Озлокачествление хондромиксоидной фибромы — злокачественная хондромиксоидная фиброма

S.Iwafa, B.L.Coley (1958) были первыми, кто сообщил об озлокачествлении хондромиксоидной фибромы у юноши 15 лет. К настоящему времени опубликовано большое число работ, авторы которых сообщают об озлокачествлении доброкачественных хондромиксоидных фибром. Как мы отмечали в статье совместно с С.И.Липкиным и А.В.Перцем (1974), не у всех авторов упоминаемые наблюдения хорошо документированы, поэтому возможны ошибки. E.Aegerter и J.A.Kirkpatik (1968), наблюдавшие 21 больного с хондромиксоидной фибромой, у 8 из них обнаружили признаки хондросаркомы, что вызывает удивление и недоверие, так как клиницистами не наблюдается злокачественное течение этой опухоли у такого большого числа больных (38 %). Очевидно, это следует объяснить клеточным полиморфизмом опухоли, которая при ультраструктурном изучении [Липкин СИ., 1985) несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросаркоме высокой степени зрелости.

Нужно также вспомнить, что Y.Jaffe и L.Lichtenstein ()948) выделили ее из группы хондросарком. Поэтому к вопросу постановки диагноза озлокачествления нужно отнестись с большей ответственностью. Однако к настоящему времени имеется большое число работ с описанием случаев озлокачествления. Как показывает клинический опыт, если есть случаи озлокачествления, то обязательно появляется и случай первично-злокачественной опухоли этой нозологической единицы.

Мы не может отказаться от мысли, что и случаи озлокачествления предопределены заранее вследствие своих биологических особенностей, но пока они непредсказуемы на основании морфологических исследований. О злокачественной хондромиксоидной фиброме писали С.Т.Зацепин, М.К.Климова, С.И.Липкин, А.В.Перец (1979); K.Salazer, K.Salazer-Kuntschi (1965); E.Feldman, R.Hecht, L.C.Johnson (1970); T.Witwitcki, A.Daniluk (1971); F.Schajowicz, H.Gallardo (1971). Особенно подробно описаны и хорошо документированы работы E.Feldman (1970), S.Iwata, H.L.Jaffe, W.Ackerman, H.J.Spjut (1971), W.S.Gilmer (1963), Seth, Levy, Tezzil; С.Т.Зацепина, С.И.Липкина, А.В.Переца (1974), так что мнение F.Schajowicz (1981) о том, что злокачественные формы настолько редки, что это не имеет существенного значения, — неверно: он у 44 больных не наблюдал злокачественного превращения.

Среди наших 43 больных у 4 человек наблюдалось озлокачествление хондромиксоидной фибромы, что подробно описано в нашей совместной с С.И.Липкиным и А.В.Перцем работе. Приведем краткие данные.

1. Больной 59 лет в 1955 г. перенес травму левого плеча, в 1958 г. появились боли, через 2 мес — припухлость в области плечевого сустава. Предложена ампутация, от которой больной отказался. Проведен курс рентгенотерапии. 1.06.59 г. поступил в ЦИТО с большой опухолью в верхней трети левого плеча, сильными болями.

18.06.59 г. произведена межлопаточная грудная ампутация. Патологоанатомическое исследование: головка и метафиз плечевой кости замещены розовато-желтой тканью, кортикальный слой плечевой кости в верхней трети на протяжении 15 см разрушен, на остальном — истончен, костномозговой канал заполнен серо-желтыми массами. Гистологически: часть опухоли имела строение хондросаркомы средней степени зрелости, отдельные участки — типичная хондромиксоидная фиброма.


Рис. 23.2. Злокачественная хондромиксоидная фиброма нижнего конца малоберцовой кости (а). После абластичной резекции малоберцовой кости вместе с опухолью дефект замещен передней верхней остью таза, сухожилия заменили дельтовидную связку (б).


2. Больная 21 года. В возрасте 6 лет появились костно-хрящевые экзостозы на костях левой и правой голени и левой бедренной кости. Поступила в ЦИТО с диагнозом: множественные костно-хрящевые экзостозы, хондросаркома малоберцовой, переход процесса на большеберцовую кость правой голени. Диагноз подтвержден биопсией. Произведена ампутация. Гистологически — строение типичной хондромиксоидной фибромы, небольшие участки имели строение хондросаркомы средней степени зрелости.

3. Больная 36 лет также с озлокачествлением хондромиксоидной фибромы наружной лодыжки левой голени. Боли и припухлость появились в августе 1973 г. В апреле произведена лучевая терапия в дозе 3000 рад, 6.05.75 г. — резекция дистального конца малоберцовой кости, аутопластика (рис. 23.2). Микроскопически — опухоль с участками типа хондросаркомы злокачественной гигантоклеточной саркомы, хотя в препаратах пункционной биопсии, полученных до ЦИТО и еще до лучевой терапии, была обнаружена хондромиксоидная фиброма без признаков озлокачествления. Через 8 мес — местный рецидив, опять выполнена резекция; через 4 мес — снова рецидив, произведена ампутация. В мягких тканях найдена опухоль темно-красного цвета размером 6x 8 см, нижний метафиз и часть диафиза большеберцовой кости замещены опухолевой тканью, на разрезе она представлена кистами от 0,5 до 4 см, заполненными свернувшейся кровью. Диагноз: злокачественная гигантоклеточная опухоль. Перед выпиской у больной обнаружены множественные метастазы в легкие.

4. Больная 26 лет. В 1975 г. после травмы появились боли в правом тазобедренном суставе, в 1976 г. выявлен очаг деструкции в таранной кости. Поступила в ЦИТО с вздутием, очагом деструкции и выбуханием в заднем отделе таранной кости. Диагноз: хондрома, хондробластома. Произведена трепанобиопсия — выявлена доброкачественная опухоль типа хондромиксоидной фибромы с отдельными участками, напоминающими хондробластому.

17.02.77 г. — частичная резекция таранной кости, пластика аллотрансплантатом. В это время произошел перелом правой ключицы, обнаружен очаг деструкции. Наблюдение показало быстрый рост опухоли в ключице. 29.09.77 г. — пункционная биопсия очага в ключице, обнаружено строение хрящевой опухоли типа хондромиксоидной фибромы с участками хондробластомы без определенных признаков злокачественности. 5.10.77 г. произведена резекция грудинного конца ключицы без замещения дефекта. В феврале 1979 г. — рецидив опухоли в области таранной кости. 5.03.79 г. — экстирпация таранной кости вместе с опухолью, замещение дефекта аллотрансплантатом. Гистологически: рецидивная опухоль расценена как озлокачествленная хондромиксоидная фиброма. Опять развился рецидив опухоли.

14.03.79 г. произведена ампутация голени. В послеоперационном периоде выявлены множественные участки литической деструкции в костях свода черепа. 26.02.80 г. больная умерла. При вскрытии обнаружены множественные метастазы опухоли в кости свода черепа, позвоночник, ребра, кости таза, правую бедренную кость; несомненно, метастаз был и в ранее резецированной ключице. Гистологически опухоль имела строение хондробластической остеогенной саркомы с участками типа злокачественной остеобластокластомы.

Приведенные истории болезней весьма поучительны; они еще раз подтверждают, что нужно оперировать адекватно, абластично, не применять лучевую терапию. В четвертом случае вполне можно думать о первичнозлокачественной хондромиксоидной фиброме, давшей метастаз в ключицу, а затем в другие кости.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых