Парестетическая меральгия Бернгардта-Рота

Парестетическая меральгия Бернгардта-Рота характеризуется парестезиями в зоне иннервации наружного кожного нерва бедра. За 10 лет до описания этого заболевания, в 1885 г., W.Hager сообщил о следующем наблюдении. У 26-летней женщины тупые боли по наружной поверхности левого бедра появились после ушиба этого места. При сильных напряжениях боли приобретали колющий характер. В 3 см кнаружи от передней верхней ости подвздошной кости в месте выхода наружного кожного нерва бедра была выявлена резкая болезненность. Резекция участка нерва в 6 см привела к анестезии наружной поверхности бедра и исчезновению болей, дотоле не прекращавшихся в течение нескольких лет. В 1895 г. M.Bernhardt, а вскоре и В.К.Рот описали заболевание, характеризующееся парестезиями по передне-наружной поверхности бедра.Первый назвал его невральгией, второй — меральгией. Оба описали его клинические особенности, подчеркнув ограничение своеобразных парестезии исключительно зоной наружного кожного нерва бедра. В том же году описание заболевания на основании самонаблюдения дал S.Freud.

Встречается оно довольно часто, преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста. Парестезии и боли появляются вначале на ограниченных участках, а затем, сливаясь, захватывают всю передне-боковую поверхность бедра: вначале периодически, а затем постоянно, сначала в форме одних лишь парестезии, а потом и болей. К первоначальным ощущениям онемения присоединяется чувство ползания мурашек, покалывания, жжения или холода, напряжения или давления. Кожа этих отделов бедра кажется плотной, «мертвой», «покрытой плотной тканью». В начале заболевания парестезии появляются и усиливаются при стоянии и ходьбе, трении одежды, а затем становятся постоянными. Присоединяющиеся боли также могут усиливаться от перечисленных выше причин, значительно ослабевая в положении больного лежа с согнутыми ногами. Иногда они, наоборот, уменьшаются при активных движениях. В некоторых случаях боли становятся весьма интенсивными, каузальгоподобными, сопровождаясь выраженными вегетативными нарушениями.

В зоне парестезии обнаруживаются участки гипоестезии болевой, осязательной, а иногда и температурной. В некоторых случаях отмечаются гиперестезии и гиперпатии. Часто определяется болезненность, иногда с иррадиацией вниз по бедру в точках выхода бокового кожного нерва бедра. Отмечали трофические расстройства: кожа передне-боковой поверхности бедра бывает истончена, отмечается выпадение волос, может отсутствовать потоотделение. Н.А.Крышова (1945) наблюдала и набрякшую надколенную связку. Двигательных расстройств не бывает, но в связи с болевыми ощущениями автор отмечала нарушения ходьбы, напоминающие перемежающуюся хромоту.

Заболевание носит необратимый характер, развивается на протяжении десятков лет, сопровождается нередко ремиссиями и обострениями. M.Bernhardt (1987) перечислял следующие «этиологические моменты»: истерия, беременность, заболевания периода родов, травмы, охлаждение, алкоголизм, сифилис, лихорадочные заболевания, ожирение, сидячий образ жизни. Указывают, кроме того, на ревматизм, интоксикации, нарушения обмена веществ, исхудание, дегенеративные заболевания, васкулярные нарушения полости таза и ног, аневризмы аорты, энтероптоз, опухоли в области таза, камни мочевого пузыря, сирингомиелию, рассеянный склероз, спинную сухотку, авитаминозы, прогрессивный паралич, менингит, трихомоноз, спинномозговую анестезию, циррозы и, наконец (приходится ли удивляться?), верхнепоясничную вертебральную патологию (Rosenbeck С, 1925; Ескег Л., 1938; Moritz Р., 1959). Большое значение придают, естественно, травмам и компремирующим факторам, равно как внутри брюшной полости, так и на бедре: микротравмы в области паховой связки, трение нерва о кость и связку, особенно при разгибательных движениях бедра, остеопластические процессы в области передне-верхней ости подвздошной кости, ношение тяжелых предметов в кармане брюк, узких поясов, бандажей, корсетов, давление беременной матки, опухолей таза. А.Я.Попелянский и Ф.А.Хабиров (1983), В.П.Веселовский и О.Ш.Самитов (1988) придают особое значение вертеброгенному синдрому напряжения подвздошно-поясничной мышцы. При всей важности этих воздействий различные авторы все больше убеждаются в том, что возникновение заболевания определяется рядом индивидуальных особенностей нерва.

Известно, что наружный кожный нерв бедра — одна из ветвей поясничного сплетения и образуется из Lj и Ьз спинальных нервов. Он выходит из-под латерального края большой поясничной мышцы, иногда прободает ее ниже подвздошно-пахового нерва и направляется косо вниз и латерально к передней верхней подвздошной ости, ложась под подвздошной фасцией на поверхность квадратной мышцы поясницы, а затем на подвздошную мышцу. Здесь он пересекается стволом глубокой артерии, огибающей подвздошную кость, подходит под пупартову (паховую) связку и приблизительно в 10 см ниже передней верхней ости подвздошной кости (иногда — выше, иногда — ниже) прободает широкую фасцию 2-3 ветвями, медиальнее начальной части портняжной мышцы. Далее ветви спускаются вниз до коленного сустава. Подчеркивают следующие анатомические особенности, имеющие значение для возникновения патологии данного нерва.

При выходе из таза на бедро нерв описывает более или менее острый угол сверху вниз и кзади (Stookey В., 1928). В 17% случаев обнаруживается веретенообразное утолщение нерва в месте выхода его из таза на бедро (рис. 4.27). Начинаясь проксимальнее связки, это утолщение нерва продолжается и дистальнее, до места деления на конечные ветви. Длина веретенообразного участка достигает 1,5-3 см, а толщина — 3-8 мм. В случаях наличия анастомозов с передним кожным нервом бедра веретенообразные утолщения не регистрировались (Nathan Р., 1960). Утолщение такого рода многими авторами наблюдалось и в других нервах, в местах, где нерв подвергается трению о кость или связку. Отсюда P.Nathan (1960) справедливо заключает, что и в тех случаях, в которых обнаружены описанные утолщения, в основе ме-ральгии лежит микротравматизация нерва. Особенно доказательным в этом отношении оказалось то, что у 2 из 60 обследованных трупов нерв подходил не под пупартову связку, а прободал гребень подвздошной кости. В этих случаях ангуляция и утолщение нерва были выражены особенно резко. По мнению H.Koppel, W.Thompson (1960), ущемление нерва происходит в месте его прохождения через паховую связку, а зона широкой фасции клинически не существенна.

Характерной чертой нарушений чувствительности наружного кожного нерва бедра является выпадение эпикритических и сохранение протопатических компонентов чувствительности. Выраженность боли и парестезии в проксимальном отделе ноги, возможно, обусловлена свойственным проксимальным отделам феноменом суммации за счет волокон спиноталамического пути (Drooglever К, Fortuyn J., 1949).

