Опухоли грудины и ребер

Опухоли и диспластические процессы ребер и грудины встречаются сравнительно часто. В связи с особенно важной функцией грудной стенки в дыхании правильная диагностика и лечение ее заболеваний приобретают особое значение. Однако, несмотря на большое число работ, освещающих некоторые аспекты этой проблемы, обобщающих работ нет или проводимые исследования также посвящены отдельным разделам.

Наш опыт основан на лечении 147 больных с опухолями и диспластическими процессами ребер и 49 больных с опухолями и диспластическими процессами грудины.

Среди оперированных нами больных, у которых поражение ребер было основным очагом заболевания, некоторым пациентам со злокачественными опухолями выполняли только трепанобиопсию.

Злокачественные опухоли ребер обнаружены у 48 больных, из них остеогенная саркома — у 17, полиморфно-клеточная — у 1, фибросаркома — у 2, ретикулосаркома — у 6, паростальная саркома — у 1 и хондросаркома — у 21 больного.

Доброкачественные опухоли ребер выявлены у 31 больного, в том числе: остеоид-остеома — у 2, гигантоклеточная опухоль — у 5, хондрома — у 10, хондробластома — у 1, хондромиксоидная фиброма — у 1, липома ребер — у 2, фиброма — у 6, гемангиома — у 2 и неврогенные доброкачественные опухоли — у 2 больных.

Диспластические процессы ребер обнаружены у 75 больных, из них фиброзная дисплазия — у 23, экзостозная дисплазия — у 37, болезнь Педжета — у 2, эозинофильная гранулема — у 1, спонтанное рассасывание — у 5, ангиодисплазия — у 7 больных.

Наблюдения хирургов свидетельствуют, что опухоли грудины в основном злокачественные (85 %), половина опухолей ребер — доброкачественные.

В клинике братьев Мейо под наблюдением находились 2000 больных с опухолями костей, из них 44 — с опухолями грудины. Нидерландский центр опухолей костей сообщил о 80 больных с опухолями грудной стенки из 1402 пациентов, у которых выявлены опухоли костей. C.C.M.L. сообщил о 16 больных с опухолями грудины, оперированных с 1964 по 1980 г., что составило I % по отношению к общему числу 12 868 операций.

Эмбриологические данные. Развитие грудины у человеческого эмбриона начинается на 6-й неделе с появления спереди двух лентовидных скоплений мезенхимальных клеток, которые в течение 8-й недели сходятся к средней линии, срастаются, начиная с головного конца, приобретая предхрящевое строение. В это же время от позвонков к грудине растут реберные хрящи. На 9-й неделе они достигают грудины, которая устанавливается по средней линии. На 10— 12-й неделе грудина вторично разделяется на ряд сегментов, но уже в горизонтальной плоскости. Эти участки, называемые sternebrae, имеют уже хрящевое строение и обычно один или два центра обызвествления. По мнению Б.М.Пэттен, эти центры окостенения сливаются между собой только с наступлением половой зрелости.

Однако следует помнить, что не всегда происходит сращение первичных закладок грудины по продольной оси, и тогда наблюдаются разной величины продольные дефекты грудины, сопровождающиеся изменениями кожи, органов средостения, бывает припаяна сердечная сорочка и т.д. Возможны также несращения закладок грудины, когда их делят в горизонтальной плоскости — sternebrae. В этих случаях развивается так называемая сегментированная грудина, что можно зафиксировать на уровне 1-го и 2-го сегмента, реже — III и IV тела грудины.

У людей с сегментированной грудиной иногда возникают упорные болевые ощущения, и, как показывают данные различных авторов, диагноз не всегда легко поставить [Patersons М., 1904; Hartmann W.H., 1938; Zimmer Е., 1938; Paul U., 1971].

Необходимо учитывать, что самые разнообразные заболевания органов грудной клетки, грудного отдела позвоночника, ребер, нервов, сосудов, пищевода, диафрагмы и органов брюшной полости могут проявляться болями в грудной клетке, грудине различного характера, интенсивности и локализации. Кроме того, определить источник боли часто бывает трудно, и в специальной литературе описывают причины, диагностику, клинику различных процессов, вызывающих «боль в грудной клетке неясного генеза».

Как показывают клинические наблюдения, опухолевое поле грудины никогда не возникает на основе лентовидных скоплений мезенхимальных клеток, из слияния которых и формируется грудина на всем ее протяжении.

Опухоли — чаще всего это хондросаркомы (более 85 % первичных опухолей грудины) — не развиваются одновременно в рукоятке и теле грудины, возникают на месте вторичных сегментов грудины, разделяющихся в горизонтальной плоскости (sternebrae) и имеющих хрящевое строение и центры оссификации. Таким образом, особенности эмбрионального развития грудины откладывают определенный отпечаток на формирование первичных опухолей грудины.

Злокачественные и доброкачественные опухоли, а также метастазы различной локализации рака, диспластические процессы поражают ребра, особенно часто при экзостозной дисплазии зон роста.

Клиническая картина поражений ребер, грудины на первом этапе не всегда выражена. Непостоянная боль (то тупая, то иррадиирующая), отсутствие припухлости и других четких симптомов не всегда позволяют врачу поставить правильный диагноз, чаще всего он предполагает миозит, плеврит и т.п. Только позднее и, к сожалению, иногда совсем поздно, когда опухоль о себе «кричит», ставят правильный диагноз и в этот период очень часто совершают ошибки: не уточняют диагноз и неадекватно оперируют. Многим больным, которые обратились в ЦИТО, в других институтах было отказано в операции.

Больной должен быть квалифицированно обследован (клиническое, рентгенологическое, лабораторные и биохимические исследования, компьютерная томография, пункционная или трепанобиопсия). Данные морфологической верификации патологического процесса — необходимая составная часть диагностических процедур.

Нормальная функция грудной стенки играет большую роль в жизни человека. В некоторых работах указывается, что грудная стенка сравнительно редко поражается опухолями, но это далеко не так: ребра, мягкие ткани грудной стенки, включая молочную железу у женщин, грудина часто поражаются диспластическими опухолеподобными процессами, доброкачественными опухолями, первично-злокачественными опухолями и метастазами рака других органов. Особенно если к этому добавить, что грудная стенка иногда поражается опухолями, исходящими из легких и органов средостения.

Эти больные, как показали наши наблюдения, обращаются к хирургам, онкологам, травматологам-ортопедам. Поскольку очень важны правильный диагноз, адекватный объем оперативного вмешательства и полноценное пластическое закрытие дефекта грудной стенки, образовавшегося после операции, то становится ясным, что возникает много сложных вопросов при выборе метода лечения. Знакомство с литературой последних десятилетий свидетельствует о том, что наибольшее число работ опубликовано в журналах грудной и сердечно-сосудистой хирургии.

Ребра, сзади подвижно соединяясь с грудными позвонками, а спереди — с грудиной, вместе с мышцами и диафрагмой создают грудную полость, где располагаются сердце, легкие, крупные сосуды, нормальная функция которых возможна только в том случае, если они защищены от атмосферного давления и механических воздействий почти непрогибающейся, но подвижной грудной стенкой. Вот почему при заболеваниях ребер, грудины, особенно злокачественных опухолях, поражающих грудину или ребра на большом протяжении, после операции радикального абластичного удаления опухоли требуется пластическое замещение дефекта, чтобы вернуть грудной стенке каркасность, необходимые условия для ее нормальной функции. Этот вопрос давно волнует хирургов. Однако поскольку опухоли грудины встречаются нечасто и одновременно редко удаляют много ребер, должного освещения в литературе этот вопрос не получил. В основном это журнальные статьи, которые появляются спорадически и довольно редко. Больные с опухолями ребер и грудины чаще всего обращаются к ортопедам-травматологам, которые не всегда систематически читают общие хирургические или специальные журналы, например «The Journal of Thoracic and Cardiovascular surgery», и это одна из причин того, что большое число больных с этой локализацией опухолей остается без помощи.

Из литературы известно, что Гален во II в. нашей эры оперировал больного с «костоедой» рукоятки грудины и при этом ранил плевру и перикард. Операцию по поводу опухоли, возможно остеогенной саркомы, с поражением нескольких ребер выполнил в 1778 г. Osias Aimar, больной выздоровел [Dineen J.P., Boltax, 1966]. Le Chevalier Richerand в 1818 г. резецировал грудную стенку вместе с плеврой, правда, больной умер через месяц.

В 1878 г. Holden описал случай частичной резекции грудины по поводу саркомы. В 1881 г. Speicher собрал в литературе описание 28 больных с опухолями грудной стенки (лишь немногие из них были оперированы), а в 1898 г. F.W.Parham (Новый Орлеан) — 78 больных с опухолями костей при резекции грудной стенки: 26 больным была проведена экстраплевральная и 52 — интраплевральная резекция, в том числе было 2 собственных наблюдения.

По сообщению Hedblom, к 1910 г. были опубликованы данные о 188 больных с опухолями грудной стенки и грудины, из которых только незначительная часть была оперирована. Так, в клинике братьев Мейо наблюдали 25 больных, но ни один не был прооперирован. Иссечения опухолей грудной стенки, сопровождающиеся пневмотораксом, заставляли хирургов воздерживаться от проведения этих операций.

А.С.Токмаков в 1930 г. указал, что, по отчетам Пермской губернской больницы, с 1843 по 1921 г. не было выполнено ни одной операции по поводу опухоли грудной клетки. Это было время, когда сердце, легкие и мозг считались органами, которых не должен касаться нож хирурга.

Количество оперативных вмешательств было незначительным, поскольку хирурги часто не могли успешно бороться с опасными для жизни больного последствиями пневмоторакса и плевропульмонального шока.

О возникновении пневмоторакса в момент операции на грудной стенке написано большое число научных работ во всех странах. Ф.М.Плоткин, описавший в 1946 г. 4 больных, оперированных им по поводу злокачественных опухолей грудной клетки, основное внимание уделял плевропульмональному шоку и взглядам двух школ хирургов.

Хирурги французской хирургической школы (Pierre Bazy, Delageniere, Pierre Duval и др.) считали, что односторонний пневмоторакс не представляет опасности для жизни больного, а хирурги немецкой школы (Sauerbruch, Bauer) считали, что пневмоторакс опасен, — применяли аппараты, устраняющие разность давления.

Больных с опухолями грудной стенки оперировали многие отечественные хирурги: С.М.Федоров, Н.Н.Петров, Л.Г.Стуккей, Дерюжинский, К.Н.Черепнин (1926), В.Н.Перин (1930), Мельников, Брегадзе (1955), Т.А.Алиева (1958), Ярцев и Кадыров (I960) и др.

Появление интубационного наркоза устранило страх перед возникновением пневмоторакса во время операции, даже двустороннего. И действительно, последние 45 лет количество операций по поводу опухолей грудины и грудной стенки значительно возросло, однако осталась не менее важная проблема — создание каркасности грудной стенки на заключительном этапе операции.

Вопросам хирургического лечения опухолей грудной стенки были посвящены работы Н.И.Березинговского (1923), который оперировал 3 больных с опухолями ребер; Ф.М.Плоткина (1946). Гесс-де Кольва (1931) сообщил, что в русской литературе были опубликованы данные о 52 больных, из них с опухолями грудины — 9 больных, прооперировано 30 человек, 3 пациента умерли. З.И.Карташов (1949) описал больную, оперированную по поводу хондросаркомы грудины, — дефект был закрыт правой молочной железой. По данным отечественной литературы, на 816 опухолей грудной стенки было 35 опухолей грудины, т.е. не больше 5 %. D.C.Dahlin у 3987 больных с опухолями костей (клиника Мейо, стационарный и консультативный материал) наблюдал 26 больных с опухолью грудины: с доброкачественной гигантоклеточной опухолью (1) и со злокачественными (28): с миеломой (8), ретикулосаркомой (6), первичной хондросаркомой (7), остеогенной саркомой (6), саркомой Юинга (1 больной).

В период с 1964 по 1980 г. на 12 868 вмешательств было проведено только 16 операций по поводу опухоли грудины, т.е. приблизительно 0,01 %.

A.Ochsner и др. (1966) из Нового Орлеана сообщил о 134 больных с опухолями костей грудной клетки, из них 48 были доброкачественными, 36 — злокачественными и 50 — метастатическими. Авторы наблюдали 7 больных с поражением грудины: 3-е хондросаркомой, 1 — с болезнью Ходжкина, 1 — с эозинофильной гранулемой, 1-е метастазами рака молочной железы и 1 больного с поражением почки. В ключице чаще встречались метастатические опухоли (6 больных), гемангиомы (2), эозинофильные гранулемы (2), аневризмальная киста кости (1 больной). В том же году J.P.Dineen и R.S.Boltax сообщили о 17 больных с опухолями костей грудной клетки, наблюдавшихся за 12 лет. F.Alonso-Lei и F.A.de Linera (1971) произвели успешную операцию тотального удаления грудины по поводу громадных размеров хондромиксоидной фибромы (ее масса 4500 г), которая росла 9 лет и располагалась кнаружи от грудины. Замещение дефекта было выполнено акриловой резиной.

R.C.Marcow сначала проводит криохирургию, а затем хирургическое удаление больших опухолей грудной стенки; дефекты замещает пластинками из метилметакрилата либо танталовой сетки или marlex (изготовитель Devol Corporation, Cranston Rhode Island).

H.Masuda, H.Jamamoto (1973) описали 64-летнюю больную с метастазом рака щитовидной железы в грудину; сначала они резецировали тело грудины и через 9 мес — рукоятку; таким образом была полностью удалена грудина и осуществлена пластика аутокостью. Б.А.Берков (1959) дважды обвивает ребра лигатурой и потом их стягивает. A.G.Noediz, Stolf и др. (1976) для закрытия дефектов грудной стенки и диафрагмы применяют аллогенную твердую мозговую оболочку, консервированную в глицерине.

Вопрос о закрытии дефекта грудной стенки очень важен. При плохом замещении дефекта ткани грудной стенки совершают парадоксальные движения, что отрицательно отражается на функции органов грудной клетки, дыхании и кровообращении. Это хорошо известно хирургам, поэтому они избегали больших резекций грудной стенки и старались делать их как можно меньшими, что приводило к продолженному росту опухоли или рецидивам.

Ряд авторов высказывался против закрытия дефекта грудной стенки при помощи различных эндопротезов, потому что последние как инородные тела отторгаются и становятся подвижными при дыхании, в связи с чем их приходится удалять. Вот почему мы придаем большое значение методике пластики дефекта, которую мы разработали и рекомендуем, так как у нас не было ни одного случая неудачи. Однако нам известен случай, когда хирург воспользовался рекомендуемым нами эндопротезом из фторопласта, но закрепил его, не использовав нашу методику, эндопротез сместился и больной к концу суток умер.

Известны также случаи, когда к дефекту грудины подшивали перикард. В 1947 г. Griswald заместил дефект грудины танталовой пластинкой, Rebond в 1964 г. — нейлоновой тканью, Leroux в 1964 г. — акриловой резиной.

К.Н.Черепнин в 1926 г. описал больного, которому по поводу саркомы он резецировал рукоятку грудины вместе с прилежащими отделами ключиц. Дефект закрыт большими грудными мышцами, сухожилия которых были отсечены от плечевых костей и перемещены навстречу друг другу.

H.Brodin и K.Linden (1959) после удаления всей грудины заместили ее костным аутотрансплантатом, взятым из крыла подвздошной кости, фиксировав верхний отдел дефекта к ключицам и первым ребрам. Нижнюю часть дефекта они заместили лоскутами кожи, подшитыми к хрящевым отделам ребер, однако затем натяжение кожи уменьшилось и нижняя часть дефекта грудины была замещена, по их оценке, неудовлетворительно. Подобные сообщения принадлежат А.Е.Вапе (1963), который закрыл дефект marlex mesh.

Ph.Dartevelle, Ph.Levasseur, A.Pogas-Miranda и др. (1981) сообщили, что в Marie Lannelougne Surgical Clinic (1964—1980) наблюдали 16 больных с опухолями костей: у 1 — фиброзная дисплазия, у 5 — метастазы рака, у 10 — первичные опухоли, из них у 5 — хондромы и хондросаркомы, у 2 — остеогенная саркома, у 2 — плазмоцитомы и у 1 — болезнь Ходжкина. Прооперировано 10 больных, из них 3 умерли в послеоперационном периоде и еще 1 от множественных метастазов хондросаркомы. Хорошая реконструкция грудной стенки была достигнута с помощью marlex mesh, а затем metacrylate prosthesis.

По мнению многих хирургов, marlex mesh является более подходящим материалом. Рядом негативных свойств обладают эндопротезы из кости, нержавеющей стали, метилметакрилата и других материалов. Многие авторы использовали сетчатую ткань high density polyethylene produced as a monofilament mesh by the Phillips Petroleum Company, которая достаточно прочна на растяжение, чтобы удерживать грудную стенку в необходимом положении. Если она пришита с натяжением, то получается полуригидная структура, которая не фрагментируется и, имея крупные ячейки, хорошо прорастает фиброзной тканью. Она совершенно инертна и не вызывает нежелательной реакции ткани больного, устойчива к инфекции. Пришитая к краям дефекта, она не требует дополнительной наружной фиксации. Однако другие авторы поверх нее применяют протезы.

F.Alonso-Lei и F.A.de Linera (1971) из Испании пишут, что Graham и сотр. использовали marlex mesh с хорошим результатом. Этот материал из цельных полиэтиленовых нитей устойчив к инфекции, хорошо подшивается к краям дефекта, но он несовершенен, так как в послеоперационном периоде не избавляет больного от парадоксальных движений грудной клетки. В.Т. Le Roux (1964) из Эдинбурга применил акриловую резину, чтобы достичь ригидности грудной стенки. F.Paris, E.Blasco и др. (1980) описали 6 больных с опухолями грудины: 3 с хондросаркомами, 1 с плазмоцитомой и 2 с метастазами рака молочной железы. При тотальном удалении грудины они использовали силиконовую сетчатую ткань, на ребра накладывали 2 титановые пластинки и проводили пластику метилметакрилатовой пластинкой. P.R.Baffi, M.S.Didolkar, V.Bakamjian (1977) сообщили о больших реконструктивных операциях при опухолях грудины, ожогах мягких тканей после облучения или при использовании больших филатовских стеблей. О сложностях диагностики писал J.Pirschel (1981).

K.Kawamura (1974) считал, что большими материалами располагали Bisgard и Vieta. По данным G.Spay, P.Toure (1976), они удалили гигантскую хондросаркому массой 5 кг, которая росла кнаружи и имела ножку. Размер резецированного участка грудины был небольшим, он был закрыт протезом из силикона.

C.Newton-Peabody (1971) резецировал тело грудины по поводу хондросаркомы, заместив ее marlex mesh и мышечно-фасциальными лоскутами, а P.G.Arnold, P.C.Pairolero (1978) — рукоятку грудины по поводу хондросаркомы, заместив ее левым ребром и левой большой грудной мышцей, отсеченной от плечевой кости.

H.Eschapasse, A.Bonafe, H.Taobane, A.Brut, C.Manelfe, описавшие в 1972 и 1977 гг. свой опыт удаления опухолей грудины и использования для восстановления грудной стенки протеза из акриловой резины, в 1981 г. пишут о целесообразности эмболизации через наружные и внутренние грудные артерии с обеих сторон опухолевых сосудов перед удалением гиперваскулязованных опухолей — метастазов рака щитовидной железы, гипернефромы, когда нередко ощущается пульсация опухоли. Они предостерегают от применения эмболизации без тщательно разработанной схемы и методики, поскольку известны случаи тяжелых неврологических расстройств (нижних парапарезов и параплегии), если эмболизацию и даже ангиографию проводят на уровне D4—D8 позвонков.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых