Митральный стеноз

Митральный стеноз - приобретенный порок сердца, при котором отмечается сужение левого атриовентрикулярного отверстия в результате его рубцово-воспалительных изменений или же вследствие утолщения и сращения сухожильных нитей.

В 44-68% случаев митральных пороков сердца, митральный стеноз может сочетаться с недостаточностью митрального клапана.

Этиология и патогенез

Основная причина возникновения — ревматизм (формируется приблизительно у 40% больных ревмокардитом). Значительно реже митральный стеноз развивается при инфекционном эндокардите, волчаночном эндокардите Либмана-Сакса, ревматоидном артрите. Сочетание митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки носит название синдрома Лютембаше.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см². Клинические проявления появляются обычно при сужении отверстия до 2 см², а резкое ограничение физической активности происходит при сужении площади менее 1 см².

В норме диастолическое давление в левом предсердии составляет 5-6 мм рт. ст., а диастолический градиент давления на митральном клапане — 1-2 мм рт. ст. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия создает барьер на пути кровообращения и изменяет внутрисердечную гемодинамику. При сужении митрального отверстия до 1 см² давление в левом предсердии и легочных венах, которые впадают в него, значительно повышается — до 25-30 мм рт. ст. при увеличении диастолического градиента до 30-40 мм рт. ст. В результате повышенного внутриполостного давления мышцы левого предсердия гипертрофируются и полость его дилатируется. Как результат, наполнение левого желудочка кровью уменьшается, что влечет за собой снижение ударного и минутного объемов.

В результате раздражения барорецепторов левого предсердия и легочных вен включается защитный компенсаторный механизм — рефлекторное сужение артериол малого круга, которое называется рефлексом Китаева. Длительный спазм легочных артериол постепенно приводит к их склерозированию, что способствует изменениям в легочной ткани и развитию недостаточности кровообращения в малом круге. Высокая легочная гипертензия приводит к значительной гипертрофии, дальнейшей дилатации правого желудочка и расширению легочной артерии с постепенным формированием относительной недостаточности ее клапанов. При исчерпании компенсаторных возможностей правого желудочка возникает его тоногенная дилатация и относительная недостаточность трикуспидального клапана.

Схема. Нарушения гемодинамики при митральном стенозе

Классификация

• I стадия — полная компенсация кровообращения. Площадь митрального отверстия более 2,5 см², давление в левом предсердии — 10-12 мм рт. ст. Умеренный диастолический внутрисердечный градиент давления обеспечивает нормальное заполнение левого желудочка.
• II стадия — легочной застой. Степень сужения достигает 1,5-2 см², давление в левом предсердии достигает 20-30 мм рт. ст., в легочной артерии — 45-50 мм рт. ст. Увеличивается нагрузка на правый желудочек. Минутный объем сердца обеспечивается только в покое. При физической нагрузке и ночью — одышка, приступы удушья, кровохарканье, возможен левопредсердный отек легких.
• III стадия — правожелудочковая недостаточность. Формирование «второго легочного барьера», что увеличивает нагрузку на правый желудочек. Выражена одышка (без кровохарканья), приступов сердечной астмы нет, печень увеличена, другие признаки правожелудочковой недостаточности.
• IV стадия — дистрофическое изнашивание миокарда. Выраженное нарушение кровообращения по обоим кругам. Дилатация правого желудочка и левого предсердия ведет к правожелудочковой недостаточности и мерцательной аритмии.
• V стадия — терминальная. Необратимые расстройства кровообращения по правожелудочковому типу, развиваются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах, полостные отеки.

Клиника

При нерезком стенозе (уменьшении площади отверстия до 2-2,5 см²) жалобы могут отсутствовать и физическая активность больных относительно ограничена. Первыми жалобами, которые свидетельствуют о пассивной легочной гипертензии, являются одышка и кашель с небольшим количеством мокроты, а также сердцебиение и повышенная утомляемость. При дальнейшем сужении митрального отверстия и увеличении легочной гипертензии могут появиться кровохарканье и приступы сердечной астмы. Кардиалгии возникают приблизительно у 10% больных. Их появление связано со сдавливанием коронарной артерии увеличенным левым предсердием. Характерным внешним признаком выраженного митрального стеноза является акроцианоз и fades mitralis — цианотический румянец на щеках. В случаях возникновения порока в молодом возрасте, гипертрофированный правый желудочек может деформировать переднюю грудную клетку с развитием «сердечного горба». Характерны тахикардия, мерцательная аритмия и pulsus differens (симптом Попова-Савельева) — ослабление пульса на левой руке за счет сдавливания подключичной артерии увеличенным левым предсердием. АД остается в пределах нормы. При пальпации в области верхушки сердца определяется диастолическое дрожание грудной клетки («кошачье мурлыканье») — своеобразное пальпаторное ощущение шума, который возникает при прохождении крови через суженное митральное отверстие.

При перкуссии определяется расширение границ сердца вверх (за счет левого предсердия) и вправо (за счет правых отделов сердца).

Аускультативными признаками митрального стеноза являются диастолический шум на верхушке (протодиастолический или пресистолический), щелкающий первый тон на верхушке, щелчок при открытии митрального клапана (раздвоение второго тона на верхушке), акцент второго тона на легочной артерии — «ритм перепела». При появлении мерцательной аритмии аускультативная картина меняется. С развитием правожелудочковой недостаточности определяются увеличенная болезненная печень, пастозность голеней и стоп. Позднее печень становится плотной, появляется асцит, усиливается цианоз, периферические отеки более распространены.

Диагностика

Рентгенологическое исследование: увеличение отдельных камер сердца, сглаженность талии за счет выбухания 3 дуги левого контура сердца, увеличение правого желудочка вверх.

ЭКГ: явления гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Патогномоничными являются увеличение амплитуды, расширение и раздвоение зубца Ρ («Р-mitrale») в отведениях от конечностей — зубец Ρ становится двухфазным с преобладанием второй фазы в I отведении, aVL, V₁, V_4-6, зубец Τ в III отведении может быть отрицательным, увеличение времени внутреннего отклонения зубца более 0,06 секунд. Наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка: R в V₁ > S в V₁ (R/S > 1,0 в V₁), уменьшение зубца R при увеличении зубца S в отведениях V_4-6 (R/S < 1,0 в V₆). Нередко развивается блокада правой ножки пучка Гиса, мерцательная аритмия.

Фонокардиограмма: на верхушке сердца выявляется резкое увеличение амплитуды первого тона (хлопающий тон), его запаздывание: интервал от начала зубца Q до начала основной части I тона (Q — I тон) увеличивается до 0,08-0,10 секунд и более (при норме 0,04-0,06 секунд), наличие «щелчка» открытия митрального клапана, далее следует протодиастолический шум, имеющий форму decrescendo (убывающий), при отсутствии «щелчка» он начинается несколько позже II тона, шум имеет низкую частоту. Пресистолический шум имеет низкую частоту и форму crescendo. Он начинается сразу после окончания зубца Ρ на ЭКГ и, нарастая, сливается с первым тоном. При замедлении AV-проводимости пресистолический шум отделяется от первого тона и имеет ромбовидную форму. При слиянии прото- и пресистолического шумов на ФКГ регистрируется непрерывный пандиастолический шум. Над легочной артерией амплитуда второго тона резко увеличивается по сравнению с амплитудой второго тона над аортой.

Эхокардиография: однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади); выраженное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки клапана; уменьшение общей экскурсии митрального клапана; увеличение полости левого предсердия; гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Лечение

Хирургическое лечение рекомендовано уже во второй стадии стеноза, когда резерв миокарда сохранен, риск невелик, результаты хорошие. В третьей стадии консервативная терапия дает кратковременный эффект. Операция абсолютно показана. В четвертой стадии оперативное лечение возможно после тщательной подготовки, риск ее возрастает в 3-4 раза. В пятой стадии операция противопоказана. Декомпенсацию лечат общепринятыми методами. Для профилактики рестеноза после хирургического лечения большое значение имеет противорецидивное лечение ревматизма.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная