Сегодня: 20.07.2019
 
 



Реклама Яндекса


Остеомаляция

Остеомаляция (греч. malacus — мягкое, гибкое; malaci, malasso — мягкий, податливый) — мягкая кость — относится к группе системных заболеваний, при которых кость теряет одно из своих важных свойств — твердость (в отличие от остеопороза, когда кости делаются хрупкими и легко ломаются). Эти заболевания чаще наследственные, геннообусловленные, но могут быть и приобретенными. Они сходны в том, что в результате нарушения всасывания в кишечнике, реабсорбции в различных отделах канальцев почек кальций или фосфор не достигают нормального уровня в плазме крови, при этом снижается минерализация в нормальном объеме развивающегося остеоида белкового матрикса костей, которые вследствие этого не приобретают свойственной им твердости и жесткости, необходимой для организмов, чтобы поддерживать правильную форму костей. В результате площадь неминерализованного остеоида белкового матрикса костей по площади значительно превышает площадь минерализованного, что хорошо видно и легко подсчитывается в процентах при гистологическом исследовании.

Остеомаляция бывает гипокальципенической или фосфатопенической в зависимости от того, нарушение какого процесса, механизма всасывания происходит в организме, от нарушения метаболизма каких гормонов, нарушения каких генов и т.д. Наряду с врожденными могут возникать и приобретенные формы остеомаляции.

Наиболее хорошо изучены следующие ее формы:

синдром Фанкони;
аутосомно-рецессивная недостаточность витамина D I типа;
витамин D-зависимая остеомаляция II типа;
сцепленная с Х-хромосомой гипефосфатемия;
аутосомно-доминантное гипофосфатемическое поражение костей;
витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция с гли-
цинурией;
витамин D-резистентная гипофосфатемическая остеомаляция, выяв-
ленная в 4—5-м десятилетиях;
витамин D-зависимая кальциепеническая остеомаляция.

Большое количество факторов, взаимодействие различных гормонов, состояние клеток-мишеней, особенности образующегося белкового матрикса костей, геннообусловленные нарушения настолько сложны, что все это необходимо изучать, знакомясь со специальными работами.

Клинические проявления различных форм остеомаляций имеют однотипные проявления, обусловленные снижением твердости костей. Появляются то незначительно, то ярко выраженные деформации костей: ребер, грудной клетки, грудины, позвоночника (тела позвонков принимают двояковогнутую форму), деформация костей таза, бедренных, болыпеберцовых костей, зоны перестройки, патологические переломы костей, медленно срастающихся. На рентгенограммах — остеопороз, смазанность рисунка, спонгиозы. Лечение препаратами витамина D; кальций, фосфор, магний — в больших дозах под контролем биохимических анализов, анализов мочи и крови в течение всей жизни.

Гиперфосфатазия — наследственное генетическое заболевание с аутосомно-рецессивной передачей. Встречается редко. Характеризуется остеомаляцией, резким повышением активности щелочной фосфатазы, выраженной симметричной деформацией костей. Лечение бифосфонатами. При нормально протекающих метаболических процессах в организме регулярные занятия спортом положительно отражаются на развитии костей у растущих подростков. Это особенно демонстративно проявляется у молодых спортсменов, целенаправленно занимающихся тренировками.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых



Комментировать:
Имя:

Сообщение:


Похожие статьи:

Редкие обменные заболевания костей

Категории: Костная патология, Метаболические заболевания костей,
Болезнь Кашина—Бека Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь) впервые была описана жителем города Нерченска И.М. Юренским в 1849 г. в «Трудах вольного экономического общества» под названием «Об уродливости..

Удаление гигантских доброкачественных и некоторых злокачественных опухолей крестца

Категории: Лечение при опухолях костей, Костная патология,
Доброкачественные опухоли крестца, особенно неврогенного происхождения — неврилеммомы, нейрофибромы, достигают иногда очень больших, даже гигантских размеров. Они смещают кверху и деформируют мочевой..