Костная патология

Костная патология — наука, изучающая физиологию и патологию костной ткани, т.е. костную систему (скелет) человека. В последние несколько десятилетий она развивается очень быстрыми темпами. Клиницисты, к сожалению, отстают от этих темпов, от использования новейших достижений науки для понимания патологических процессов и их использования в лечении людей. На протяжении всей истории человечества применялись различные методы лечения переломов костей, их деформаций. Однако лишь в 1741 г. французский врач Nicolas Andry издал двухтомное сочинение под названием «Orthopedic» — об искусстве предупреждения и лечения деформаций тела у детей. Patrik Haglund дает более широкое определение ортопедии: «Как наука ортопедия есть патология и терапия двигательного и поддерживающего аппарата в самом широком смысле слова». Н.И. Кефер добавляет: «При таком определении, помимо стационарных и хронических заболеваний, в ее область должны войти также и острые заболевания и вся травматология». В книге Asur Veda, приписываемой Susruta (800 лет до н.э.), уже изложена теория врожденных уродств. Позже об этом писали Гиппократ и многие другие.

Мы не имеем возможности, да и не ставим перед собой задачи рассказать о замечательных врачах — предшественниках Nicolas Andry, а также о более многочисленных и блестящих специалистах, трудившихся в последующие 250 лет, которые с гордостью именовали себя ортопедами. Мы можем лишь сказать, что наука ортопедия превратилась в важнейшую и крупнейшую клиническую дисциплину, разрабатывающую этиологию, патогенез и лечение деформаций человеческого тела, заболеваний костей, суставов и мышц, лечение травм и переломов костей, а также оперативное лечение опухолей костей. Однако еще 75 лет назад далеко не все ортопеды правильно представляли себе роль костной системы.

Так, Bisalski на XIX съезде германских ортопедов определил роль скелета следующим образом: «Человеческий организм состоит из системы органов и комплекса органов, которые нераздельно связаны друг с другом. Органы чувств воспринимают внешний мир; комплекс растительных органов — пищеварения, изготовления крови, распределения ее, мочеотделения и размножения — обеспечивает чисто животную жизнь. Один комплекс органов служит исключительно поддержке и движению. Он совместно с проявлениями психики возвращает личность внешнему миру. Он служит тому, чтобы защищаться от врагов и добывать пищу, он же в наше время, если присоединить умственную работу, обеспечивает человеку его социальное положение».

Такое механистическое представление не разделялось большинством врачей-ортопедов в XX в. Как наука костная патология формировалась постепенно в течение более 150 лет, но особенно большие успехи достигнуты в последние 70 лет. Установлено, что костная система, в которой обменные процессы протекают очень интенсивно, выполняет ряд функций: она связана со многими жизненно важными процессами и органами, обеспечивает гомеостаз в организме, без нее невозможна жизнь живого существа. Если еще сравнительно недавно считали, что основная функция скелета — механическая, опорная, то в настоящее время, по нашему мнению, функции костной ткани и скелета по своему значению располагаются в следующем порядке.

Первая, наиболее важная, функция костной ткани — костей, образующих скелет, — участие в метаболических процессах. Именно благодаря костной ткани, которая является депо важнейших веществ, возможно поддержание гомеостаза в организме.

Вторая функция. Благодаря скелету организм развивается, приобретая строго определенную форму, при этом возникает сочетание известной жесткости и значительной подвижности отдельных частей.

Третья функция. За счет сочетания жесткости и подвижности элементов, образующих грудную клетку, осуществляется внешнее дыхание.

Четвертая функция. Скелет, состоящий из большого количества костей, соединенных с помощью различных суставов, и мышечная система дают человеку возможность передвигаться, работать.

Пятая функция. Внутренние поверхности костей грудной клетки и таза служат для фиксации многих органов. Благодаря жесткости и большой механической прочности скелет предохраняет от внешних воздействий головной и спинной мозг, сердце и другие внутреннее органы.

Известный русский ортопед Тимофей Сергеевич Зацепин (1886—1959) в 1956 г. писал, что ортопедия 50-х годов XX в. вступает в третий этап своего развития. Первый этап, продолжавшийся до конца XIX в., по его мнению, характеризовался тем, что единственной задачей ортопедии было устранение деформаций. Второй этап, наступивший с начала XX в., сначала робко, потом императивно провозгласил принцип: ортопедическая профилактика и устранение деформаций. Третий этап характеризуется появлением дополнительного направления — стимуляции и коррекции у ортопедического больного нарушенных биологических функций и восстановительных сил организма при лечении патологических процессов опорно-двигательного аппарата. Это разнообразные механические, биологические, лекарственные методики для стимуляции репаративной регенерации костной ткани, ее ремоделяции: электростимуляция, компрессия и дистракция костной ткани, гормональные препараты, комплексоны и т.п. Действительность полностью подтвердила выдвинутое Т.С. Зацепиным положение о наступлении нового, третьего, этапа в развитии ортопедии и его надежду, что молодое поколение ортопедов будет активно развивать это направление.

Достигнутые в последние 35—40 лет успехи в области молекулярной биологии, генетики, биохимии, экспериментальной медицины были столь значительными, что ученые смогли приступить к расшифровке генома. Изучение генов как единиц наследования определенных признаков, создание концепции о молекулярных болезнях, положение «один ген — один фермент» позволили раскрыть этиологию и патогенез многих заболеваний даже до рождения ребенка.

Все это доказывает, что ортопедия — костная патология — вступила в следующий, четвертый этап развития. Однако в последние годы благодаря генной инженерии появилась возможность вмешиваться в патологические процессы, лечить (пока еще делать попытки) на этиологическом или патогенетическом уровне разнообразные тяжелые, ранее неизлечимые болезни Сказанное свидетельствует о начале пятого этапа развития ортопедии — костной патологии. Дальнейшее развитие генной инженерии может привести к большим успехам в лечении; современному врачу трудно представить, каким будет следующий этап развития науки.

Чарльз Мейо говорил С.С. Юдину: «Специалист это врач, который познает все большее и большее во все меньшем и меньшем». Действительно, современных молодых врачей не могут удовлетворить учебники по ортопедии и травматологии, в которых приведены лишь некоторые макроскопические, клинико-рентгенологические симптомы заболеваний и технические детали операций. В студенческие годы и первые 5-6 лет после окончания института они должны достигнуть уровня научных знаний существующих на данный момент; и только тогда они смогут плодотворно работать, продолжать расти вместе с избранной ими специальностью и стать настоящими профессионалами, имеющими разносторонние знания т.е. широкий кругозор. В связи с этим нельзя не согласиться с Д С Сарки совым (1988), который не разделял опасения Г. Селье (1972), считавшего, что чем совершеннее будут электронные микроскопы, тем больше будет сужаться поле зрения исследователя, поскольку, по мнению Д.С. Саркисова, «главное поле зрения ученого — не в микроскопе, а в его голове».

Изучение наследственных, врожденных и некоторых приобретенных заболеваний костной системы показало, что в основе многих из них лежат нарушения молекулярного строения ряда органических веществ, входящих в состав соединительной ткани. Вот почему такое большое внимание ученые уделяют биохимическим исследованиям коллагеновых и эластических волокон, протеогликановых комплексов, структурных гликопротеидов и т.п., составляющих до 80 % всех органических веществ человеческого тела. Этот сложнейший раздел знаний постепенно входит в повседневную работу ортопедов, поскольку без этого невозможно понять патогенез и течение многих диспластических заболеваний костей. А.И. Казьмин и ряд других специалистов показали, что не существует идиопатического сколиоза — это деформация диспластической природы. Позднее А.И. Казьмин, A.M. Герасимов и другие исследователи установили не известное ранее явление — регуляцию ремоделирования и развитие деформаций, образований из соединительной ткани, обусловленное изменением содержания в ней лизосомальных ферментов и структурных биополимеров. Так постепенно раскрываются этиология и патогенез ортопедических заболеваний, в данном случае сколиоза и некоторых других, при которых в основе деформации лежат биохимические изменения строения тканевых структур. Можно надеяться, что недалеко то время, когда этому вопросу будет посвящена специальная монография.

