссия в литературе о возможности существования доброкачественной остеомы ставят врача в трудное положение.

Хирургу нужно ориентироваться на клинико-рентгенологические данные и не ставить показания к ампутации и экзартикуляции там, где возможно произвести сохранную операцию, соблюдая принципы абластики. Виды сохранных операций весьма разнообразны. Нашим больным были выполнены следующие операции.

Краевые резекции у 11 больных с паростальной остеомой; у 4 из них возникли местные рецидивы из-за неправильно выбранного объема операций, так как был ошибочно поставлен диагноз: костно-хрящевой экзостоз.

Самой распространенной операцией была резекция суставного конца вместе с опухолью и замещение дефекта идентичным костным консервированным аллотрансплантатом или эндопротезом.

Резекция метадиафизарного отдела с оставлением эпифиза и замещением дефекта аутотрансплантации с применением накостных фиксаторов Зацепина [Зацепин С.Т., 1972], интрамедуллярного штифта и аллотрансплантата (рис. 25.4).

Операция по Бойчеву с артродезированием коленного сустава при невозможности выполнить операцию с сохранением движений в коленном суставе.

Операция тотального удаления бедренной кости с последующим эндопротезированием.

Резекция суставного конца плечевой кости.

Тотальное удаление плечевой кости с эндопротезированием по Зацепину.

Резекции различных костей на протяжении с костной пластикой дефектов (рис. 25.5).

Обширные резекции крестцово-подвздошного сочленения с аутопластикой дефекта по Зацепину.

Резекции тел позвонков в различных отделах.

Ампутации, экзартикуляции, в том числе и межподвздошно-брюшная ампутация, и многие другие виды оперативных вмешательств (рис. 25.6).

С грустью отмечаем, что часть больных мы оперировали при далеко зашедшем процессе, когда опухоль, существовавшая много лет, достигала больших величин.


Рис. 25.4. Типичная рентгенологическая картина паростальной саркомы. а паростальная саркома занимает наружную, заднюю и внутреннюю поверхностиб пезекция с сохранением суставного конца; в фиксаторы автора, костная аутоаллопластика дефекта; г резекция пораженного отдела, аутоаллопластика на интрамедуллярном штифте — сохранение функции в коленном суставе.


Рис. 25.5. Паростальная саркома диафиза бедренной кости. а — типичная картина паростальной саркомы бедра; б — резецированный фрагмент бедренной кости с опухолью; в — макроскопическая картина опухоли на распиле; г — дефект замещен аллотрансплантатом, фиксация интрамедуллярным штифтом.


Рис. 25.6. Паростальная саркома лобковых костей. а — паростальная саркома занимает всю полость малого таза; б — схема операции.


Одной из основных причин сохранных операций, не всегда выполнимых или приводивших к возникновению местных рецидивов, было взаимоотношение сосудистого пучка с опухолью. Если растущая опухоль легко отодвигает нервные стволы, то она оказывается неспособной легко отодвинуть пульсирующую магистральную артерию, которая сдерживает рост опухоли, и в результате опухоль оказывается расположенной в глубокой, узкой борозде-щели, откуда ее трудно выделить. При этом хирург работает в непосредственной близости от капсулы опухоли, а при всех операциях по поводу паростальных остеом и сарком, в особенности над капсулой опухоли, необходимо оставлять слой мягких тканей. Мы пытались единым блоком иссекать кость, опухоль, артерию и вену, замурованные или почти замурованные в опухоли, и производить затем одновременно пластическое замещение дефекта кости, артерии и вены (на бедре), однако нам не удалось добиться успеха, возможно, потому, что трансплантаты сосудов попадали в очень неблагоприятные условия: очень большая травматизация окружающих мягких тканей во время выделения опухоли.

Рецидивы паростальной саркомы, возникающие около сосудистого пучка, выделенного из опухоли, клинически диагностируют через 1—3 года в виде небольшого участка обызвествления — окостенения. Иногда это сопровождается появлением небольших неприятных ощущений, но больные об этом могут и не знать. Операцию удаления рецидива произвести трудно, так как он всегда располагается близко от сосудистого пучка и иссечь рецидив широко с окружающими тканями невозможно. Хирурги обычно иссекают только рецидив, осторожно отделяя его от сосудов, и через год больной возвращается с новым рецидивом, маленьким, не беспокоящим больного, но угрожающим новым рецидивом и метастазами в легкие. Хирургу нелегко уговорить больного на ампутацию. Очевидно, в случае рецидива паростальной саркомы в области сосудистого пучка необходимо выполнять широкое иссечение тканей с резекцией сосудистого пучка и пластикой, поскольку условия для успеха сосудистой пластики лучше, чем при первой операции, когда резецируется и кость.

Исходы лечения. Следует отдельно рассматривать группы больных с паростальными остеомами и классическими паростальными саркомами, учитывая длительность заболевания, размеры опухоли и, конечно, особенности гистологической картины, и отдельно — группу больных с клинически злокачественным течением процесса. Однако такого материала мы в литературе не нашли, а сводные таблицы, приведенные в многочисленных работах, мы не приводим, так как они не имеют ни научной, ни практической ценности. Среди 7 наших больных после произведенных ампутаций и экзартикуляций у 6 наблюдались метастазы в легкие, от которых 5 человек умерли. Однако это не говорит о «малой эффективности» ампутаций: они производились больным с особо злокачественными формами сарком, длительным анамнезом, некоторые из них ранее были оперированы. Такого же мнения придерживаются и Н.Н.Трапезников и Л.А.Еремина (1983, 1985).

Четверо наших больных с метастазами в легкие были оперированы легочными хирургами: в последующем умер 1 больной и 3 пациента живы в течение 18, 11 и 9 лет.

Из 96 наблюдавшихся нами больных 88 были оперированы, у 7 из них выполнены ампутации и экзартикуляций и у 81 больного — различные сохранные операции. Нам известно о смерти 11 больных, что составляет 13,6 %. Если же из 81 оперированного больного вычесть 28 больных с доброкачественной паростальной остеомой, то остается 53 пациента, а процент умерших от метастазов станет 20,7 %, т.е. будет соответствовать данным других авторов.

В заключение следует сказать, что необходимо продолжать интенсивное изучение паростальных опухолей.

Наши наблюдения и исследования с несомненностью показывают, что существует доброкачественная паростальная остеома. Паростальная саркома также имеет свои клинико-морфологические варианты. Таким образом, имеются признаки постепенного перехода доброкачественных форм опухоли во все более злокачественные, как это наблюдается у больных с другими опухолями.

С учетом сказанного и должно строиться лечение. Больных с этим видом опухолей надо лечить в специализированных учреждениях.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых