Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева (ББ) - хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

В. М. Бехтерев (1892) описал основные клинические проявления болезни и предложил выделить ее как нозологическую форму. А. Штрюмпелль (A. Strumpell) (1894) показал, что в основе заболевания лежит хронический воспалительный процесс в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях. П. Мари (P. Marie) (1898) описал ризомелическую форму болезни. В связи с этим данное заболевание иногда обозначают как болезнь Бехтерева - Штрюмпелля - Мари. Однако большинство ученых считают правильным называть эту нозологическую форму болезнью Бехтерева - по фамилии русского ученого-невропатолога, впервые описавшего характерные изменения в позвоночнике.

Впервые термин «анкилозирующий спондилоартрит» (АС) для обозначения этого заболевания предложил Н. Frenkel (1904). В настоящее время АС входит в группу заболеваний, объединенных под названием «серонегативные спондилоартриты».

Распространенность анкилозирующего спондилоартрита в разных странах составляет 0,5-2 %. Развивается анкилозирующий спондилоартрит главным образом у лиц мужского пола в возрасте 15-30 лет. Соотношение числа заболевших мужчин и женщин составляет в среднем 9:1.

Этиология заболевания до сих пор остается неизвестной. В происхождении болезни Бехтерева большое значение придается генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA-B27, который встречается у 90-95 % больных, примерно у 20-30 % их родственников и лишь у 7-8 % лиц в общей популяции.

Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии анкилозирующего спондилоартрита. В частности, имеются сообщения о значимости некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных анкилозирующим спондилоартритом. Получены сведения о наличии у данной категории больных воспалительного процесса в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени выраженности.

Патогенез болезни Бехтерева

Существует несколько концепций, объясняющих тесную связь между носительством антигена гистосовместимости HLA-B27 и болезни Бехтерева. Согласно данным ряда исследователей (Sieper J., Braun J., 1995) молекула антигена HLA-B27 действует как рецептор для микробных (Klebsiella pneumoniae) или других пусковых факторов. Образующийся комплекс стимулирует продукцию цито-токсических Т-лимфоцитов, обладающих способностью повреждать клетки или ткани, имеющие молекулы этого антигена. У HLA-B27+ индивидуумов снижается эффекторный CD8+ ответ, необходимый для элиминации бактерий, и нарастает CD4+ Т-клеточный ответ. При этом происходит повреждение клеток или тканей, в которых имеются молекулы этого антигена. Согласно гипотезе антигенной мимикрии, рецепторное сходство между антигеном HLA-B27 и микробным антигеном может способствовать его длительной персистенции в организме пациента и стимулировать развитие аутоиммунного процесса. Пептиды из HLA-B27, в норме не активирующие Т-клетки, при наличии перекрестно-реагирующих с ними бактериальных пептидов представляются молекулами главного комплекса гистосовместимости класса 2 CD4+ Т-клетками и становятся мишенью для этой популяции Т-клеток.

Ряд исследователей указывает на существующую связь между активностью болезни Бехтерева и наличием повышенных уровней антител различных классов (IgA, IgM, IgG) к липополисахариду (ЛПС) Klebsiella pneumoniae, высказывая мнение о возможном значении этого ЛПС в патогенезе болезни Бехтерева. В качестве доказательства данного предположения приводятся сведения об относительной устойчивости липополисахарида к перевариванию и его способности персистировать в фагоцитирующих клетках в течение длительного времени, сохраняя свою активность и индуцируя выработку антител. MakiIkola [et al.] (1994) предлагают гипотезу «утечки» антигенного материала, особенно липополисахарида, через кишечную стенку в кровяное русло вследствие повышенной кишечной проницаемости, обнаруживаемой у пациентов болезни Бехтерева, и его транспорта к суставам, илиосакральным сочленениям, хрящевому и связочному аппарату. R. Romanus и S. Yden (1983) предположили, что поражения крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника при болезни Бехтерева обусловлены распространением инфекции по венозным сосудам таза «сплетениям Batson». Ток крови в них временами ослабевает, что и определяет возможность для развертывания патогенетических процессов в этой области. Особенностями кровообращения некоторые авторы объясняют также и вовлечение в патологический процесс других органов и систем (поражение глаз, тканей аорты, клапанов сердца и т. д.) Наряду с высоковаскуляризированными, в этих тканях встречаются области, питание которых осуществляется посредством перфузии из близлежащих сосудов. В них могут задерживаться и антигены, которые медленно элиминируются, что создает условия для формирования местного воспаления (Elevant О. [et al.], 1997). На схеме 4 представлен патогенез болезни Бехтерева.

Патоморфология болезни Бехтерева

В основе патоморфологических изменений при анкилозирующем спондилоартритом лежит воспалительная энтезопатия - воспаление мест прикрепления сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов к костям. Преимущественно поражаются крестцово-подвздошные суставы с развитием воспалительных изменений в них (сакроилеит). В позвоночнике процесс начинается в поверхностных слоях фиброзного кольца межпозвоночного диска, затрагивая примыкающие к нему края тел позвонков. В передних и переднелатеральных их отделах развивается реактивное воспаление (остит), ведущее к формированию краевых эрозий и склерозированию данных участков. Пролиферативные процессы дают начало формированию костных мостиков-синдесмофитов за счет соединения с оссифицированными наружными слоями межпозвоночных дисков. С прогрессированием заболевания развиваются фиброзные и костные анкилозы межпозвоночных суставов. В периферических суставах (преимущественно суставах нижних конечностей) наблюдаются явления синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы и наклонностью к оссификации и анкилозу.

Патогенез болезни Бехтерева

Болезни суставов
В.И. Мазуров