Пути познания костной патологии человека, одной из важнейших проблем медицины, лежат через изучение следующих дисциплин:

генетика;
молекулярная патология органических веществ соединительной ткани;
обмен микроэлементов;
метаболические заболевания скелета;
диспластические процессы костей;
опухоли костей.

Гликопротеинозы — наследственные заболевания, основными признаками которых являются гаргоилизм черт лица, поражения скелета в виде множественных дизостозов, отсталость умственного и двигательного развития, нарушение зрения. У различных больных те или другие черты заболевания могут быть выражены больше. Заболевания возникают в результате наследственных дефектов активности энзимов, участвующих в метаболизме олигосахаридной части гликопротеинов. Диагноз ставят на основании обнаружения аномальных олигосахаридов в моче. Известны четыре основные формы заболеваний: сиалидоз, фукозидоз, монназидоз, аспартилглюкозаминурия. Кроме того, известны менее изученные заболевания: GMl-ганглиозидаза и болезнь Сандхоффа, Salla-болезнь, 1-клеточная болезнь и полидистрофия псевдо-Гурлер. Все эти болезни относятся к так называемым болезням накопления, так как в результате нарушения обмена сложных соединений гликопротеинов происходит накопление продуктов нарушенного обмена в клетках, в межклеточной жидкости, моче и других секретах.

Этим объясняется решающее значение, которое имеют при установлении диагноза биохимические исследования культуры тканей кожных фибробластов клеток амниотической жидкости. Выявлено, что при поражении обмена гликозаминогликанов наблюдаются преимущественное нарушение костей и помутнение роговицы. Установлена специфическая хромосомная локализация более 40 мутантных генов. Прогноз при этих заболеваниях неблагоприятный.

Костные факторы роста. В последние десятилетия уделяется большое внимание изучению костных факторов роста, играющих огромную роль в регуляции важнейших процессов, протекающих в костной ткани. Этой проблеме посвящено несколько сотен научных работ, мы же приводим краткие выписки из нескольких исследований, имеющих наибольшее значение для клиницистов, которые в ближайшие годы начнут широко использовать их в своей практической работе.

В костной ткани содержится целый ряд пептидов, являющихся факторами роста, которые оказывают влияние на сращение костей и их ремоделировку, благоприятно изменяя метаболизм костных клеток. Наибольшее количество разнообразных факторов роста находится в костном матриксе.

Т.А. Gamamuro (1994) показал, что стеклянная керамика в комбинации с коллагеном обладает остеоиндуктивным свойством в большей степени, чем гидроксиапатитная коралловая керамика. Во всех тканях были обнаружены пептидные регулирующие молекулы, которые назвали факторами роста. Они вступают в реакции и оказывают положительное воздействие на процессы, протекающие в клетках. Эти молекулы способствуют костному сращению [Mohans et al., 1991], регулируя ремоделяцию костной ткани.

По данным T.J. Martin и др. (1988), внеклеточный матрикс состоит из 65 % неорганического материала — в основном кальция и фосфора (гидроксиапатит) и 35 % органических веществ — 90 % коллагена I типа и 10 % неколлагеновых протеинов, выполняющих такие функции, как регулирующая для минерализации, медиации, межклеточного связывания и взаимодействий со структуральными протеинами (коллагенами). Целый ряд веществ обладают свойствами связывать кальций; так, два неколлагеновых протеина — остеокалъцин (костный два-протеин, ВОР) и остеонектин считаются родоначальниками кристаллического роста гидрооксиапатита в присутствии витамина К во время минерализации [Price P.A., 1988; Bolander M.E. et al., 1988]. Остеопонтин и костный сиалопротеин с помощью аминокислотных остатков соединяются с рецепторами на костных клетках. Во время костной резорбции благодаря витронектиновым рецепторам остеопонтин может снижать функцию остеобласта. P.P. Reinholt и др. (1990); P.G. Robby и др. (1989) показали, что тромбоспоидин связывают кальций и остеонектин.

Регуляторами костно-клеточного метаболизма являются факторы роста, образующиеся в остеобластах и из сыворотки, фиксируются во внеклеточном матриксе, особенно во время костеобразования. Во время ремоделяции и после травмы костей факторы роста освобождаются и принимают активное участие в обмене веществ как остеобластов, так и остеокластов, а также в образовании костной ткани [Canalis F. et al., 1988; Joyce M.E., 1992]. Факторы роста оказывают свое влияние на остеобласты и остеокласты, расположенные в непосредственной близости от травмы или вызванные иной причиной ремоделяции костной ткани, а не на костную ткань всего организма.

Нормальный рост костей и их ремоделяция происходят под влиянием целого ряда хорошо известных системных гормонов и большого количества полипептидных факторов роста, обладающих существенным влиянием на метаболизм в костной и хрящевой ткани. Системные гормоны воздействуют на общую регуляцию метаболизма костной ткани, а фактор роста способствует размножению клеток и дифференциации метаболических процессов костных клеток.

Наиболее важный фактор роста костной ткани — TGF-p — трансформирующий фактор роста р, который существует в пяти разных подтипах. Костные клетки и тромбоциты содержат очень высокие его величины. Этот ростковый фактор является вполне вероятным главным потенциальным мультифункциональным регулятором обмена веществ костных клеток. BMP's — костные морфогенные протеины — имеют 12 разных подтипов и являются факторами роста, стимулирующими мезенхимальные клетки, дифференцирующимися в остеобласты и хондробластическую породу клеток. BMP's активен в период ранних фаз срастания переломов. Еще в 1965 г. Marshall Urist показал, что помещенный в подкожную клетчатку деминерализованный костный матрикс под влиянием костного морфогенного протеина (BMP's) способен к эктопическому образованию полноценных островков костной ткани, состоящей из минерализованной волокнистой кости с костным мозгом.

PDGF — факторы роста, возникающие из тромбоцитов; они существуют в трех изотипах и все являются потенциальными стимуляторами в синтезе протеина. Обладают нерасшифрованным воздействием на метаболическую функцию костных клеток, их митотическую активность. JGF's-I и II — инсулиновые факторы роста [Moren S. et al., 1991] — были названы соматомедин-С и скелетальный фактор роста. Эти пептиды синтезируются многими тканями, в том числе и костной [McCarthy T.L. et al., 1989, 1992]. JGF-II является фактором роста, который в высокой концентрации обнаруживается в костном матриксе, тогда как содержание JGF-I в нем в 10—20 раз меньше. JGF вырабатывается в костной ткани, стимулируется паратиреоидным гормоном и гормоном роста. G.H. Canalis и др. (1989), Е. Chanu (1989), Е.М. Spencer (1989) предполагают, что главный эффект JGF — его потенциальное воздействие на хрящ ростковой пластинки. Отсюда можно предположить, что гормон роста контролирует продольный рост кости благодаря местной стимуляции продукции хондробластического JGF и далее регулирует хондробластический рост и метаболизм. JGF's обладает независимым воздействием на функцию дифференциации остеобластов, увеличивая выработку костного коллагена и сдерживая его распад, в результате чего увеличивается масса кости.

FGFs — фибробластические факторы роста — являются полипептидными факторами роста, способствуют митогенетической активности клеток мезодермального и нейроэктодермального происхождения [Sporn M.B. et al., 1990]. Существует 7 видов FGF. Содержание базисного FGF в костном матриксе в 10 раз выше, чем кислого FGF. FGF оказывает пролиферативное действие на остеобласты и меньшее — на синтез белка. Они, очевидно, обладают способностью увеличивать пролиферацию остеобластов и в меньшей степени синтезировать белок, увеличивают образование новой кости путем увеличения количества костных клеток, способных синтезировать костный коллаген [Rodan S.B. et al., 1989; McCarthy T.L. et al., 1989]. Нужно учитывать, что FGF's являются ангиогенными факторами, которые важны для неоваскуляризации, и это сочетание с другими свойствами способствует размножению костных клеток, следовательно, FGF's могут быть важными факторами в костном процессе заживления и сращения. BMP's и TGF's являются интересными для возможного клини ческого использования, так как FGF's обладают остеогенными и ангиогенными свойствами.

EGF's — эпидермальный фактор роста — является малым полипептидным фактором роста 6kD, родственным TGF-a, и эти два фактора наделены одинаковыми 17(ЖО-рецепторами. In vitro EGF является митогенным для фибробластов и эндотелиальных клеток, in vivo — усиливает развитие эпителия и способствует ангиогенезу. EGF's обладают наиболее выраженными modest effects на остеобласты в тканевой культуре. Согласно данным P.J. Marie и др. (1990), систематическое назначение EGF в мышцы в дозе 200 мг/кг в день приводило к увеличенному периостальному и эндостальному зарождению новой костной ткани вместе с эндостальным костеобразованием на фоне повышенной остеобластической активности.

В костной ткани происходит интенсивный обмен. Такая высокая функциональная активность костной ткани необходима для нормальной жизнедеятельности всего организма, поскольку она находится в интегральной связи с большинством органов и желез внутренней секреции. Вследствие этого патогенетические процессы при большинстве болезней многофакторны и очень сложны, и в настоящее время их изучение представляет проблему первостепенной важности. В последние 30—35 лет изучению метаболических процессов в костной ткани и организме в целом уделяют очень большое внимание, поскольку установлено, что обмен кальция, фосфора, магния и микроэлементов играет важнейшую роль для организма человека, а количество метаболических заболеваний очень велико. Эти заболевания приводят к развитию остеопороза и остеомаляции костей у десятков миллионов людей на земном шаре, вследствие этого у миллионов людей от незначительных травм ежегодно возникают переломы шеек бедренных костей, компрессионные переломы тел позвонков и других костей.

Часть этих больных умирают, сотням тысяч делают различные операции, на уход за ними тратят огромные средства, а этого можно было бы избежать, если бы во всех странах на должном уровне были бы проведены обследование, ранняя диагностика и профилактика остеопорозов. В настоящее время известно, в каких группах населения чаще всего наблюдаются метаболические заболевания костей. Больных с переломами костей невозможно лечить без обследования, позволяющего выявить или исключить нарушения метаболических процессов в костной ткани. Многие осложнения, возникающие после технически совершенно выполненных травматологами операций, объясняются тем, что не был выявлен остеопороз и не проведено необходимое лекарственное лечение. Первостепенной и неотложной задачей органов здравоохранения является организация изучения метаболических заболеваний костей, а задачей правительства — повышение уровня техники безопасности на производстве и на улицах для предотвращения автомобильных катастроф. Только тогда травматология, занимающая среди медицинских специальностей одно из первых мест по количеству больных, отступит на второй план. Давно подсчитано, что своевременное выявление метаболических заболеваний костей — остеопороза — позволит значительно уменьшить число больных, поступающих в стационары с переломами костей. Экономическая выгода ясна, к тому же это продлит жизнь многим больным и избавит их от страданий. Вопрос лишь в том, когда эта проблема будет признана важной государственной проблемой.

Таким образом, всестороннее изучение наиболее важной функции костной ткани — активное участие в метаболических процессах, происходящих в организме и обеспечивающих гомеостаз, является одной из важнейших проблем костной патологии. Занимаясь всю жизнь хирургией, оперативной ортопедией и травматологией, мы с конца 60-х годов начали изучать метаболические заболевания костей, поскольку поняли, что ни ортопеду, ни травматологу нельзя не знать физиологию и патологию костной ткани, особенности ее обмена и интимную связь со всеми органами и системами организма. С середины 70-х годов мы с успехом начали применять женские половые гормоны (премарин), витамин Оз — активный метаболит витамина D, изготовлявшийся еще лабораторным путем, продолжили и развивали исследования, в частности с Институтом космических исследований, а наш сотрудник С.С. Родионова, обеспечивавшая сначала связь с другими учреждениями, защитила по этой проблеме докторскую диссертацию.

В последние годы были открыты онкогены для большого количества опухолей; несомненно, существуют специфические гены и для диспластических заболеваний костей. Так, в 1960 г. была найдена согласуемая хромосомная аберрация в клетках опухолей у больных хронической миеломной лейкемией, а N. Mandale и A. Rydholm (1989) сообщили, что специфические хромосомные аберрации часто сочетаются с определенными типами костных и мягкотканных опухолей (саркома Юинга, хрящевые опухоли, остеогенная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, синовиальная саркома, липосаркомы, атипичные липомы и т.д.). Эти данные позволили установить, какие части генома нужно изучать с помощью генетических, молекулярных методов, уточнить классификацию опухолей, на новый уровень поставить прогноз, а также углубить знания о патогенетических механизмах развития опухолей. Эти научные открытия следует считать большим достижением; как писал Жак Ричардсон, «Точное местоположение «дефектного» гена или генов установить не так легко, поскольку он затерян среди звеньев бесконечной цепи, которую можно сравнить со шнуром диаметром 1 см и длиной 10 000 км».

Успехи молекулярной генетики, достигнутые в последнее десятилетие, очень велики; благодаря этому в недалеком будущем станет возможным использовать генотерапию и заместительную белковую терапию для лечения ряда заболеваний костной системы, связанных с дефектами определенных белков (наследственные лизосомальные энзимопатии и другие подобные заболевания), а также проводить лечение рака и сарком костей путем внедрения фактора некроза опухолевых клеток в лимфоциты (как установлено, способность лимфоцитов к синтезу этого фактора сохраняется). Попытки использовать генотерапию в клинике начаты в 1980 г. M.J. СНпе и др., иногда при этом удавалось добиться выраженного клинического эффекта.

W.F. Anderson (1990) были намечены пути исправления генетических дефектов путем внедрения в клетки с нарушенным метаболизмом нормального гена, необходимого для нормального функционирования всех систем организма. Несомненно, трудностей на пути развития (совершенствования) этого направления неисчислимое множество, но несомненно также, что они будут преодолены.

Несмотря на большие достижения в химиотерапии злокачественных опухолей, имеется много объективных причин для сомнений в возможности достижения наилучших результатов при использовании только лекарственных препаратов, токсичных как для злокачественных клеток, так и для многих систем организма больного. В связи с этим исследования проводят по разным направлениям. Очень интересные данные получены рядом исследователей в последние годы. W.H. Allum и соавт. (1987), В. Czezniak и соавт. (1987), N.J. Short (1987) установили, что продуктами соответствующих генов являются совершенно определенные белки, которые участвуют в процессах направленной дифференцировки опухолевых генов. В то же время С.С. Harris (1987), Р.А. Marks и соавт. (1987) обнаружили ингибиторы и медиаторы терминальной дифференцировки озлокачествленных клеток, в частности гексаметилен-биацетамид — медиатор дифференцировки клеток эритроидного ряда. Это вещество переводит опухолевые клетки из состояния роста в состояние дифференцировки, в результате чего приближается срок их гибели и, следовательно, замедляется рост опухоли, а затем происходит ее «естественная» гибель. Возможно, быстрое развитие генетики и молекулярной биологии позволит вмешиваться в метаболизм клеток злокачественных опухолей или другие процессы жизнедеятельности.

Наш 55-летний опыт работы в ортопедии и травматологии дает основание считать, что изучение физиологии и патологии костной ткани, метаболических заболеваний костей, опухолеподобных диспластических процессов и опухолей костей — чрезвычайно важная проблема, отдельные разделы которой теснейшим образом связаны между собой, поэтому изучение их необходимо проводить параллельно.

Перед практическими врачами стоят сложнейшие задачи диагностики и лечения очень большой группы разнообразных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Самоуверенность при установлении диагноза характерна для врачей, малознакомых с патологией костной системы, и их ошибки часто приводят к позднему направлению больных на лечение. Иногда самоуверенность появляется и у специалистов с недостаточным опытом, причем они устанавливают диагноз без достаточного обследования и даже без пункционной биопсии или трепанобиопсии, попадая в трудное положение, когда ошибка обнаруживается во время операции. Переоценивать свой опыт и знания, стремление устанавливать диагноз на основании клинических проявлений и рентгенологической картины непозволительны никому.

М.М. Руднев, выдающийся русский патологоанатом XIX в., сформулировал стоящие перед врачами задачи так: «...без диагноза немыслим и прогноз, имеющий во многих случаях практически огромное значение; менее всего мыслимо лечение опухолей без диагноза, по какому бы способу оно ни проводилось».

Правильный диагноз при лечении больных с костной патологией имеет очень большое значение, но часто установление его сопряжено с большими трудностями. Многие совершенно разные заболевания, требующие противоположного лечения, имеют общие клинические и рентгенологические симптомы, поэтому врач не должен скоропалительно ставить диагноз.

Нельзя не согласиться с Бекеном: «Кто начинает с уверенности, кончает сомнениями, но если он готов начать с сомнений, то кончит уверенностью». Опытный врач, познакомившись с клинической картиной и рентгенологическими данными, часто знает, какие патологические процессы нужно дифференцировать и какие исследования провести: биохимические, исследования костного мозга, сканирование скелета, компьютерную и магнитно-резонансную томографию и т.д. Проводя поочередно эти исследования, врач постепенно получает подтверждение наличия одного из заболеваний, что позволяет исключить другие.

Как известно, одним из наиболее точных методов диагностики опухолей в настоящее время является морфологическое исследование, но и оно часто сопряжено со значительными трудностями. Н.А. Краевский (1985) по этому поводу писал: «Анализ биопсий по существу является прямым участием в клинической работе, а если учесть, что наш ответ может решить судьбу больного и определить лечебные мероприятия с тем или иным исходом, то говорить о «спокойной» работе современного патологоанатома вовсе не приходится.

Чем труднее для понимания изучаемые объекты, чем сложнее их характеристика, тем, естественно, напряженнее работа патологоанатома, разумеется, если он не утратил полностью чувство врачебного долга». К этому необходимо добавить, что патологоанатом должен иметь самую высокую квалификацию и не только знать все сведения по данному вопросу, собранные к настоящему моменту в мировой литературе, но и обладать собственным большим практическим опытом. Только многолетняя совместная работа клинициста и патологоанатома, когда отдаленные результаты лечения подтверждают правильность диагностики и выбранного метода лечения, может способствовать подготовке высококвалифицированных кадров, формированию научных школ клиницистов — костных патологов и патологоанатомов — специалистов в области костной патологии. Если учесть, что для формирования специалиста нужно не менее 15 лет, то следует сделать все возможное для создания отечественных научных школ в тех учреждениях, где имеются специалисты высокого класса.

Мы считаем, что науку, занимающуюся изучением костной ткани — скелета, в настоящее время правильнее называть костной патологией, а не ортопедией. Название «ортопедия» было дано более 250 лет назад (от греч. «прямое дитя»), и задачами этой науки являлись профилактика и устранение деформации. Однако успехи, достигнутые в последние годы в области эмбриологии, биохимии, генетики, молекулярной биологии и других дисциплин, доказали, что классические врожденные деформации (сколиоз, врожденная мышечная кривошея, дисплазия тазобедренного сустава и др.) являются следствием генетических изменений, вызванных молекулярными нарушениями, обусловливающими биохимические сдвиги. С этого момента эмбрион развивается с отклонениями, приводящими к развитию той или иной деформации, причем деформация — это не результат действия механических факторов, а следствие генетически обусловленных нарушений только формообразования или также биохимических изменений в составе костных и соединительнотканных структур, образующих скелет.

Это же относится и к метаболическим заболеваниям костей, к интенсивно изучаемым диспластическим и опухолевым процессам в них. Совершенно ясно, что на первом и втором этапах развития ортопедии, о которых говорил Т.С. Зацепин, ее название соответствовало научным исследованиям и лечебным задачам, но когда начался третий этап, это название перестало соответствовать содержанию науки. Смысл термина «ортопедия» — «прямое дитя», а научные исследования последних лет дают основания говорить о разделе науки, называемой костной патологией. Мы не собираемся предрешать, как будет называться специальность в дальнейшем, но предполагаем, что название ортопедия со временем уступит место термину костная патология.

