Острая ревматическая лихорадка

В соответствии с Международной классификацией болезней и причин смерти X пересмотра (МКБ X), заболевание, широко известное в нашей стране под названием «ревматизм», правильно именовать «острой ревматической лихорадкой» (ОРЛ).

Под острой ревматической лихорадкой понимают постинфекционное осложнение инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, у детей и подростков (7-15 лет).

Распространенность острой ревматической лихорадки — 0,05 на 1000 детского населения, а ревматических пороков сердца — 1,4% преимущественно в старших возрастных группах.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается β-гемолитическими стрептококками группы А. Патогенез ОРЛ сложен и не все его звенья окончательно изучены, β-гемолитический стрептококк группы А и его токсины поражают соединительную ткань, в частности, соединительнотканные элементы сердца и суставов. Одним из факторов вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки и гиалуроновая кислота капсулы. БСГА воздействует на соединительнотканные элементы стрептолизином О и стрептолизином S, стрептокиназой и гиалуронидазой, дезоксирибонуклеазой, которые обладают свойствами антигенов и вызывают образование соответствующих антител: АСЛ-О, АСК, АСГ, анти-ДНКазы В. Токсины, образующиеся в процессе жизнедеятельности стрептококка, соединяются с продуктами распада соединительной ткани, образуя антитела. В ответ на появление аутоантител вырабатываются аутоантигены АСЛ-О, АСК, АСГ, анти-ДНКазы. В результате нарушения противострептококкового иммунитета повышается фагоцитарная активность лейкоцитов, снижаются показатели завершенности фагоцитоза стрептококка. Развитию и прогрессированию ревматического процесса способствует высокая аллергическая реактивность, возникшая в период первичной стрептококковой сенсибилизации и поддерживаемая персистирующей или повторяющейся стрептококковой инфекцией.

У больных острой ревматической лихорадкой развивается аллергическая реакция замедленного типа. Большие изменения при этом претерпевают тучные клетки — изменяется их количество, усиливается дегрануляция, выраженность которой отражает активность ревматического процесса. В ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества — медиаторы воспаления (серотонин, брадикинин, гистамин, медленно реагирующая субстанция) и развивается воспалительная реакция. БСГА вызывает острую фазу воспаления, а это ведет к нарушению микроциркуляции в очаге воспаления с клеточной экссудацией и фагоцитолизом. Проницаемость стенки сосудов повышается, жидкая часть крови выходит в окружающие ткани — возникает отек.

В связи с интоксикацией β-гемолитическим стрептококком группы А нарушается функция центральной и вегетативной нервной системы, эндокринных желез, изменяется нейроэндокринная регуляция иммунологической реактивности, нарушаются процессы адаптации, расстраивается скоординированность Т- и В-системы иммунитета.

Пептиды осуществляют регуляцию соотношения острой сосудистой экссудативной или репаративной фазы воспаления, влияют на метаболизм соединительной ткани и активность гиалуроновой кислоты.

Патологоанатомические изменения

Выделяют четыре патоморфологические фазы ревматического процесса.

• I. Мукоидное набухание — начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых и нейтральных мукополисахаридов с развитием набухания и феномена метахромазии. В волокнистых структурах и промежуточном веществе накапливается гиалуроновая кислота, повышается проницаемость сосудистой стенки. Эти изменения под влиянием адекватного лечения обратимы.
• II. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) — повышение проницаемости сосудов приводит к выходу из сосудистого русла в очаг поражения белков, в том числе и фибриногена. Фибриноген под влиянием кислых сульфанированных мукополисахаридов образует нерастворимые соединения фибрина. Промежуточное вещество набухает, количество коллагеновых волокон гомогенизируется. Эти изменения прогрессируют, и наступает некроз соединительной ткани. Как правило, эта фаза необратима и заканчивается развитием склероза (гиалиноза, иногда — минуя фазу гранулематоза).
• III. Фаза гранулематоза — клеточных реакций. Развивается ревматическая — ашофталалаевская — гранулема. В формировании гранулем большую роль играет активизация макрофагов. Макрофаги увеличиваются и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс — «цветущая гранулема». В последующем гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают («спокойные» или «увядающие гранулемы»). Затем происходит рубцевание гранулемы — «рубцующаяся гранулема». Это свидетельствует об участии активного процесса в очаге воспаления. Цикл развития гранулемы — 3-4 месяца, а весь цикл активного ревматического процесса в очагах поражения — до 6 месяцев.
• IV. Фаза склероза (гиалиноза), или развитие рубца на месте поражения. Различают первичный склероз как исход фазы фибриноидных изменений и вторичный — результат клеточных реакций. У отдельных больных на месте склеротических изменений формируются новые очаги активного ревматического процесса, проходящие все или основные из названных фаз. Это усиливает склеротические изменения и имеет место при рецидивах ревматизма. Вокруг гранулем, а иногда и без гранулем, могут наблюдаться неспецифические эксудативно-пролиферативные процессы — показатель остроты процесса. Очаговая или диффузная клеточная реакция (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты). без выраженной экссудации определяются в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции). Эти изменения довольно часто наблюдаются при латентном течении ОРЛ.

При ОРЛ патоморфологические изменения в основном наблюдаются в соединительной ткани, эндокарде, миокарде, перикарде. Эти изменения могут наблюдаться и в других органах, за исключением гранулем. Гранулемы встречаются только в тканях сердца.

Факторы риска:

• Наследственная предрасположенность.
• Очаги острой и хронической инфекции.
• Врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс.
• Молодой возраст.
• Переохлаждение.

Клиника

Заболевание начинается остро, значительно реже — подостро или латентно. В абсолютном большинстве случаев первые симптомы ОРЛ появляются через 1,5-3 недели после перенесенной ангины или острой респираторной инфекции, реже — скарлатины. Заболевание начинается с общей слабости, вялости, повышения температура до 38-39 °С. На этом фоне появляются симптомы поражения отдельных органов — сердца, суставов, центральной нервной системы и др.

Одним из симптомов является нарастающая острая мигрирующая боль, преимущественно в крупных и средних суставах (коленных, гoлeнocτопныx, реже — локтевых, плечевых, лучезапястных), усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях. К болям быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов. Кожа над пораженными суставами горячая на ощупь, болезненная при пальпации, объем движений из-за боли ограничен. Полиартрит сопровождается реммитирующей лихорадкой до 38-40 °С.

В последние годы преобладающая форма поражения — олигоартрит, реже — моноартрит, который отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии. В 10-15% случаев выявляется только артралгия. Полная обратимость процесса — одна из самых главных черт ревматического полиартрита. Все суставные проявления острой ревматической лихорадки исчезают бесследно: даже без лечения они длятся не более 2-4 недель.

Полиартрит сопровождается ревматическим воспалительным поражением сердца. Кардит — ведущий синдром ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Как правило, протекает нетяжело. Чаще всего превалируют жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, гораздо реже — на сердцебиение или перебои в работе сердца.

Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно — митрального, реже — аортального клапана, проявляющийся органическим сердечным шумом:

• дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);
• непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области;
• высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Важнейшая особенность вальвулита при ОРЛ — четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ.

Такие изменения требуют проведения дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь — вирусной этиологии. У отдельных больных, особенно в детском возрасте, встречается диффузный ревматический кардит, при котором на фоне основных симптомов характерно развитие недостаточности кровообращения.

ОРЛ может сопровождаться ревматическим эндокардитом. Однако ввиду малосимптомности в настоящее время отказались от самостоятельного диагноза эндокардита и в каждом случае активного ревматизма с признаками поражения сердца диагностируют ревмокардит, понимая под этим термином сочетание миокардита и эндокардита. Основными признаками эндокардита являются четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствие симптомов выраженного поражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения больного или после физической нагрузки. Достоверным признаком эндокардита является изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем более — при нормальных) границах сердца. Появление мягкого протодиастолического шума на аорте является особенно важным признаком эндокардита (створок клапана аорты).

При ОРЛ в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков диагностируется ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама). Основные клинические проявления — это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония, расстройства статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.). Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т. е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatry disorders associated with group A streptococcal infections). Характерными признаками этого синдрома являются:

• обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения);
• дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет);
• острое начало и приступообразное течение;
• доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА-инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина О и анти-ДНКазы В) методами;
• неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы).

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Кольцевидная эритема возникает в виде красноватых или бледно-розовых пятнистых высыпаний, постепенно расширяющихся кнаружи с одновременным восстановлением нормального цвета кожи в центральной части. В результате сыпь приобретает вид тонких кольцевидных ободков с четкими наружными и менее четкими внутренним краями. Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений). Высыпания располагаются на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице; элементы могут сливаться. В течение суток кожные высыпания обычно увядают, но иногда спустя многие месяцы появляются вновь.

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Среди подростков, перенесших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в 30% случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причем максимальная частота возникновения пороков сердца (более 75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются в 90% случаев. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Ввиду того, что в последние годы при ОРЛ кардиальные симптомы выражены слабо, возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплерографии. Оно позволяет оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Диагностика острой ревматической лихорадки
Лечение острой ревматической лихорадки


"Ревматология"
Т.Н. Бортная