Единичные патологоанатомические исследования указывали на явления периневрита и интерстициального неврита с атрофией нервных волокон (Bailey H., 1928; Stookey В., 1928). Отмечается скопление липоидных образований в мякотных оболочках и шванновских клетках. Оказываются крайне замедленными фагоцитоз и жировая инфильтрация клеточных элементов эндоневрия, периневрия и подвижных клеток, а шванновские оболочки не освобождаются от липоидных включений. Многие осевые цилиндры в нервных стволах находятся в состоянии распада на отдельные отрезки. Между тем, по данным B.King (1941), Duarte (1953), гистологическая картина нерва оказалась нормальной. И.Ю.Головченко (1971) показал, что и при отсутствии данного заболевания с возрастом происходит нарастание периаксональных изменений в нерве. Это приводит к выраженным дегенеративным изменениям, к вторичному склерозированию нерва. Происходит разрежение мякотных нервных волокон, калибр оставшихся волокон уменьшен. Со стороны клеточных элементов реакция уменьшается. В отличие от многих патологических процессов, демиелинизация не сопровождается выраженным освобождением мякотных волокон от продуктов распада. Регенерация не происходит. Особенностью возрастных изменений данного нерва является и то, что в нем не происходит гипертрофии и гиперплазии оболочек нерва, которые подвергаются лишь уплотнению. Таким образом, можно говорить о характерной для возрастных особенностей данного нерва недостаточности (преждевременном ослаблении) таких приспособительных функций, как воспаление, регенерация, репарация. Основные видимые изменения в нерве происходят в мякотных волокнах, тогда как тонкие находятся в более удовлетворительном состоянии.

Описываемые изменения, столь свойственные данному нерву, оказываются почти неизбежным спутником пожилого и старческого возраста. Иногда это никак не проявляется клинически, часто при детальном исследовании чувствительности у стариков обнаруживается гипоальгезия кожи наружных поверхностей бедер, а у многих развивается и меральгия. Здесь уместна следующая аналогия: дизрафия является почвой для развития сирингомиелии, а миелодисплазия, непроцессуальная, но проявляющаяся клинически, является, видимо, переходной формой от дизрафии к сирингомиелии. Подобно этому описанные возрастные особенности наружного кожного нерва являются почвой заболевания, а выявляющиеся у стариков гипоальгезии на бедрах являются переходной, но в данном случае процессуальной формой на пути к развитию меральгии. Чтобы этот переход к меральгии осуществился, требуются: 1) определенная предуготованность нерва, определенная степень дезадаптации его, что вместе с его видовыми особенностями входит в понятие причины болезни; 2) определенный разрешающий фактор, что входит в понятие условий возникновения болезни. К этим условиям и относится то множество факторов, в первую очередь локальных, которые принимались ошибочно за«причинные», за этиологию. В какой мере остеохондроз может быть одним из условий развития парестетической меральгии, можно будет судить после соответствующих строгих клинико-статистических исследований. Какой бы ни была роль вертеброгении и реакции фиброзных тканей паховой области, специфика синдрома говорит об особой значимости дефектных, рано изнашивающихся нервных структур. Их запрограммированные особенности, видимо, и имеют отношение к этиологии. Под действием определенных условий возрастные проявления приобретают новые качества, переходя в проявления болезни. Это положение в отношении остеохондроза нами было высказано на I Всероссийском съезде невропатологов в 1962 г.

Существо этиологии заболевания вряд ли ограничивается одними лишь периферическими факторами и, в частности, предуготованностью со стороны нерва. Большинство описанных выше морфологических сдвигов в нерве касается пожилых, да и некоторых молодых людей. Возможность болезни и болезнь морфологически представлены одной и той же картиной: та же фибротизация, та же замедленность репаративных изменений и пр. Периферический фактор как фактор болезни сомнения не вызывает хотя бы потому, что давно проводившиеся операции невротомии или устранения ангуляции нерва оказывают лечебное воздействие (Lee К, 1941). Однако возникновение болезни Бернгардта-Рота происходит при условии констелляции периферических и центральных факторов подобно тому, как для невральгии тройничного нерва требуется констелляция полисинаптических периферийно-центральных механизмов (Ерохина Л.А., 1973; Савицкая О.В., 1977). В этой связи многие из упомянутых экзо- и эндогенных факторов, особенно общих, воздействующих и на центральную нервную систему, должны рассматриваться как условия изменения степени предуготованности со стороны не только периферического нерва, но и центральных звеньев (Melzack R. et ai, 1965). Все вышеописанное нами следует учитывать также и в отношении других синдромов ущемления периферических нервов.

Я.Ю. Попелянский
Ортопедическая неврология (вертеброневрология)