Изменение систематики органического мира
(наше предложение)

Считаем целесообразным на основании ряда важнейших свойств, которыми обладает костная ткань, выделить новое царство — животных с костной системой, появление которого дало возможность дальнейшей эволюции животного мира — живых существ. Вынужденно мы вводим термин «империя» для всех животных.

Предлагаемая классификация является естественной, поскольку в ее основу будет положено наличие у животных новой ткани, обладающей новыми свойствами. Эта классификация одновременно является и фенотипической, она основывается на современных данных о цитологическом, морфологическом, биохимическом, метаболическом сходстве между организмами, имеющими костную ткань, костный скелет, выполняющий различные функции — от очень простых (опорной, защитной и т.д.) до важнейшей — обеспечивающей полноценный и быстро осуществимый метаболизм, благодаря которому происходит гомеостаз в организме, дающий возможность животному организму автономно существовать в течение длительного времени в разных внешних условиях существования.

Ниже приводится систематика: слева — принята я систематик а органического мира, справа — систематик а органического мира с нашим и видоизменениями.

Систематикаорганического мира

Систематикаорганического мира с нашими видоизменениями

Царство дробянки Подцарство бактерий Подцарство синезеленых водорослей Царство грибы Царство растений Царство животные — зоология Подцарство одноклеточные (простейшие) Подцарство многоклеточные Тип хордовые Тип бесчерепные Тип хрящевые рыбы (акулы, скаты) Класс костистые рыбы Класс земноводные или амфибии Позвоночные с зародышевыми оболочками (амниоты) Класс пресмыкающиеся или рептилии Класс птицы Класс млекопитающие или звери Человек Homo sapiens в ледниковый период около 2 000 000 лет тому назад

Царство дробянки Подцарство бактерий Подцарство синезеленых водорослей Царство грибы Царство растений Империя — животные, зоология: населяют землю, воду, воздух, активно передвигаются по поверхности всей пла- неты Земля Наше нововведение Подцарство одноклеточные (простейшие) Подцарство многоклеточные Подцарство позвоночные примитивные Наше нововведение Тип хордовые Тип бесчерепные Тип хрящевые рыбы (акулы, скаты) Царство животных с костной системой Наше предложение Класс костистые рыбы Класс земноводные или амфибии Позвоночные с зародышевыми оболочками (амниоты) Класс пресмыкающиеся или рептилии Класс птицы Класс млекопитающие или звери Человек Homo sapiens в ледниковый период около 2 000 000 лет тому назад

Наиболее характерные признаки костной ткани, позволяющие выделить животных, имеющих ее, в особое царство:

1) костная ткань обладает характерным внешним видом, морфологическим строением, химическим составом;

2) костная ткань — это банк, имеющий самый большой в организме запас кальция, фосфора, магния и других существующих в природе микроэлементов и органических веществ;

3) в костной ткани протекают разнообразные метаболические процессы;

4) костная ткань — это система, метаболизм которой связан со всеми органами животного, человека, с большим числом ферментов, гормонов;

5) обеспечивает гомеостаз в организме в течение всей жизни в самых разнообразных условиях существования. Все отклонения быстро и в полном объеме компенсируются;

6) для полноценного обеспечения тканей необходимыми веществами у костистых рыб появилась лимфатическая система;

7) появление костной системы обеспечило возможность сравнительно быстрой, разнообразной эволюции животного мира, достигшей своего апогея — совершенства появления человека;

8) в настоящее время в животном мире нет другой более совершенной структуры, выполняющей все те функции, что и костная ткань, скелет;

9) особенности костной системы заложены в геноме;

10) костная ткань обеспечивает и участвует в сложнейших биохимических реакциях;

11) имеет свою специфическую морфологическую структуру, бесчисленное количество вариантов строения и в то же время большое количество врожденных и приобретенных болезней, дисплазий, доброкачественных и злокачественных опухолей;

12) все указанное выше и многие другие важнейшие особенности дают основание выделить особое царство животных, имеющих скелет из костной ткани.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых