Клиника дерматомиозита (полимиозита)

Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало. Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожная сыпь, синдром Рейно, полиартралгии.

Поражение мышц является ведущим симптом болезни. Особенно характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц шеи. Больному трудно подниматься с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы.

При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание. Дистальные отделы мышц рук и ног поражаются реже и в меньшей степени. При исследовании мышц отмечаются болезненность, отечность. При длительном течении болезни (особенно полимиозита) возможна мышечная атрофия. При поражении межреберных мышц и диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, что способствует развитию пневмоний. Мышцы лица и глазные мышцы поражаются чрезвычайно редко.

Поражение кожи — характерный признак дерматомиозита, проявляется следующими симптомами: стойкая яркая эритема. Эритема может быть диффузной, пятнистой, в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями, сопровождаться болью и зудом.

Гелиотропная эритема чаще всего локализуется на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над коленными и локтевыми суставами, на тыле кистей, особенно в области задних ногтевых валиков.

Наиболее типичным местом расположения эритемы является параорбитальная зона (чаще верхние веки). Эта эритема, в сочетании с меняющимся в течение суток параорбитальным отеком, является патогномоничным симптомом дерматомиозита (дерматомиозитные «очки», «маска»).

Она может захватывать шею и среднюю часть груди (характерный треугольник), ограничиваться лбом по границе с волосистой частью головы; нос остается бледным, губы отечны. Лобные и назолабиальные складки резко выражены. Вследствие поражения мимической мускулатуры лицо приобретает иногда плачущее выражение.

Очень характерна эритема лилового цвета на разгибательных поверхностях верхних конечностей в виде широкой полосы, иногда слегка шелушащаяся. Такого же цвета полосовидные пятна наблюдаются на тыле кистей, пальцев и в области задних ногтевых валиков. Иногда кожа в области эритемы становится атрофичной, особенно в области суставов, или развивается пойкилодермия. Нередко (иногда чаще эритемы на лице) в области межфаланговых суставов кистей на фоне атрофичной кожи появляются фиолетовые папулы (папулы Готтрона). Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимым кожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая может оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от системной красной волчанки, кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией госудов. Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. При дерматомиозите нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей в виде исчерченности и ломкости; усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела.

При длительном течении заболевания кожа становится атрофичной с участками депигментации. У части больных поражения кожи отсутствуют.

Поражение суставов для дерматомиозита (полимиозита) малохарактерно, однако могут поражаться преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы. Наблюдается болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности названных суставов. Следует отметить, что суставный синдром полностью обратим под влиянием глюкокортикоидов. Деформация суставов нехарактерна. Хронический деформирующий артрит развивается очень редко, главным образом, у больных, в крови которых имеются антитела к Jo-1-антигену.

Кальциноз — характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Отложения кальция возможны также в области локтевых и коленных суставов, ягодиц.

Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение легких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием легочной недостаточности и летальным исходом. Поражение легких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Частота синдрома фиброзирующего альвеолита (СФА) при дерматомиозите составляет от 10 до 63%. Выделяют три варианта его течения. При первом варианте поражение легких протекает по типу быстропрогрессирующего идиопатического фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена-Рича) — остро появляются непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. При этом симптомы миозита как бы оказываются на втором плане. На рентгенограммах выявляются множественная мелкоочаговая инфильтрация и сетчатая деформация легочного рисунка. При втором варианте болезнь развивается более медленно, манифестирует одышкой при нагрузке, иногда непродуктивным кашлем. При третьем варианте нет выраженной клинически легочной симптоматики, однако обнаруживаются изменения при рентгенологическом и функциональном исследовании легких.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется снижением аппетита, дисфагией, нередко болями в животе. В основе этих проявлений лежит нарушение функции мышц глотки, пищевода, васкулиты желудочно-кишечного тракта. Приблизительно у 30% больных наблюдается увеличение печени и нарушение ее функциональной способности.

Поражение почек развивается очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко — нефротическим синдромом.

Поражение нервной системы малохарактерно. Может наблюдаться в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто имеются вегетативные дисфункции.

Поражение эндокринной системы наблюдается при тяжелом течении заболевания в виде снижения функции половых желез, надпочечников.


Клинические особенности отдельных иммунологических вариантов дерматомиозита (полимиозита)

Дерматомиозит и полимиозит с миозитспецифическими антисинтетазными Jo-1-антителами имеют следующие особенности:

• острое начало миозита;
• лихорадка;
• симметричный артрит;
• интерстициальное поражение легких;
• синдром Рейно;
• «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней);
• начало заболевания преимущественно весной;
• неполный ответ на применение глюкокортикоидных препаратов.

Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими антителами неантисинтетазными цитоплазматическими анти-SRP имеет следующие особенности:

• более частая заболеваемость мужчин, чем женщин (6:1);
• острое начало и тяжелое течение миозита;
• высокая частота поражения сердца;
• слабая реакция в ответ на лечение глюкокортикоидами.

Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими антиядерными антителами — анти-РМ наиболее характерен для перекрестного синдрома — сочетания полимиозита и системной склеродермии. Иногда эти антитела выявляются при ювенильном дерматомиозите.

Клинико-морфологические особенности дерматомиозита с «включениями»:

• развитие слабости и атрофии не только проксимальных, но и дистальных мышц;
• умеренное или минимальное повышение в крови уровня мышечных ферментов;
• выявление нейропатических изменений при электромиографии;
• редкая ассоциация с диффузными болезнями соединительной ткани и злокачественными новообразованиями;
• резистентность к лечению глюкокортикоидами;
• в биоптатах мышц выявляются «очерченные вакуоли», крупные внутриядерные и внутриплазматические включения (при световой микроскопии) и микротубулярные элементы (при электронной микроскопии).

Этиология и патогенез, классификация дерматомиозита (полимиозита)
Диагностика и лечение дерматомиозита (полимиозита)

"Ревматология"
Т.Н. Бортная