Ликворная фистула

Два типа:

1. спонтанная: редко
2. посттравматическая (чаще): 67-77% случаев (включая больных после оперативных вмешательств на основании черепа и транссфеноидных операций):
A. немедленная
B. отсроченная

У пациентов с отореей и ринореей после ЧМТ или с повторными менингитами следует подозревать ликворную фистулу.

Травматическая фистула: возникает у 2-3% всех пострадавших с ЧМТ; у 60% она возникает в течение нескольких дней, в 95% случаев в течение 3 месяцев10. В 70% случаев ринорея прекращается в течение 1 недели, а у оставшихся случаях обычно в течение полугода. Спонтанное прекращение нетравматической ринореи наблюдается только в 33% случаев.

Соотношение взрослые:дети составляет 10:1, в возрасте до 2 лет она встречается редко. Нетравматическая ринорея в основном возникает у взрослых >30 лет. Аносмия часто наблюдается при травматической ликворее (78%) и редко при спонтанной11. Оторея в большинстве случаев (80-85%) прекращается х 5-10 д.

Ликворные фистулы были обнаружены в 8,9% на 101 случай проникающей ЧМТ, что сопровождалось повышенным риском инфицирования по сравнению с проникающими повреждениями без ликворного свища (50% против 4,6%). Частота ликворных фистул после операций на основании черепа доходит до 30%.

Возможные пути истечения ликвора

1. клетки сосцевидного отростка (особенно после операций на ЗЧЯ, например, невриноме слухового нерва (НСН)
2. воздушные ячейки основной кости (особенно после транссфеноидных операций)
3. продырявленная пластинка/крыша решетчатой кости (дно ПЧЯ)
4. фронтальные воздушные ячейки
5. ущемление в пустом турецком седле и основной пазухе
6. по ходу ВСА
7. ямка Розенмюллера: располагается сразу ниже кавернозного синуса, может быть открыта при спиливании переднего клиновидного отростка для обеспечения доступа к АА ОфтА
8. место открытия временного латерального краниофарингеального канала
9. через кожу при наличии хирургического или травматического хода
10. через гребень каменистой части пирамиды или внутренний слуховой канал, а затем двумя путями:
A. ринорея: через среднее ухо → евстахиеву трубу → носоглотку
B. оторея: через поврежденную барабанную перепонку → НСП

Спонтанная ликворная фистула

Часто возникает незаметно. Может быть ошибочно принята за аллергический ринит. В отличие от травматических фистул она может быть непостоянной, способность к различению запахов сохраняется, а пневмоцефалия наблюдается редко.

Иногда спонтанная ликворная фистула может сочетаться со следующими состояниями:

1. агенезия дна ПЧЯ (продырявленная пластинка) или СЧЯ
2. синдром пустого турецкого седла: первичный или после транссфеноидального вмешательства
3. повышение ВЧД и/или ГЦФ
4. инфицирование параназальных синусов
5. опухоль: включая аденомы гипофиза, менингиомы
6. сохранившиеся остатки краниофарингеального канала
7. АВМ
8. растрескивание основания стремячка (врожденная аномалия), что может быть причиной ринореи через евстахиеву трубу

ЗЧЯ:

1. у детей: обычно проявляется менингитом или потерей слуха
A. функции лабиринта (слух и балансировка) сохранены: обычно проявляется менингитом; 3 возможных варианта хода фистулы:
1) через канал лицевого нерва: может сообщаться со средним ухом
2) через петромастоидальный канал: вдоль путей артериального кровоснабжения слизистой оболочки воздушных ячеек сосцевидного отростка
3) вдоль борозды Гиртля (т.н. тимпано-менингеальная борозда): соединяет ЗЧЯ с hypotympanum
B. аномалии лабиринта (с потерей слуха): один из вариантов дисплазии Мундини, обычно представленный закругленным лабиринт/кохлеа, что позволяет ЦСЖ проникать через овальное или круглое окно в слуховой канал

2. взрослые: обычно проявляется потерей кондуктивной проводимости и серозным отделяемым, менингитом (часто после отита среднего уха) или абсцессом мозга. Чаще всего происходит через СЧЯ. Может быть за счет арахноидальных грануляций, разрушающих стенку воздушных синусов

Спинальная: часто проявляется постуральной Г/Б, сочетающейся с ригидностью мышц затылка и болезненностью

Менингит при ликворной фистуле

Частота менингита при посттравматической ликворее составляет 5-10%. Она повышается, если ликворея сохраняется >7 дней. Менингит чаще развивается при спонтанных фистулах. Риск возникновения менингита может быть более высоким при постоперационной, чем при посттравматической фистуле, т.к. при последней ВЧД обычно повышено, что вызывает истечение жидкости наружу. Если до операции место истечения ликвора установить не удалось, то у 30% больных в послеоперационном периоде вновь возникает ликворея, причем у 5-15% из них успевает развиться менингит до того, как ликворея прекратится.

Менингит может вызвать воспалительно-слипчивый процесс в месте повреждения, что ведет к прекращению ликвореи.

Пневмококковый менингит: пневмококки являются наиболее частыми возбудителями (в 83% случаев). Летальность в этих случаях ниже, чем при пневмококковом менингите без ликворной фистулы (<10% по сравнению с 50%), возможно потому, что последний чаще встречается у пожилых ослабленных пациентов. Прогноз хуже у детей.

Диагностика

Определение связана ли ринорея или оторея с ликворной фистулой

1. характеристики жидкости, предположительно содержащей ЦСЖ:
A. жидкость чистая как вода (если только не инфицирована и не имеет примеси крови)
B. жидкость не вызывает раздражения кожи и слизистой в носу и около него
C. пациенты с ринореей ощущают, что жидкость имеет соленый вкус
D. если возможно, соберите жидкость и определите уровень глюкозы (учтите, что полоски для определения декстрозы в моче слишком чувствительны и могут быть положительными даже при избытке слизи). Исследуйте жидкость по возможности быстрее, чтобы уменьшить ферментацию. Нормальное содержание глюкозы в ЦСЖ >30 мг% (при менингите оно обычно понижено), а в слезной жидкости и в секрете слизистой <5 мг%. Отрицательный результат исследования существеннее, т.к. он позволяет исключить ЦСЖ (за исключением случаев гипогликорации – низкого содержания глюкозы в ЦСЖ), однако, в 45-75% случаев он может быть и ложноположительным
E. β2-трансферин: имеющийся в ЦСЖ β2-трансферин отсутствует в слюне, слезной жидкости и секрете слизистой носа (за исключением новорожденных и лиц с болезнями печени) Единственным другим его источником является жидкость стекловидного тела глаза. Выявить его можно при белковом электрофорезе. Поместите в стерильный контейнер ≈0,5 мл жидкости, упакуйте в сухой лед и направьте в лабораторию, которая может произвести этот анализ
F. «симптом кольца»: если истекающая жидкость окрашена кровью, но в ней подозревается наличие ликвора, капните ее на белую ткань. Появление «двойного кольца» (пятно крови, вокруг которого образуется второе пятно большего диаметра от чистой жидкости) считается признаком наличия ЦСЖ. Старый, но ненадежный признак
2. радиографические признаки пневмоцефалии на КТ или краниограммах

3. цистернография: эндолюмбальное введение радионуклидного препарата с последующей сцинтиграфией или введение КВ при КТ

4. аносмия встречается в ≈5% случаях ликворных свищей

5. после операций на основании черепа (особенно с вовлечением большого поверхностного каменистого нерва) может быть псевдоринорея, возможно из-за гиперсекреции слизистой носа при нарушенной вегетативной регуляции слизистой носа на стороне вмешательства. Часто сочетается с заложенностью носа и отсутствием слезотечения на этой же стороне, иногда с покраснением лица.

Определение локализации ликворного свища

В 90% случаев для определения места ликворного свища не требуется проведения КТ-цистернографии с водорастворимым КВ.

1. КТ: для исключения ГЦФ и опухоли, вызывающей обструкцию ликворных путей. Делают тонкие фронтальные срезы через всю ПЧЯ вплоть до турецкого седла
A. без КВ (возможно): для определения костной анатомии
B. с в/в КВ: в месте истечения ликвора обычно имеется ненормальное КУ прилежащего мозгового вещества (возможно из-за воспаления)

2. КТ-цистернография с водорастворимым КВ: метод выбора

3. обзорные краниограммы (полезны только в 21% случаев)

4. устаревшие тесты (в настоящее время не используются из-за наличия вышеуказанных):
A. томография в различных плоскостях: информативна в 53% случаев; полезнее при травматической ликворее
B. радионуклидная цистернография: может быть полезна в тех случаях, когда истечение жидкости происходит слишком медленно или в очень небольшом количестве, чтобы это можно было обнаружить при КТ-цистернографии с водорастворимым КВ. Используются различные радиоизотопные препараты, включая альбумин человеческой плазмы, меченный изотопом иода и 500 μКю индия DPTA. Ватные тампоны устанавливают в носовых ходах (передние отделы крыши носа, задние отделы крыши носа, сфено-этмоидальный карман, средний проход, задние отделы дна носа) и помечают так, чтобы была известна из локализация. Затем эндолюмбально вводят радиоизотопный препарат, обычно путем ЛП. Сканирование проводят в боковой, передне-задней и задней проекциях. При использовании индия сканирование следует проводить вскоре после введения препарата. Через 4 ч после введения повторяют сканирование, берут 0,5 мл крови для определения активности препарата в плазме и удаляют тампоны. Затем тампоны помещают в индивидуальные контейнеры и определяют уровень из радиоактивности относительно плазмы. Соотношение ≤1,3 считается нормальным, а >1,3 признаком ликвореи. Если ликвореи не выявлено, можно вновь установить тампоны в нос и продолжить исследование еще до следующего утра.

Через лобную пазуху ликвор вытекает в носоглотку, в отличие от свищей продырявленной пластинки, кпереди от средней носовой раковины. При радионуклидной цистернографии место фистулы удается обнаружить в 50% случаев. Через несколько часов результаты исселедования могут быть ошибочными в результате загрязнения тампонов, возникающего за счет всасывания радиопрепарата в кровь и накопления его в слизистых железах носовых раковин. Также загрязнение других тампонов возможно в зависимости от положения больного
C. эндолюмбальное введение красителей: было результативным в некоторых случаях при использовании индиго кармина или флуоресцеина; осложнения минимальные или отсутствуют (× метиленовый синий обладает нейротоксическим действием, поэтому его использовать нельзя)

5. МРТ: мало полезна при оценке ликворных фистул


КТ-цистернография с водорастворимым КВ

Метод выбора проводится если:

1. не удалось определить место свища при обычной КТ (с фронтальными срезами)
2. есть клинические признаки ликвореи (при отсутствии активной ликвореи место истечения ликвора удается определить редко)
3. имеются множественные костные дефекты и важно определить через какой именно из них происходит ликворея
4. имеющийся на обычной КТ костный дефект не соответствует участку повышенной плотности мозгового вещества

Методика

Иогексол ( который в общем вытеснил введение метризамида по 6-7 мл в концентрации 190-220 мг/мл) вводят в люмбальное САП через спинальную иглу №22 (или 5 мл при пункции уровня С1-2). Пациента укладывают на живот в положение Тренделенбурга -70° с согнутой шеей на 3 мин. Во время КТ пациент продолжает лежать на животе с переразогнутой головой. Делают срезы 5 мм толщиной с перекрытием 3 мм (при необходимости делают срезы по 1,5 мм). Могут потребоваться дополнительные действия (коронарные срезы в положении на животе с поднятым лбом или в том положении, в котором наблюдается ликворея; эндолюмбальное введение ФР с помощью насоса Гарварда и др.), провоцирующее ликворею.

Обращают внимание на накопление КВ в воздушных синусах. Очевидное нарушение целостности кости на КТ без вытекания КВ, вероятно, не является местом фистулы (нарушение целостности кости может быть скрыто частичным объемом, усредняемым при КТ).

МРТ: дает незначительную дополнительную информацию о локализации фистулы, но позволяет лучше, чем КТ, исключить объемное образование ЗЧЯ, опухоль или пустое турецкое седло. И КТ и МРТ позволяют исключить ГЦФ.

Лечение

В остром периоде ЧМТ оправдано наблюдение, т.к. в большинстве случаев ликворея прекращается самостоятельно.

Профилактические антибиотики: использование АБ с профилактической целью является спорным. Разницы в частоте менингитов и количестве осложнений, ими вызванных, среди леченных и нелеченных пациентов не выявлено. Риск выведения устойчивого штамма вполне реален, поэтому его стараются избегать.

При продолжающейся посттравматической или послеоперационной ликворее

Нехирургическое лечение

1. меры по снижению ВЧД:
A. ПР: хотя пребывание в лежачем положении может облегчить симптомы, оно не дает никаких других преимуществ
B. пациенту следует избегать натуживания (назначьте слабительные) и высмаркивания носа
C. ацетазоламид по 250 мг РО 4 р/д для уменьшения ликворопродукции
D. умеренное ограничение приема жидкости (у больных после транссфенодных операций требуется осторожность ввиду возможного несахарного диабета): 1.500 мл в день для взрослого, 75% дневной суточной дозы для детей

2. если ликворея продолжается (внимание: сначала с помощью КТ или МРТ нужно исключить обструктивную ГЦФ)
1) ЛП: ежедневно до 2 р/д (снижайте давление до атмосферного или до появления Г/Б)
ИЛИ
2) постоянный люмбальный дренаж: через подкожный катетер. Сохраняйте возвышенное положение головы на 10-15°, а капельницу разместите на уровне плеча (если ликворея продолжается, то опустите ее пониже). Пациент требует наблюдения в условиях БИТ. Если при работающем дренаже произошло ухудшение состояния пациента: немедленно перекройте дренаж, уложите больного в горизонтальное положение (или со слегка приподнятыми ногами), начните подачу 100% О2, произведите КТ или боковую краниограмму на месте (для исключения напряженной пневмоцефалии за счет подсасывания воздуха)

3. при продолжающейся ликворее показано хирургическое лечение

Хирургическое лечение

Показания для хирургического лечения ликвореи

1. травматическая: если, несмотря на проводимое консервативное лечение, ликворея продолжается >2 недель
2. спонтанная или, возникшая в отсроченном периоде после ЧМТ или хирургического вмешательства: в связи с высокой частотой рецидивирования обычно требуется операция
3. возникновение менингита

Ликворея через каменистую часть пирамиды височной кости

Ликворея может проявляться отореей или ринореей (через евстахиеву трубу).

1. после вмешательств на ЗЧЯ: лечение ликвореи после удаления НСН
2. после перелома сосцевидного отростка: возможен доступ через расширенную мастоидэктомию

Ликворея через продырявленную пластинку/крышу решетчатой кости

Экстрадуральный подход: ему обычно отдают предпочтение ЛОР-хирурги. При проведении краниотомии в лобной области следует пользоваться интрадуральным подходом, т.к. при отделении ТМО от дна ПЧЯ она практически всегда рвется, и тогда может быть трудно определить является ли обнаруженный разрыв ТМО ятрогенным или это истинное место ликворной фистулы. Для интраоперационного определения места истечения ликвора можно использовать эндолюмбальное введение светящегося красителя, смешанного с ЦСЖ (ВНИМАНИЕ: краску нужно обязательно развести ликвором для того, чтобы уменьшить риск возникновения судорог).

Интрадуральный подход: обычно является методом выбора (кроме ликвореи после транссфеноидных операций, где используется экстрадуральный транссфеноидный подход). Если локализацию фистулы не удалось определить до операции, используйте бифронтальный доступ.

Общая техника интрадурального подхода:

Для закрытия костного дефекта используйте кусочки жировой клетчатки, мышцы, хряща или кости.

Для закрытия дефекта ТМО используйте кусочки широкой фасции, височной мышцы или надкостницы.

При ринорее, если место истечения ликвора не удалось определить до или во время операции, следует произвести тампонирование продырявленной пластинки и основной пазухи. Для этого рассеките ТМО над бугорком турецкого седла; просверлите кость, чтобы попасть в основную пазуху; удалите слизистую или тампонируйте пазуху снизу; для тампонады используйте жировую клетчатку.

После операции: использование люмбального дренажа после операции является спорным. Некоторые авторы считают, что давление ЦСЖ укрепляет сделанную пломбу. Если дренаж все же используется, установите капельницу на уровне плеча на 3-5 дней.

Если имеется повышенное ВЧД или ГЦФ, оцените возможность установки шунта (ЛПШ или ВПШ).

Ликворея через основную пазуху (включая ликворею после транссфеноидных операций)

1. ЛП 2 р/д или постоянный люмбальный дренаж до тех пор, пока давление >150 мм рт.ст. или ЦСЖ остается ксантохромной
A. если ликворея продолжается >3 дней, произведите тампонирование основной пазухи и крылонебного кармана кусочками жировой клетчатки, мышцы, хряща и/или широкой фасции (одной тампонады пазухи недостаточно, нужно произвести реконструкцию дна турецкого седла). Некоторые авторы возражают против использования мышечных фрагментов, поскольку они могут нагнаиваться и сморщиваться. Продолжайте ЛП или постоянный люмбальное дренирование в течение 3-5 после операции
B. если ликворея продолжается >5 дней: люмбо-перитонеальный шунт (вначале исключите обструктивную ГЦФ)

2. более трудный хирургический доступ: интракраниальный (интрадуральный) к медиальным отделам СЧЯ

3. оцените целесообразность трансназальной инъекции фибринового клея в турецкое седло под местной анестезией

Гринберг. Нейрохирургия